1、皮质醇症亦称库欣综合征，是由肾上腺皮质增生或肿瘤糖皮质激素分泌过多所致的综合征。凡是能引起促肾上腺皮质激素（ACTH）分泌增加或皮质醇分泌增多的疾病均会引起皮质醇症垂体分泌肾上腺皮质激素过多，刺激双侧肾上腺皮质增生，分泌大量皮质醇，多为垂体腺瘤所致，占发病的70%垂体以外的肿瘤，如肺癌、胰腺癌、胸腺癌、嗜铬细胞等，分泌过多的促肾上腺皮质激素所致结节性肾上腺增生或肾上腺皮质肿瘤，可自主分泌大量皮质醇。向心性肥胖，表现为满月脸、水牛痛、悬垂腹等，而四肢相对消瘦。皮肤菲薄，腹部、臀部、股部皮肤紫纹，瘀斑，肌萎缩。高血压、伴有头痛、头晕症状四肢无力及肌萎缩腰背痛等骨质疏松表现，易发生骨折性腺功能紊乱精
2、神异常，失眠、注意力不集中、记忆力减退、易激动免疫力低下，易发生感染及消化性溃疡糖代谢紊乱，糖尿病或糖耐量降低电解质紊乱，高血纳、低血钾实验室检查：血,尿皮质醇和血浆ACTH含量增高影像学检查：头颅蝶鞍部CT和MRI扫描可发现垂体肿瘤和微腺瘤CT对腺瘤直径1CM以上者检出率达100%根据特殊的临床表现可初步诊断，辅助检查有助病因诊断和定位诊断。应针对不同病因，采取相应的治疗方法。肾上腺皮质癌或腺瘤手术切除效果满意。有远处转移则应争取切除原发病灶，不能切除或复发性肿瘤则用药物治疗。结节性肾上腺皮质增生按肾上腺瘤治疗原则处理。异位ACTH增多所致皮质醇症，若定位不明确或不能切除时，可作一侧或双侧肾
3、上腺切除，以减轻症状。药物治疗，主要用于手术前准备及手术效果不佳时的辅助治疗。1.焦虑 与形体改变、性腺功能紊乱、担心预后有关2.活动无耐力 与代谢紊乱引起肥胖、肌无力、低血钾等有关3.有受伤的危险 与肥胖、肌无力以及肌萎缩等有关4.有感染的危险 与免疫力低下有关（一）术前护理1.病情观察观察血压变化：定时监测血压，遵医嘱及时应用降压药物，密切观察疗效。观察糖代谢变化：定时检测血糖，给予糖尿病饮食，遵医嘱及时应用治疗糖尿病药物，密切观察疗效。2.预防意外发生3.预防感染4.术前准备鼓励病人休息好，早睡眠，必要时给予安眠、镇静药。给予低热量、低糖、高蛋白、高钾、限钠饮食术前一日给予抗生素，保持体
4、内抗生素浓度，预防术后感染。遵医嘱严格选用麻醉前用药，阿托品易导致心率加快和心律失常，应忌用。5.心理护理1.一般护理病人术后血压平稳后可取半卧位，以利引流和呼吸。肾上腺术后按常规给予禁食，肛门排气后，开始进易消化，富含维生素和营养均衡的食物。2.病情观察检测生命体征变化：术后48-72小时内严密观察病人的生命体征。准确记录24小时出入水量。观察肺部情况：特别是双侧肾上腺切除术后，避免因双侧切口疼痛，病人不敢深呼吸、用力咳嗽而引起的肺内感染。应鼓励病人深呼吸、有效咳嗽。协助病人排痰、定时为病人翻身叩背。观察肾上腺皮质功能：皮质醇症者，手术切除分泌激素的肿瘤或增生腺体后，体内糖皮质技术水平骤降，
