1、血液制品在血液血液制品在血液病中的应用病中的应用 输血指征输血指征几种慢性贫血的成分输血几种慢性贫血的成分输血4.4.地中海贫血地中海贫血:轻型地贫不需治疗。轻型地贫不需治疗。中间型中间型地贫地贫(HbH(HbH病病),),与蚕豆病一样应与蚕豆病一样应避免感染和用氧化性药物避免感染和用氧化性药物,中度贫血伴中度贫血伴脾肿大者可行切脾手术。中间型脾肿大者可行切脾手术。中间型地贫地贫一般不输血一般不输血,但在感染、应激、手术等但在感染、应激、手术等情况下情况下,可适当予浓缩红细胞输注；治可适当予浓缩红细胞输注；治疗重型疗重型地贫地贫,高输血疗法高输血疗法(维持维持100g/L)100g/L)和联合
2、除铁治疗是基本措施和联合除铁治疗是基本措施输血指征输血指征血小板的输注血小板的输注特发性血小板减少性紫癜特发性血小板减少性紫癜血栓性血小板减少性紫癜血栓性血小板减少性紫癜弥散性血管内凝血（弥散性血管内凝血（disseminated intravascular coagulation,DIC)是由是由多种原因引起的一种临床综合症，是多种原因引起的一种临床综合症，是许多疾病的一个中间环节。致病因素许多疾病的一个中间环节。致病因素激活凝血系统，导致全身微血栓形成、激活凝血系统，导致全身微血栓形成、凝血因子消耗及继发纤溶亢进而致全凝血因子消耗及继发纤溶亢进而致全身出血身出血。概概 述述（2）血小板及血
3、浆凝血因子急剧或进行性下降，迅速出现紫癜、瘀斑及其它部位出血倾向；4、纤溶酶激活，致凝血纤溶进一步失调2、有下列二项以上临床表现（1）多发性出血倾向；血液制品在血液病中的应用中间型地贫一般不输血,但在感染、应激、手术等情况下,可适当予浓缩红细胞输注；激活内源性凝血系统、血小板和白细胞,触发弥漫性血管内凝血。同时加入肝素5001500U,有助于提高抗凝效果。1、组织损伤，TF释放入血，激活外源性凝血途径如病人输血后出现发热反应或对输血有过敏反应,可选用去白细胞的红细胞或洗涤红细胞输用,也可采用白细胞滤器进行输血。2、微血管栓塞20-40u/Kg/次，PCCs每瓶(袋)200U(即相当200mL
4、新鲜血液中所含的凝血酶原等因子),应用时以5%葡萄糖50mL稀释,一般应在30min内输注完毕。（2）新鲜血浆：凝血因子较全血增加一倍。（1）DIC早期，血液处于高凝状态；血浆容量（L）0.（3）明显多发性栓塞现象；（2）新鲜血浆：凝血因子较全血增加一倍。地中海贫血:轻型地贫不需治疗。3、3P试验阳性；发病机制和发病机制和病因病因1 1、组织损伤，、组织损伤，TFTF释放入血，激活外源性凝血途径释放入血，激活外源性凝血途径2 2、血管内皮损伤，启动内源性凝血途径、血管内皮损伤，启动内源性凝血途径3 3、血小板活化，多部位促进凝血反应、血小板活化，多部位促进凝血反应4 4、纤溶酶激活，致凝血纤溶
5、进一步失调、纤溶酶激活，致凝血纤溶进一步失调 任何一种因素，只要激活凝血系统，使血液处任何一种因素，只要激活凝血系统，使血液处于高凝状态，就有可能发生于高凝状态，就有可能发生DICDIC。常见病因有：常见病因有：感染、病理产科、创伤及外伤、感染、病理产科、创伤及外伤、ABOABO血型不相容的输血、肝脏疾病、血型不相容的输血、肝脏疾病、APLAPL及其它肿瘤及其它肿瘤临 床 表 现 除原发病的临床表现外，主要出现除原发病的临床表现外，主要出现 1 1、出血倾向、出血倾向 2 2、微血管栓塞、微血管栓塞 3 3、低血压或休克、低血压或休克 4 4、微血管病性溶血、微血管病性溶血实 验 室 检 查
