1、肾病综合征的诊治及护理点滴授课内容 肾病综合征的诊断思路 肾病综合征的治疗点滴浮肿的常见疾病 肾病综合征 急性肾小球肾炎 传染性单核细胞增多症 毛细血管渗漏综合征临床思维 诊断是否成立 继发还是原发 单纯型肾炎型 有没有并发症 激素是否敏感 肾功能怎么样 诊断标准1大量蛋白尿：l周内3次尿蛋白定性(+)(+)，24 h尿蛋白定量50 mgkg，随机或晨尿尿蛋白肌酐(mg/mg)2.0 2低蛋白血症：血浆白蛋白低于25gL3高脂血症：血浆胆固醇高于5.7 mmol/L4不同程度的水肿 具备1.2条标准可以诊断 对于留取24小时尿量困难的患儿可查一次性尿蛋白和尿肌酐，算出尿蛋白（mg）/尿肌酐（m
2、g），大于2.0属于大量蛋白尿范围 尿蛋白/尿肌酐尿蛋白*100*88.4/尿肌酐水肿蛋白尿 并不是所有的肾综的病人都要激素治疗！肾病综合征分类 先天性肾病综合征 继发性肾病综合征 原发性肾病综合征继发性肾病综合征 狼疮性肾炎 过敏性紫癜性肾炎 乙型肝炎(或丙型肝炎)病毒相关肾炎 ANCA相关血管炎性肾炎 药物、毒物中毒 IgA肾病 以肾病综合征起病的急性肾炎(5%10%)急进性肾炎 在诊断原发性肾病综合征之前必须先排除先天性和继发性肾病综合征尤其以肉眼血尿起病常需检查常需检查 ANA dS-DNA 乙肝六项 丙肝抗体 ANCA四项 C3 C4 ASO IgA 抗基底膜抗体 肾脏彩超临床分型临
3、床分型单纯型：只有上述表现者肾炎型：除以上表现外，尚具有以下4项之1或多项者2周内分别3次以上离心尿检查RBC10个高倍镜视野，并证实为肾小球源性血尿者反复或持续高血压，并除外使用激素等原因所致肾功能不全，并排除由于血容量不足等所致持续低补体血症临床分型临床分型 有血尿一定得行尿红细胞位相检查 有白细胞一定得行中段尿培养 注意标准的持续性及排他性按激素反应分为：1.激素敏感型：以泼尼松足量2mg/(kgd)或60mg/(m2d)治疗4周尿蛋白转阴者2.激素耐药型：以泼尼松足量治疗4周尿蛋白仍阳性者3.激素依赖型：对激素敏感，但连续2次减量或停药 2周内复发者 4.迟发性耐药 复发与频复发1.复
4、发：连续 3天，晨尿蛋白由阴性转为3+或4+，或24h尿蛋白定量50mg/kg 或尿蛋白定量40mg/(hm2)或尿蛋白/肌酐(mg/mg)2.0 复发(包括反复)是指尿蛋白由阴转阳2周2.频复发指在肾病病程中半年内复发2次，或1年内复发4次，或18个月内复发5次常见并发症常见并发症并发症并发症 感染 高凝状态和血栓形成 急性肾衰竭 肾小管功能障碍 电解质紊乱及低血容量 生长延迟消毒隔离！切忌在较大静脉,尤其股静脉处抽血！静脉留置针的护理感染消毒隔离是最重要的护理措施！收肾综病人时记得看看同病房有没有感染病人血栓形成禁止股静脉穿刺 危险！严重水肿者应避免肌注给药,因组织水肿使药液吸收不良,易在
5、局部滞留形成脓肿,或注射后药液自针孔外渗,造成局部糜烂或感染电解质紊乱急性肾上腺危象用激素的过程中或停激素的一年内任何应激反应出现循环不良的表现伴有低血糖常需检查常需检查 炎症指标 胸片 止凝血功能，D-聚体 2微球蛋白 24小时尿肌酐肾功能的诊断肾功能的诊断1肾功能正常期：血BUN、SCr及Ccr正常2肾功能不全代偿期：血BUN、SCr值正常 Ccr为50 80ml(min1.73m2)3肾功能不全失代偿期：血SCr和BUN增高 Ccr为3050ml(min1.73m2)4肾功能衰竭期(尿毒症期)：Ccr为1030ml(min.1.73m2)SCr353.6umol/L，并出现临床症状，如疲
6、乏、不安、胃肠道症状、贫血、酸中毒等5终末肾：Ccr10ml(min1.73m2)，如无肾功能替代治疗难以生存中华儿科杂志，20012001，1212GFRGFR估计估计 尿尿肌酐（肌酐（ummol/Lummol/L）Ccr=Ccr=X X 每分钟尿量每分钟尿量(ml)(ml)血浆肌酐（血浆肌酐（ummol/Lummol/L）1.731.73 X X 体表面积（体表面积（m2)m2)GFRGFR估计：SchwartzSchwartz方程 K x K x 身长（身长（cmcm）GFR(ml/min/1.73m2)=GFR(ml/min/1.73m2)=血浆肌酐（血浆肌酐（ummol/Lummol
