1、心肌疾病专题知识讲座心肌疾病专题知识讲座2005年2月10日心肌疾病专题知识讲座2教学目的与要求教学目的与要求1、掌握原发性心肌病和病毒性心肌炎的诊断、掌握原发性心肌病和病毒性心肌炎的诊断和治疗原则。和治疗原则。2、熟悉心肌病的病理生理和心肌炎的病因。、熟悉心肌病的病理生理和心肌炎的病因。3、了解心肌病和心肌炎的分类与分型。、了解心肌病和心肌炎的分类与分型。2005年2月10日心肌疾病专题知识讲座3 心肌疾病心肌疾病是指除心脏瓣膜病、冠心病、是指除心脏瓣膜病、冠心病、高血压性心脏病、肺心病和先心病等以外高血压性心脏病、肺心病和先心病等以外的以心肌病变为主要表现的一组心脏病的以心肌病变为主要表现
2、的一组心脏病 心肌病心肌病也称原发性或特发性心肌病，也称原发性或特发性心肌病，是指原因不明的伴有心肌功能障碍的心脏是指原因不明的伴有心肌功能障碍的心脏病病2005年2月10日心肌疾病专题知识讲座4 扩张型心肌病扩张型心肌病 肥厚型心肌病肥厚型心肌病 限制型心肌病限制型心肌病 致心律失常型右室心肌病致心律失常型右室心肌病2005年2月10日心肌疾病专题知识讲座52005年2月10日心肌疾病专题知识讲座6 心室扩大心室扩大 心肌收缩功能障碍，产生充血性心心肌收缩功能障碍，产生充血性心 力衰竭，故又称充血性心肌病力衰竭，故又称充血性心肌病 心律失常心律失常 最常见，约占最常见，约占70-80%200
3、5年2月10日心肌疾病专题知识讲座7 l l 尚不清楚尚不清楚 l l可能与病毒、细菌、药物中毒、可能与病毒、细菌、药物中毒、代谢异常致心肌损害有关代谢异常致心肌损害有关 l l病毒性心肌炎被认为可能是最主病毒性心肌炎被认为可能是最主 要的原因，但无确切依据要的原因，但无确切依据2005年2月10日心肌疾病专题知识讲座8 1、病理特点病理特点：心室扩大：心室扩大 2、病理生理特点病理生理特点：心肌收缩功能障碍，心：心肌收缩功能障碍，心排血量降低，心肌舒张末压增高，最终导致充血排血量降低，心肌舒张末压增高，最终导致充血性心力衰竭性心力衰竭 3、心肌病变、纤维化心肌病变、纤维化，可致折返激动或侵，
4、可致折返激动或侵犯传导组织，引起心律失常犯传导组织，引起心律失常2005年2月10日心肌疾病专题知识讲座9 1、心脏扩大心脏扩大 可为最早表现，以左室扩大可为最早表现，以左室扩大最为显著最为显著 2、充血性心力衰竭充血性心力衰竭 心脏扩大到出现症状平心脏扩大到出现症状平均均4.5年，开始仅为左心衰竭，后期累及右心，引年，开始仅为左心衰竭，后期累及右心，引起全心衰竭起全心衰竭 3、心律失常心律失常 期前收缩、传导阻滞，个别因期前收缩、传导阻滞，个别因室颤而死亡。可为首发症状或主要症状室颤而死亡。可为首发症状或主要症状 4、栓塞栓塞 20%2005年2月10日心肌疾病专题知识讲座11 l l心脏普
5、大心脏普大伴伴心律失常心律失常和和/或或心力衰心力衰 竭竭，经，经超声心动描记术超声心动描记术证实有各证实有各 心腔增大而无其它病因者，可考心腔增大而无其它病因者，可考 虑诊断本病虑诊断本病 l l扩张型心肌病无特异性的体征扩张型心肌病无特异性的体征 和辅助检查依据，因此和辅助检查依据，因此诊断本病诊断本病 需排除其它心脏病需排除其它心脏病2005年2月10日心肌疾病专题知识讲座12 内科治疗内科治疗主要针对心力衰竭和心律失常主要针对心力衰竭和心律失常 1、心脏扩大明显者应长期卧床休息，低盐饮、心脏扩大明显者应长期卧床休息，低盐饮食食 2、心力衰竭时首选强心利尿和血管扩张剂，、心力衰竭时首选强
6、心利尿和血管扩张剂，但洋地黄反应不佳且易中毒但洋地黄反应不佳且易中毒 3、心律失常者可选用相应的抗心律失常药物、心律失常者可选用相应的抗心律失常药物以防猝死以防猝死 4、-受体阻滞剂、钙通道阻滞剂、受体阻滞剂、钙通道阻滞剂、ACEI 2005年2月10日心肌疾病专题知识讲座135、心脏在同步化治疗（、心脏在同步化治疗（CRT）：双心室起搏器，）：双心室起搏器，适用于：适用于：LVEF降低，心功能降低，心功能级，级，QRS0.12s6、心脏电复律除颤器（、心脏电复律除颤器（ICD）：适用于严重心律）：适用于严重心律失失常危及生命者常危及生命者7、心脏移植：适用于严重心力衰竭，内科治疗无、心脏移植