6、主要包括三方面：主要包括三方面：1 1、血小板及凝血因子的消耗：如血小板计数的、血小板及凝血因子的消耗：如血小板计数的减少、减少、PTPT的延长、的延长、FbFb定量减少、定量减少、ATAT含量及活性含量及活性降低、血浆因子降低、血浆因子：C C活性降低活性降低2 2、继发性纤溶的实验室检查：、继发性纤溶的实验室检查：FDPFDP明显增多、明显增多、3P3P试验阳性、乙醇胶试验阳性、试验阳性、乙醇胶试验阳性、D-D-二聚体水平升高二聚体水平升高3 3、凝血酶生成的依据：凝血酶原碎（、凝血酶生成的依据：凝血酶原碎（F1+2F1+2）、）、纤维蛋白肽纤维蛋白肽A A、B B及纤维蛋白单体测定及纤维
7、蛋白单体测定DICDIC诊断标准诊断标准（一）临床表现一）临床表现1 1、存在易引起、存在易引起DICDIC的基础疾病的基础疾病2 2、有下列二项以上临床表现、有下列二项以上临床表现 （1 1）多发）多发性出血倾向；（性出血倾向；（2 2）不易用原发病解释的）不易用原发病解释的微循环衰竭或休克微循环衰竭或休克 （3 3）多发性微血管栓）多发性微血管栓塞的症状、体征塞的症状、体征 （4 4）抗凝治疗有效。）抗凝治疗有效。（二）实验室检查指标异常（二）实验室检查指标异常基层医疗单位基层医疗单位DICDIC实验室诊断参考标准实验室诊断参考标准 1 1、血小板、血小板10010010109 9/L L
8、或进行性下降；或进行性下降；2 2、纤维蛋白原、纤维蛋白原1.510%10%；6 6、血沉小于、血沉小于15mm/h15mm/h;7 7血凝块静置血凝块静置2h2h内出现溶解现象：血凝块变小或完整性破坏，内出现溶解现象：血凝块变小或完整性破坏，或血块周边血清呈毛玻璃样浑浊或血块周边血清呈毛玻璃样浑浊.在临床疑在临床疑DICDIC的条件下，如以上中有的条件下，如以上中有3 3项符合，可考虑确诊项符合，可考虑确诊DICDIC。DICDIC严重程度的判断，目前尚无满意的严重程度的判断，目前尚无满意的标准标准,有学者提出下列标准供考有学者提出下列标准供考Fbg(g/L)PLT(Fbg(g/L)PLT(
9、10109 9/L)/L)轻 1 50中 0.51.0 2050重 0.5 20主要应与严重肝病及主要应与严重肝病及TTPTTP、原发性纤溶相、原发性纤溶相鉴别，鉴别，严重肝病时凝血因子合成减少、纤溶亢严重肝病时凝血因子合成减少、纤溶亢进、血小板减少，易与进、血小板减少，易与DICDIC混淆。但注意混淆。但注意合并合并DICDIC情况的存在。情况的存在。TTPTTP以血小板异常聚集、形成血小板血栓以血小板异常聚集、形成血小板血栓为特征，临床表现为特征，临床表现“五联症五联症”，凝血指，凝血指标正常。标正常。DICDIC分期、实验室、治疗总结分期、实验室、治疗总结 1 1、原发病的治疗、原发病的
10、治疗 必须强调原发病治必须强调原发病治疗的重要性。原发病的治疗和诱发因素疗的重要性。原发病的治疗和诱发因素的去除是随后进行抗凝和替代治疗的基的去除是随后进行抗凝和替代治疗的基础。础。2 2、抗凝治疗、抗凝治疗 为目前治疗为目前治疗DICDIC的主要手的主要手段，肝素是最常用的首选药物。段，肝素是最常用的首选药物。小剂量小剂量肝素（肝素（50-120mg/d50-120mg/d）持续持续2424小时静脉滴小时静脉滴注是目前治疗注是目前治疗DICDIC的新观点的新观点。治治 疗疗近来有学者提出应用抗凝治疗的适应症：近来有学者提出应用抗凝治疗的适应症：（1 1）DICDIC早期，血液处于高凝状态；早