7、/L）K K 值值低出生体重儿低出生体重儿2.5kg(0-122.5kg(0-12月月)29.1 29.1足月儿足月儿(0-12 (0-12 月月)39.7 39.7女孩女孩(2-21(2-21岁岁)48.6 48.6男孩男孩(2-12(2-12岁岁)48.6 48.6男孩男孩(13-21(13-21岁：岁：Tanner3Tanner3期期 61.7 61.7 及以上或骨龄及以上或骨龄1313岁岁)(Mattman A et al,JASN 2006)急性肾损伤急性肾损伤所以。所以。我们的诊断不是单纯的肾病综合征 而是。肾病综合征（单纯型 激素敏感 肾功能正常期）并发症 治疗及护理点滴2424
8、小时尿蛋白定量留取法小时尿蛋白定量留取法血压监测 小于1岁：收缩压=月龄268（mmHg）大于1岁：收缩压=年龄280（mmHg），舒张压为收缩压*2/3 高于上述标准20mmHg为高血压 任何年龄组高于150/100mmHg均为重度高血压 袖带宽度约为上臂长度的三分之二为宜尿量监测2月1岁：400-500ml/d，13岁：500-600ml/d，35岁：600-700ml/d，58岁：600-1000ml/d,814岁：8001400ml/d。学龄儿童400ml/d，学龄前儿童300ml/d，婴幼儿200ml/d，即为少尿；每日尿量少于50毫升为无尿 低于250ml/m2为少尿一般疗法 1.
9、心理治疗：提供个性化心理护理2.休息3.防治感染4.对家属的教育5.低脂、低盐、限水、优质蛋白饮食，多食用蔬菜休息对家属的教育教育的内容 1.疾病的介绍 2.肾病的危险性（告病重）3.激素治疗的必要性，中草药治疗的无效性 4.疗程 5.全程遵医嘱 6.高复发率 7.预后饮食（宜）饮食（避免）饮食（避免）对症治疗水肿高凝状态高脂血症高血压水肿的治疗策略 轻度水肿不需特殊利尿治疗 第1步:估计血容量 第2步:若低血容量：予5%或20%白蛋白 若血容量正常或增高：予速尿2 8mg/(kgd),口服,或加用安体舒通23mg/(kgd),限盐;效果不明显时,加用甲苯喹唑酮(美托拉宗)或双氢克尿噻水肿的治
10、疗策略 第3步:静脉用速尿每次13mg/kg,每12h1次 第4步:如静注效果不明显考虑予速尿0.11.0mg/(kgh)静滴 第5步:如仍效果不好,每天14h予20%白蛋白加速尿,隔日1次 第6步:当以上措施无效时,应考虑超滤法口服口服联合口服联合口服静注静注静滴静滴白蛋白白蛋白+速尿速尿超滤超滤 速尿只能用生理盐水配置，不能用糖水配置 静滴效果比静注好 用量要足（2mg/kg以上）避免与头孢菌素合用 注意速尿的副作用 见好就收 抗凝治疗抗凝指征 ALB6g/L Chol15mmol/L AT活性1mg/L MN和MPGN患者普通肝素 对首发病例在有血液浓缩(HB和HCT增高)时,尤其在患儿
11、有呕吐和腹泻丢失体液情况下 常用剂量:62.5125U/(kg.d)0.51mg/(kgd),加入生理盐水或葡萄糖溶液100mL中静点,每日1次,一般24周为1个疗程,监测凝血酶原时间和部分凝血酶活化时间 肌肉注射可引起局部血肿，深皮下脂肪层注射法 低分子肝素(LMWH,速避凝)剂量：60100AXaIU/(kg.d),每天皮下注射1次,连用710d或更长时间 注射前应用消毒干棉签擦干针尖处的悬液；注射时左手捏起皮肤皱褶,右手垂直进针,抽吸无回血后缓慢深部注射;注射后沿进针角度拔针,松开捏紧的皮肤,快速用干棉签按压 禁止肌肉注射 潘生丁(双嘧达莫)35mg/(kgd)，分3次饭后服用，每日最大
