1、文档仅供参考,不能作为科学依据,请勿模仿;如有不当之处,请联系网站或本人删除。l 胼胝体变性胼胝体变性l Wernicke Wernicke脑病脑病l 广泛皮层性脑萎缩广泛皮层性脑萎缩l 小脑变性小脑变性l 脑白质脱髓鞘脑白质脱髓鞘l 桥脑中央髓鞘溶解症桥脑中央髓鞘溶解症文档仅供参考,不能作为科学依据,请勿模仿;如有不当之处,请联系网站或本人删除。l 酒精中毒性脑病酒精中毒性脑病 -胼胝体变性胼胝体变性 概念:概念:-又称原发性胼胝体变性又称原发性胼胝体变性 -也称为也称为 Marchiafave-Bignami Marchiafave-Bignami 综合征综合征文档仅供参考,不能作为科学依
2、据,请勿模仿;如有不当之处,请联系网站或本人删除。l 酒精中毒性脑病酒精中毒性脑病 -胼胝体变性胼胝体变性 病理特点病理特点:-胼胝体对称性脱髓鞘、坏死和萎缩胼胝体对称性脱髓鞘、坏死和萎缩 -也常累及附近白质和脑桥中央也常累及附近白质和脑桥中央文档仅供参考,不能作为科学依据,请勿模仿;如有不当之处,请联系网站或本人删除。l 酒精中毒性脑病酒精中毒性脑病 -胼胝体变性胼胝体变性 临床表现:临床表现:-急性者急性者 -可以表现为突发的意识障碍可以表现为突发的意识障碍 精神症状癫痫发作精神症状癫痫发作 构音障碍构音障碍 甚至发展为植物状态甚至发展为植物状态-慢性脑病慢性脑病 -主要表现为进行性全面痴
3、呆主要表现为进行性全面痴呆 情感淡漠、精神运动迟滞情感淡漠、精神运动迟滞 构音障碍、吞咽困难构音障碍、吞咽困难 部分或完全性大脑半球间失联合综合征部分或完全性大脑半球间失联合综合征 文档仅供参考,不能作为科学依据,请勿模仿;如有不当之处,请联系网站或本人删除。l 酒精中毒性脑病酒精中毒性脑病 -胼胝体变性胼胝体变性 影像学特征影像学特征CTCT表现:表现:-胼胝体压部、体部和胼胝体压部、体部和(或或)膝部膝部 大片对称性低密度影大片对称性低密度影-增强扫描无强化增强扫描无强化文档仅供参考,不能作为科学依据,请勿模仿;如有不当之处,请联系网站或本人删除。l 酒精中毒性脑病酒精中毒性脑病 -胼胝体
4、变性胼胝体变性 影像学特征影像学特征 -胼胝体压部、体部和胼胝体压部、体部和(或或)膝部大片对称性的弥漫性肿胀膝部大片对称性的弥漫性肿胀 T1WI T1WI呈等或稍低信号呈等或稍低信号 T2WI T2WI呈高信号呈高信号,代表水肿和脱髓鞘代表水肿和脱髓鞘 增强扫描无强化增强扫描无强化 -慢性期病变:慢性期病变:T1WIT1WI呈低信号呈低信号 T2WI T2WI呈高信号呈高信号 部分病例可出现胼胝体囊变和萎缩部分病例可出现胼胝体囊变和萎缩文档仅供参考,不能作为科学依据,请勿模仿;如有不当之处,请联系网站或本人删除。l 酒精中毒性脑病酒精中毒性脑病 -胼胝体变性胼胝体变性T1WIT1WI呈等稍低
5、信号呈等稍低信号T2WIT2WI呈稍高信号,边界模糊呈稍高信号,边界模糊酒精中毒酒精中毒导致胼胝体变性酒精中毒酒精中毒导致胼胝体变性 影像学特征影像学特征文档仅供参考,不能作为科学依据,请勿模仿;如有不当之处,请联系网站或本人删除。l 酒精中毒性脑病酒精中毒性脑病 -胼胝体变性胼胝体变性 影像学特征影像学特征增强扫描病灶无强化增强扫描病灶无强化文档仅供参考,不能作为科学依据,请勿模仿;如有不当之处,请联系网站或本人删除。l 酒精中毒性脑病酒精中毒性脑病 -Wernicke-Wernicke脑病脑病 概念:概念:-18811881年由年由Carl WernickeCarl Wernicke首先发