11、期，血液处于高凝状态；（2 2）血小板及血浆凝血因子急剧或进行性下降，）血小板及血浆凝血因子急剧或进行性下降，迅速出现紫癜、瘀斑及其它部位出血倾向；迅速出现紫癜、瘀斑及其它部位出血倾向；（3 3）明显多发性栓塞现象；）明显多发性栓塞现象；（4 4）顽固性休克伴其它循环衰竭症象，常规抗休）顽固性休克伴其它循环衰竭症象，常规抗休克治疗无效。克治疗无效。肝素抗凝治疗迄今仍是终止肝素抗凝治疗迄今仍是终止DICDIC病理过程，减轻病理过程，减轻器官功能损伤，重建凝血抗凝平衡的重要措施。器官功能损伤，重建凝血抗凝平衡的重要措施。抗抗 凝凝 治治 疗疗肝素治疗的注意事项肝素治疗的注意事项（1 1）肝素治疗的
12、禁忌症肝素治疗的禁忌症 （2 2）肝素血液学监护最常用者为肝素血液学监护最常用者为APTTAPTT，APTTAPTT为为7070100100秒为最佳剂量，如采用凝血时间（秒为最佳剂量，如采用凝血时间（CTCT）不应超过）不应超过3030分钟或分钟或PTPT为为30304040秒。秒。（3 3）肝素过量的处理）肝素过量的处理:肝素过量的副作用在于出血，临肝素过量的副作用在于出血，临床多见于肾脏及消化道。床多见于肾脏及消化道。肝素过量用肝素过量用1 1mgmg鱼精蛋白中和鱼精蛋白中和1 1mgmg肝素，静脉注射，于肝素，静脉注射，于5 51010分钟内注完分钟内注完（4 4）停用肝素的指征）停用肝
13、素的指征:诱发诱发DICDIC的原发病已控制或缓解、的原发病已控制或缓解、临床症状明显好转、实验室检查接近或已正常。临床症状明显好转、实验室检查接近或已正常。感染性感染性DICDIC，重症肝病重症肝病DICDIC及新生儿及新生儿DICDIC等，肝素使等，肝素使用尚存在争议。用尚存在争议。低分子量肝素治疗低分子量肝素治疗 低分子量肝素具有抗凝作用较普通肝素弱，而低分子量肝素具有抗凝作用较普通肝素弱，而 抗栓抗栓作用较强的特点。出血并发症少于普通肝素。血浆半衰作用较强的特点。出血并发症少于普通肝素。血浆半衰期较长，近年来得到广泛应用。期较长，近年来得到广泛应用。常用剂量：常用剂量：7575150I
14、U/kg.d,150IU/kg.d,一次或分两次皮下注射，一次或分两次皮下注射，连用连用3 3 5 5天。天。在在DICDIC治疗时，肝素与低分子量肝素应用选择的问题，治疗时，肝素与低分子量肝素应用选择的问题，一般认为：（一般认为：（1 1）预防）预防DICDIC和治疗慢性或代偿性和治疗慢性或代偿性DICDIC时低时低分子量肝素优于普通肝素；（分子量肝素优于普通肝素；（2 2）DICDIC在短期内发生，已在短期内发生，已有大量凝血酶形成的急性或暴发性有大量凝血酶形成的急性或暴发性DICDIC，普通肝素应用普通肝素应用较好。较好。抗凝血酶抗凝血酶IIIIII (AT-III)(AT-III)AT
15、-III:AT-III:约约80%80%的急性的急性DICDIC患者患者AT-IIIAT-III水平消耗水平消耗性降低。这既可降低人体抗凝活性性降低。这既可降低人体抗凝活性,加速、加加速、加重重DICDIC病理过程病理过程,也导致肝素治疗效果不佳及也导致肝素治疗效果不佳及增加出血并发症。因此适时适量补充增加出血并发症。因此适时适量补充AT-III,AT-III,是是DIC DIC 治疗中的关键措施之一。每次用量治疗中的关键措施之一。每次用量150015003000U(40-80u/Kg.d),3000U(40-80u/Kg.d),持续静脉滴注持续静脉滴注,每日每日2 2 4 4次次,根据病情连