12、剂量一般是150mg 剂量过大可引起严重头痛 一般疗程6个月 监测血小板计数，以增减潘生丁剂量建议:患儿病初住院期间，应用普通肝素加潘生丁，每周检测DIC指标1次，一般23周各指标达正常水平，停用肝素，继续口服潘生丁低分子右旋糖酐 扩充血容量 降低血液粘滞性 改善微循环 渗透性利尿作用注意事项1.过敏反应，极少数发生过敏性休克。一般是在首次输入数ml时出现 胸闷、面色苍白以至血压下降2.发热反应3.用量过大可致出血，如鼻衄、尿血等4.充血性心力衰竭和有出血性疾患者禁用，肝、肾不良者慎用5.过敏体质者用前应做皮试6.干扰血型的鉴定7.平卧，大于1小时高脂血症的治疗高脂血症的治疗 糖皮质激素是治疗
13、NS的首选药物，随着NS的缓解，高脂血症可以被纠正，可不用降脂药物 高脂血症的治疗高脂血症的治疗 重度高脂血症患儿，尤其是病程长、频复发及激素耐药的NS患儿应该加用降脂药物 NCEP建议:1.10岁以上高脂血症儿童经过饮食控制612个月无效 2.LDL190mg/dL 3.LDL160mg/dL并有家族史或有心血管事件高危因素儿童应用降脂药物进行干预治疗降脂治疗 降脂治疗：降脂药需慎重 4岁：阿托伐他汀（立普妥）,10-40 mg/d，qd 10岁：辛伐他汀（舒降之）,10-40 mg/d，qd 与CsA同用时，5-10 mg/d 轻、中度肾功能不全，起始剂量5 mg/d 重度肾功能不全者慎用
14、高血压的治疗ACEIACEI及及ARBARB鉴于此类药物有助于缓解肾小球内高血压，缓解肾小球高滤过、高灌注，减轻蛋白尿的作用用中应注意其不良反应：高钾血症、白细胞减少、皮疹、发热、间质性肾炎等常用有:卡托普利(开搏通)0.51.0mg/(kgd)、依那普利(悦宁定)0.2mg/(kgd)、贝那普利(洛汀新)2.55.0 mg/d 科素亚0.7mg/kg 激素治疗长期使用皮质激素的不良反应 生长抑制(最低剂量:泼尼松0.0350.125mg/kg.d或3-5mg/m2.d)高血压、高度肥胖、糖尿病 骨质疏松、股骨头(髁)坏死、椎体压缩骨折 易致感染 精神紊乱 肾上腺皮质功能不全(泼尼松7.5mg
15、/d连续3周)白内障、青光眼使用激素前的准备使用激素前的准备 排除感染胸片，鼻窦片，炎症指标 PPD EB病毒DNA 签同意书 激素的选择 用药途径 口服服法 疗程 药物的查对口服激素 强的松 （首选）甲强龙 （备选）地塞米松（不选）静脉激素 甲基强的松龙 地塞米松 （备选）氢化可的松（不选）序贯疗法：可选用静脉途径给药激素，避免吸收不良，待水肿减轻或尿蛋白转阴后，再改口服泼尼松替换进行序贯治疗 有肝功能损害的患者先选用甲基强的松龙静点再后续泼尼松激素的服法 开始：分次服用 尿蛋白转阴后：一次顿服 维持阶段：隔日顿服 甲基泼尼松龙(MP)冲击 剂量为1530 mg/kg(总量1 g)溶于10%
16、葡萄糖液100200 mL中,12 h内滴入,连用3 d为1个疗程每日1次,3次为1疗程。酌情应用13个疗程 副反应：高血压、水钠潴留、感染、消化道出血、心律不齐、头疼等 冲击后48h,继以泼尼松2mg/d隔日顿服维持。疗程 中程疗法：6月 长程疗法：9-12月常用治疗常用治疗 1.1.利尿：安体舒通利尿：安体舒通+速尿速尿 2.2.抗凝：潘生丁抗凝：潘生丁+低分子右旋糖酐低分子右旋糖酐 3.3.激素：强的松激素：强的松 4.4.防治激素的副作用：钙片防治激素的副作用：钙片难治性肾病的治疗免疫抑制剂1.环磷酰胺2.环孢素A(CsA)3.霉酚酸酯(MMF)4.他克莫司(FKS06)5.利妥昔布(
17、RTX)6.咪唑立宾环磷酰胺副作用1.消化道反应2.出血性膀胱炎3.低钠抽搐（4-6h），低钾、低钙4.骨髓抑制（WBC3*109/L）5.发热6.肝肾功能损害7.性腺抑制FK506副作用胃肠道反应神经系统症状头痛、失眠、震颤、肌痛、乏力等代谢障碍、感染增加以及淋巴增生性疾病和肿瘤等轻微高血压、高血糖等轻微肾毒性无肝脏及骨髓毒性 结束语当你尽了自己的最大努力时，失败也是伟大的，所以不要放弃，坚持就是正确的。When You Do Your Best,Failure Is Great,So DonT Give Up,Stick To The End谢谢大家荣幸这一路，与你同行ItS An Honor To Walk With You All The Way演讲人：XXXXXX 时 间：XX年XX月XX日