6、现首先发现 -也称为也称为 Wernicke-KorsakoffWernicke-Korsakoff综合征综合征 -由由 WernickeWernicke脑病脑病 (酒精中毒性痴呆酒精中毒性痴呆)及及KorsakoffKorsakoff精神病精神病(Korsakoff(Korsakoff遗忘状态遗忘状态)组成组成文档仅供参考,不能作为科学依据,请勿模仿;如有不当之处,请联系网站或本人删除。发病机制与以下因素有关:发病机制与以下因素有关:脑能量代谢减少脑能量代谢减少局部乳酸中毒局部乳酸中毒谷氨酸受体神经毒性作用谷氨酸受体神经毒性作用血脑屏障破坏等血脑屏障破坏等l 酒精中毒性脑病酒精中毒性脑病 -
7、Wernicke-Wernicke脑病脑病文档仅供参考,不能作为科学依据,请勿模仿;如有不当之处,请联系网站或本人删除。l 酒精中毒性脑病酒精中毒性脑病 -Wernicke-Wernicke脑病脑病 病理特点病理特点:-急性期主要以受累病变部位细胞性水肿为主急性期主要以受累病变部位细胞性水肿为主 -亚急性期主要以血管源性水肿为主亚急性期主要以血管源性水肿为主 -慢性期:慢性期:神经元变性、坏死、缺失神经元变性、坏死、缺失 神经纤维的松弛髓鞘结构变性、坏死神经纤维的松弛髓鞘结构变性、坏死 星形胶质细胞、少突胶质细胞和毛细血竹增生星形胶质细胞、少突胶质细胞和毛细血竹增生 细胞内水肿和斑点状出血等细
8、胞内水肿和斑点状出血等上脑干、下丘脑和脑室周围(第三脑室和导水管)上脑干、下丘脑和脑室周围(第三脑室和导水管)小灶性充血和出血小灶性充血和出血文档仅供参考,不能作为科学依据,请勿模仿;如有不当之处,请联系网站或本人删除。l 酒精中毒性脑病酒精中毒性脑病 -Wernicke-Wernicke脑病脑病 临床表现:临床表现:-营养不足营养不足-眼球运动异常眼球运动异常-小脑功能障碍小脑功能障碍-精神状态改变或轻度记忆障碍精神状态改变或轻度记忆障碍文档仅供参考,不能作为科学依据,请勿模仿;如有不当之处,请联系网站或本人删除。l 酒精中毒性脑病酒精中毒性脑病 -Wernicke-Wernicke脑病脑病
9、 影像学特征影像学特征:第三、四脑室旁及导水管周围第三、四脑室旁及导水管周围乳头体、四叠体、丘脑等部位乳头体、四叠体、丘脑等部位异常密度及信号影异常密度及信号影由占位效应引起的沿第三脑室壁由占位效应引起的沿第三脑室壁的稍低密度改变(箭头)的稍低密度改变(箭头)文档仅供参考,不能作为科学依据,请勿模仿;如有不当之处,请联系网站或本人删除。l 酒精中毒性脑病酒精中毒性脑病 -Wernicke-Wernicke脑病脑病-CT CT表现表现中脑水管区中脑水管区的低密度改变(箭头)的低密度改变(箭头)影像学特征影像学特征:CTCT由于其分辨率低由于其分辨率低,所以所以CTCT对对WernickeWern