5、病人可出现心率增快、恶心、呕吐、腹痛、腹泻、周身酸痛、血压下降、疲倦等现象。术后应严密观察，避免意外发生。3.预防切口感染4.预防压疮1.稳定病人情绪，告知其长期配合治疗才能逐渐恢复健康。鼓励病人自我照顾，增加自信心，自尊心，使心态良好发展2.知道病人适宜的饮食，低热量、低糖、高蛋白、高钾、限钠饮食，记录出入量，防治水、电解质失调3.教会病人依据病理调整糖皮质激素的药物剂量，了解用药注意事项，学会观察用药不良反应4.向病人讲解疾病的病因、症状、体征，病情有变及时就医原发性醛固酮增多症简称原醛症(primary aldosteronism)，是由肾上腺或异位组织自主或部分自主分泌过多的醛固酮，抑
6、制了肾素分泌，产生以高血压、低血钾为特征的综合症。高发年龄30-50岁，女性较男性多见。肾上腺皮质腺瘤 肾上腺皮质腺癌原发性肾上腺皮质增生特发性醛固酮增多症糖皮质激素可抑制的原醛症主要变现为：高血压；低血钾和碱中毒；肌无力和周期性瘫痪；多尿、夜尿和烦渴；心率增快。1.实验室检查2.影像学检查根据高血压、高醛固酮血症、低血钾、碱中毒和肌软弱无力或周期性瘫痪等，可诊断为原醛症。辅助检查有助病因诊断和定位诊断。1.药物治疗2.手术治疗1.活动无耐力 与低血钾等有关2.又受伤的危险 与高血压、肌无力等有关3.有感染的危险 与免疫力低下有关 术前护理1.一般护理 应给予低钠高钾饮食，每日限制钠的摄入量在
7、20mmol，钾在270mmol以内，可口服钾盐。2.病情观察观察高血压症状：根据病情随时监测或每日测血压2次，按实际与降压药并密切观察效果及不良反应。观察低血钾症状：低血钾时因出现心动过速、早搏、易发生心跳骤停。应随时注意观察心率、心律的变化。静脉补钾时应严格注意补钾的总量、速度、浓度及尿量的情况，并随时监测病人血钾的变化。3.肌无力和周期性瘫痪的护理4.协助做好病人的重要器官功能和内分泌检查5.术前准备 术前宣教：向病人讲明手术目的、过程、注意事项，给予心理支持，减轻病人紧张恐惧情绪，保证充足的睡眠。营养支持：给予高蛋白、高热量、高钾、低钠饮食。术前1日补充肾上腺皮质激素。术前1日给予抗生
8、素，预防感染。1.病情观察 密切观察病人生命体征 观察病人肾上腺皮质功能2.引流管护理3.维持水、电解质平衡4.记录24小时出入量5.预防切口、肺部感染 1.指导病人应高蛋白、高热量、高钾、低钠饮食，如：瘦肉、奶、蛋类、豆类、水果等，限制食盐的摄入。2.嘱病人注意安全，切忌远行，以防意外发生3.向病人讲明本病的有关知识4.知道病人注意血压的变化，定时测量血压，遵医嘱正确用药，必要时及时就医5.应用肾上腺皮质类固醇时，指导病人观察其作用及不良反应6.让病人及家属了解肾上腺功能不全的征象。如：恶心、呕吐、肌无力、疲倦、发热、血压下降等，应紧急到就近医院就诊儿童酚胺症是肾上腺嗜铬细胞瘤（Pheoch
9、romocytoma)、肾上腺外异位嗜铬细胞瘤和肾上腺髓质增生(adrenal medulla hyperplasia)的总成。以20-50岁多见，男性略多于女性。嗜铬细胞瘤是发生在肾上腺髓质的嗜铬组织的肿瘤，以单侧为主，双侧占10%，也可发生在肾上腺以外的交感神经系统的嗜铬组织。良性肿瘤占多数，恶性仅占6%-10%。发生浸润和转移时可诊断为恶性嗜铬细胞瘤。嗜铬细胞合成、储存和分泌肾上腺素，去甲肾上腺素和少量多巴胺。肾上腺髓质以外的交感神经系统的嗜铬组织则分泌去甲肾上腺素。肾上腺髓质增生较少见，增生组织与嗜铬细胞瘤的的结构相似。1.高血压2.代谢紊乱 大量儿茶酚胺引起基础代谢增高，表现为：发热