16、用根据病情连用5 57 7天。同时加天。同时加入肝素入肝素5005001500U,1500U,有助于提高抗凝效果。有助于提高抗凝效果。无无AT-IIIAT-III制剂时可用新鲜血浆替代。血浆按制剂时可用新鲜血浆替代。血浆按每每mlml含含AT-III 2U AT-III 2U 计算。计算。凝血因子及血小板补充 此项治疗措施几乎所有急性此项治疗措施几乎所有急性DICDIC的患者均有需要。新近的观点认为，的患者均有需要。新近的观点认为，在活动性未控制的在活动性未控制的DICDIC患者，输下列患者，输下列成分是安全的：成分是安全的：新鲜全血、新鲜血新鲜全血、新鲜血浆、血小板悬液、纤维蛋白原、及浆、血
17、小板悬液、纤维蛋白原、及凝血酶原复合物。凝血酶原复合物。（1 1）患者有较严重的血小板或凝血因子减少）患者有较严重的血小板或凝血因子减少之确切证据。之确切证据。（2 2）已行清除病因（包括去除诱因）及抗凝）已行清除病因（包括去除诱因）及抗凝治疗，治疗，DICDIC未能得到良好控制。未能得到良好控制。（3 3）近来有学者认为某些原发病易于迅速消）近来有学者认为某些原发病易于迅速消除的除的DICDIC患者，如病理产科及外伤等，或不宜患者，如病理产科及外伤等，或不宜使用肝素等抗凝治疗之患者，可在积极处理使用肝素等抗凝治疗之患者，可在积极处理原发病的前提下，通过补充血小板或凝血因原发病的前提下，通过补
18、充血小板或凝血因子亦可使子亦可使DICDIC得到有效控制。得到有效控制。适 应 症（1 1）新鲜全血：每次输全血）新鲜全血：每次输全血800-1500ml800-1500ml（202030ml/Kg30ml/Kg）每）每mlml血加入血加入5 510u10u肝素肝素（即肝素化血）。对于合并失血者更适合。（即肝素化血）。对于合并失血者更适合。近来已少用。近来已少用。（2 2）新鲜血浆：凝血因子较全血增加一）新鲜血浆：凝血因子较全血增加一倍。每次倍。每次10-15ml/Kg10-15ml/Kg，每毫升血加入，每毫升血加入2.52.55u5u肝素。肝素。（3 3）新鲜冰冻血浆）新鲜冰冻血浆(FFP)
19、:(FFP):用量同上，可用量同上，可提供提供DIC DIC 时所缺乏的凝血因子和时所缺乏的凝血因子和ATAT。全血和血浆全血和血浆冷沉淀后的血浆冷沉淀后的血浆冷沉淀后的血浆冷沉淀后的血浆(CSP)(CSP)：冷沉淀冷沉淀中含有大量的纤维蛋白原、因子中含有大量的纤维蛋白原、因子、因子、因子IIIIII、vWF vWF 因子及纤因子及纤维结合蛋白维结合蛋白,是现代成分输血的是现代成分输血的重要组成部分，可用于重要组成部分，可用于DIC DIC 的治的治疗疗,特别是纤维蛋白原特别是纤维蛋白原1.0 g/L1.0 g/L时。时。CSPCSP可以替代可以替代FFPFFP。纤维蛋白原纤维蛋白原纤维蛋白原
20、：纤维蛋白原：适用于明显低纤维蛋适用于明显低纤维蛋白原血症的白原血症的DICDIC患者。首次剂量为患者。首次剂量为2-2-4g4g，静脉滴注，静脉滴注，24h24h内给予内给予 8.0-12g8.0-12g，可使纤维蛋白原达可使纤维蛋白原达1.0g/L1.0g/L以上。由以上。由于纤维蛋白原的半衰期较长，一般于纤维蛋白原的半衰期较长，一般每每3 3天用一药。天用一药。2、纤维蛋白原20109/L，纤维蛋白原1.CSP可以替代FFP。如病人输血后出现发热反应或对输血有过敏反应,可选用去白细胞的红细胞或洗涤红细胞输用,也可采用白细胞滤器进行输血。0 109/L;中性粒细胞绝对值202010109 9/L L，纤维纤维蛋白原蛋白原1.01.0g/Lg/L，但亦有人认为使血小板，但亦有人认为使血小板505010109 9/L L，纤维蛋白原纤维蛋白原1.51.5g/Lg/L更为安更为安全。若未到上述水平全。若未到上述水平,应考虑继续适当补应考虑继续适当补充血小板及凝血因子。充血小板及凝血因子。疗效判定疗效判定 异型输血后的异型输血后的诊断与治疗诊断与治疗