10、icke脑病的诊断帮助不大脑病的诊断帮助不大文档仅供参考,不能作为科学依据,请勿模仿;如有不当之处,请联系网站或本人删除。T1WIT1WI上呈低信号上呈低信号T2WIT2WI上呈对称性高信号上呈对称性高信号液体饱和反转恢复序列液体饱和反转恢复序列(FLAIR)(FLAIR)上呈明显高信号上呈明显高信号急性期可有增强急性期可有增强有些少见部位如小脑齿状核、桥脑被盖、红核、中脑顶盖、有些少见部位如小脑齿状核、桥脑被盖、红核、中脑顶盖、尾状核及大脑皮质也可发生类似的影像改变尾状核及大脑皮质也可发生类似的影像改变l 酒精中毒性脑病酒精中毒性脑病 -Wernicke-Wernicke脑病脑病 MRIMR
11、I特征特征:文档仅供参考,不能作为科学依据,请勿模仿;如有不当之处,请联系网站或本人删除。l 酒精中毒性脑病酒精中毒性脑病 -Wernicke-Wernicke脑病脑病 影像学特征影像学特征:3636岁男性,酗酒,典型位于丘脑内侧岁男性,酗酒,典型位于丘脑内侧导水管周围、中脑被盖、乳头体(多见慢性酒精中毒者)导水管周围、中脑被盖、乳头体(多见慢性酒精中毒者)也可出现点状出血、对比增强、弥散受限也可出现点状出血、对比增强、弥散受限最常累及的解剖学区域是最常累及的解剖学区域是第三、四脑室周围第三、四脑室周围导水管周围导水管周围乳头体、四叠体、丘脑乳头体、四叠体、丘脑文档仅供参考,不能作为科学依据,
12、请勿模仿;如有不当之处,请联系网站或本人删除。l 酒精中毒性脑病酒精中毒性脑病 -Wernicke-Wernicke脑病脑病 影像学特征影像学特征:T1WIT1WI轴位可见轴位可见第三脑室周围第三脑室周围白质(箭头)的低信号改变白质(箭头)的低信号改变上呈明显高信号上呈明显高信号文档仅供参考,不能作为科学依据,请勿模仿;如有不当之处,请联系网站或本人删除。l 酒精中毒性脑病酒精中毒性脑病 -Wernicke-Wernicke脑病脑病文档仅供参考,不能作为科学依据,请勿模仿;如有不当之处,请联系网站或本人删除。l 酒精中毒性脑病酒精中毒性脑病 -广泛皮层性脑萎缩广泛皮层性脑萎缩 与年龄不符的广泛
13、的皮层萎缩与年龄不符的广泛的皮层萎缩 皮质变薄,脑沟、脑回增宽皮质变薄,脑沟、脑回增宽 部分伴有白质脱髓鞘部分伴有白质脱髓鞘 或与其他类型脑损害并存或与其他类型脑损害并存 影像学表现影像学表现:文档仅供参考,不能作为科学依据,请勿模仿;如有不当之处,请联系网站或本人删除。小脑变性半数以上的患者可以合并大脑萎缩小脑变性半数以上的患者可以合并大脑萎缩 主要的病理改变:是小脑蚓部皮质变性主要的病理改变:是小脑蚓部皮质变性 主要主要的临床表现:的临床表现:躯干及下肢的共济失调躯干及下肢的共济失调 眼球震颤眼球震颤 言语缓慢、行走不稳言语缓慢、行走不稳l 酒精中毒性脑病酒精中毒性脑病 -小脑变性小脑变性
14、文档仅供参考,不能作为科学依据,请勿模仿;如有不当之处,请联系网站或本人删除。影像学表现:影像学表现:小脑萎缩小脑萎缩-以小脑蚓部萎缩为主以小脑蚓部萎缩为主 小脑皮层萎缩,小脑蚓部和橄榄体萎缩小脑皮层萎缩,小脑蚓部和橄榄体萎缩 脑池扩大脑池扩大-环池、小脑上池、枕大池等环池、小脑上池、枕大池等l 酒精中毒性脑病酒精中毒性脑病 -小脑变性小脑变性 诊断要点:诊断要点:长期饮酒、伴有其他营养性疾病长期饮酒、伴有其他营养性疾病 影像学提示小脑萎缩影像学提示小脑萎缩 否认家族史否认家族史文档仅供参考,不能作为科学依据,请勿模仿;如有不当之处,请联系网站或本人删除。l 酒精中毒性脑病酒精中毒性脑病 -小