10、；高血糖、糖尿和糖耐量降低，因肝糖原分解加速及胰岛素分泌受抑制糖代谢紊乱所致；血游离脂肪酸和胆固醇增高，因脂肪分解加速所致，病人消瘦；低钾血症，可能与儿茶酚胺促使钾离子进入细胞内及促进肾素、醛固酮分泌所致；便秘，儿茶酚胺使肠蠕动及张力减弱所致1.实验室检查2.影像学检查青壮年有阵发性高血压或持续性高血压阵发性加重，并有代谢紊乱者应考虑儿茶酚胺症。根据辅助检查可作出定性与定位诊断。手术切除肿瘤或增生的肾上腺，效果良好。单侧肾上腺嗜铬细胞瘤，可经胸膜外、腹膜外行患侧肾上腺切除术。双侧肾上腺嗜铬细胞瘤或髓质增生，行双侧肿瘤切除或较大肿瘤侧肾上腺全切除，较小肿瘤侧肿瘤切除；髓质增生显著的一侧肾上腺全切
11、除，对侧切除1/21/3。同位素131I-间位碘苄胍对嗜铬细胞瘤有放射治疗作用。1.焦虑2.活动无耐力3.有受伤的危险术前护理1.一般护理 给予低盐、高蛋白、高脂肪饮食，多食钾、钙含量高的食物；合并糖尿病者给予糖尿病饮食，以控制血糖。嗜铬细胞瘤病人可随时出现发作性高血压。因此，应限制病人活动范围，防止跌倒，加强保护措施。针对诱因，采取措施减少高血压发作，并随时做好发作时的抢救工作。2.病情观察 观察血压、脉搏、神志及心肺脑功能变化，血压高于170/110mHg时应遵医嘱即使给予可乐宁或酚妥拉明控制血压。观察有无糖尿病症状、皮肤疖肿及蜂窝织炎。基础代谢率增高，发热、出汗，应鼓励病人多饮水。记录2
12、4小时出入水量。3.预防感染 防止着凉，避免感冒。保持室内及床铺情节，注意病人皮肤卫生。术前1日应用足量抗生素。4.术前准备 做好各项判断病人对手术耐受力的检查，配合做好血、尿各项内分泌检查。儿茶酚胺症病人的周围血管长期处于收缩状态，血容量低，切除肿瘤或增生腺体后可引起血压急剧下降，术中术后易出现难以纠正的低血容量性休克，甚至危及生命。因此，术前使用酚苄明或配合氨酰心安等药物，将血压、心率控制在正常或接近正常水平，同时补液扩容，减少高血压危象和心血管严重并发症。注意观察用药后反应。若有低血钾，需适当补充钾盐。根据手术类型，遵医嘱术前1日补充肾上腺皮质激素。遵医嘱严格选用麻醉前用药，阿托品易导致
13、心率加快和心率市场，应忌用。5.心理护理 术后护理1.一般护理 术后血压平稳这可取半卧位，以利引流和呼吸。23日内卧床休息。肾上腺术后按常规给予禁食，肛门排气后，开始进易消化、富含维生素和营养及均衡的食物。2.严密观察病情3.切口护理4.并发症的预防 肾上腺皮质功能不全感染5.心理护理1.讲解疾病的知识以及术前、术中、术后的注意事项，稳定病人情绪。2.防止外伤，注意卫生，预防感染。由茶多酚按增多引起阵发性高血压者，应尽力避免诱发因素，如突然的体位变化、去中午、咳嗽、情绪激动、挤压腹部等，学会自身护理。3.用药指导 某些手术后需肾上腺皮质激素替代治疗者，应坚持服药，在肾上腺功能恢复的基础上，逐渐减量，切勿自行加、减药量。病人术后血压仍高者，注意观察血压变化，讲明原因，并给予药物调整血压。4.定期复查