15、脑变性小脑变性 小脑上沟扩大超过小脑上沟扩大超过1mm1mm 桥小脑角池扩大超过桥小脑角池扩大超过1.5mm1.5mm 第四脑室扩大超过第四脑室扩大超过4mm4mm文档仅供参考,不能作为科学依据,请勿模仿;如有不当之处,请联系网站或本人删除。橄榄体桥小脑萎缩橄榄体桥小脑萎缩l 酒精中毒性脑病酒精中毒性脑病 -小脑变性小脑变性文档仅供参考,不能作为科学依据,请勿模仿;如有不当之处,请联系网站或本人删除。MRI MRI表现:表现:皮层下白质及侧脑室周围皮层下白质及侧脑室周围 -多发的点状或斑片状长多发的点状或斑片状长T1T1长、长、T2T2信号影信号影 可以与其他类型影像学损害并存可以与其他类型影
16、像学损害并存 胼胝体囊变、空洞、胼胝体分裂胼胝体囊变、空洞、胼胝体分裂 -提示胼胝体分层坏死提示胼胝体分层坏死 是其典型的表现是其典型的表现l 酒精中毒性脑病酒精中毒性脑病 -脑白质脱髓鞘脑白质脱髓鞘文档仅供参考,不能作为科学依据,请勿模仿;如有不当之处,请联系网站或本人删除。l 酒精中毒性脑病酒精中毒性脑病 -桥脑中央髓鞘溶解症桥脑中央髓鞘溶解症 病理改变:病理改变:-桥脑基底部中央处对称性脱髓鞘桥脑基底部中央处对称性脱髓鞘 从中缝处开始,向两侧发展从中缝处开始,向两侧发展 髓鞘脱失严重,但神经细胞与轴突仍相对完整髓鞘脱失严重,但神经细胞与轴突仍相对完整 无炎性反应无炎性反应 -病灶可扩散至
17、桥脑被盖,并向上波及中脑病灶可扩散至桥脑被盖,并向上波及中脑 不累及软脑膜下及脑室周围区不累及软脑膜下及脑室周围区文档仅供参考,不能作为科学依据,请勿模仿;如有不当之处,请联系网站或本人删除。l 酒精中毒性脑病酒精中毒性脑病 -桥脑中央髓鞘溶解症桥脑中央髓鞘溶解症 影像学表现:影像学表现:-CT-CT平扫示:平扫示:桥脑基底部低密度区,无占位效应桥脑基底部低密度区,无占位效应 一般不侵犯中脑和向后侵犯中央纤维束一般不侵犯中脑和向后侵犯中央纤维束 病灶常累及前额叶病灶常累及前额叶 -增强扫描病灶无强化增强扫描病灶无强化 文档仅供参考,不能作为科学依据,请勿模仿;如有不当之处,请联系网站或本人删除
18、。l 酒精中毒性脑病酒精中毒性脑病 -桥脑中央髓鞘溶解症桥脑中央髓鞘溶解症 影像学表现:影像学表现:-MRI -MRI平扫示:平扫示:急性期患者桥脑上部中央出现三角形、或对称性圆形急性期患者桥脑上部中央出现三角形、或对称性圆形 卵圆形卵圆形T1T1加权像低信号,加权像低信号,T2T2加权像高信号的病灶加权像高信号的病灶 -增强扫描有显著异常强化增强扫描有显著异常强化 -不累及脑不累及脑 室周围白质区室周围白质区 -大脑皮层下白质、半卵圆中心、胼胝体、丘脑大脑皮层下白质、半卵圆中心、胼胝体、丘脑 纹状体、中脑和小脑可见散在异常信号病灶纹状体、中脑和小脑可见散在异常信号病灶文档仅供参考,不能作为科学依据,请勿模仿;如有不当之处,请联系网站或本人删除。l 酒精中毒性脑病酒精中毒性脑病 -桥脑中央髓鞘溶解症桥脑中央髓鞘溶解症桥脑上部中央出现对称性圆形长桥脑上部中央出现对称性圆形长T1、长、长T2信号病灶信号病灶文档仅供参考,不能作为科学依据,请勿模仿;如有不当之处,请联系网站或本人删除。l 酒精中毒性脑病酒精中毒性脑病 -桥脑中央髓鞘溶解症桥脑中央髓鞘溶解症桥脑上部中央出现圆形长桥脑上部中央出现圆形长T1、长、长T2信号病灶信号病灶文档仅供参考,不能作为科学依据,请勿模仿;如有不当之处,请联系网站或本人删除。Thank You!