7、：适用于严重心力衰竭，内科治疗无效者效者2005年2月10日心肌疾病专题知识讲座14 2005年2月10日心肌疾病专题知识讲座15 是以是以心肌非对称性肥厚心肌非对称性肥厚，心室腔变小心室腔变小为为特征，特征，以以左心室血液充盈受阻左心室血液充盈受阻，舒张期顺，舒张期顺应性下降为基本病态的原因不明的心肌病。应性下降为基本病态的原因不明的心肌病。l l 发病率发病率10-20%l l 根据左室流出道有无梗阻，分为根据左室流出道有无梗阻，分为 -梗阻性肥厚型心肌病梗阻性肥厚型心肌病 -非梗阻性肥厚型心肌病非梗阻性肥厚型心肌病 2005年2月10日心肌疾病专题知识讲座16 l l 1/3有明显家族史
8、，与常染色体有明显家族史，与常染色体 显性遗传有关，肌节收缩蛋白基因显性遗传有关，肌节收缩蛋白基因 突变是主要的致病因素突变是主要的致病因素 l l儿茶酚胺代谢异常儿茶酚胺代谢异常2005年2月10日心肌疾病专题知识讲座17 1、病理变化病理变化以心肌非对称性肥厚为特征，以心肌非对称性肥厚为特征，而以室间隔非对称性肥厚最多见，约占而以室间隔非对称性肥厚最多见，约占95%2、组织学改变组织学改变以心肌细胞肥大，形态特以心肌细胞肥大，形态特异，排列紊乱为特征异，排列紊乱为特征 3、病理生理病理生理以室壁肥厚使心室腔变小，左以室壁肥厚使心室腔变小，左室舒张功能障碍（充盈受限）为特征，引起肺室舒张功能
9、障碍（充盈受限）为特征，引起肺淤血淤血 由于流出道梗阻，心排血量下降，可引起由于流出道梗阻，心排血量下降，可引起心绞痛、心力衰竭甚至猝死心绞痛、心力衰竭甚至猝死 2005年2月10日心肌疾病专题知识讲座18 （一）症状（一）症状 部分患者可完全无症状而在体检部分患者可完全无症状而在体检中被发现或猝死中被发现或猝死 1、头晕和晕厥、头晕和晕厥 2、呼吸困难、呼吸困难 3、心绞痛、心绞痛 4、心力衰竭甚至猝死、心力衰竭甚至猝死2005年2月10日心肌疾病专题知识讲座19（二）体征（二）体征1、梗阻性者，胸骨左缘下段或心尖内侧可闻及粗、梗阻性者，胸骨左缘下段或心尖内侧可闻及粗糙的收缩中晚期喷射性杂音
10、，向心尖区传导，可伴糙的收缩中晚期喷射性杂音，向心尖区传导，可伴震颤震颤杂音激发试验阳性：杂音激发试验阳性：l l凡增加心肌收缩力或减轻心脏前后负荷的措施（洋地黄、凡增加心肌收缩力或减轻心脏前后负荷的措施（洋地黄、异丙肾上腺素、硝酸甘油、异丙肾上腺素、硝酸甘油、Valsalva动作），可使杂音增强动作），可使杂音增强l l凡减弱心肌收缩力或增加心脏前后负荷（血管收缩药、凡减弱心肌收缩力或增加心脏前后负荷（血管收缩药、-受体阻滞剂、下蹲等）可使杂音减弱受体阻滞剂、下蹲等）可使杂音减弱2、半数患者心尖区有相对性二尖瓣关闭不全引起的、半数患者心尖区有相对性二尖瓣关闭不全引起的收缩期返流性杂音收缩期返
11、流性杂音2005年2月10日心肌疾病专题知识讲座201、X线检查线检查 心影增大多不明显，心衰时可增大心影增大多不明显，心衰时可增大2、ECG l l最常见的是左室肥厚和最常见的是左室肥厚和ST-T改变改变 l l特征的表现是特征的表现是、aVF、aVL、V5-V6 导联出现异常导联出现异常Q 波波3、UCG l l室间隔厚度室间隔厚度15mm l l室间隔厚度与左室后壁厚度之比室间隔厚度与左室后壁厚度之比1.3 l l梗阻者二尖瓣前叶在收缩期前移（梗阻者二尖瓣前叶在收缩期前移（SAM）4、心导管检查与心血管造影、心导管检查与心血管造影5、心肌活检、心肌活检 心肌细胞畸形肥大，排列紊乱心肌细胞
12、畸形肥大，排列紊乱2005年2月10日心肌疾病专题知识讲座21 1、特殊症状如活动时头晕、晕厥、特殊症状如活动时头晕、晕厥、胸痛，且有典型杂音或杂音激发胸痛，且有典型杂音或杂音激发 试验阳性试验阳性 2、典型、典型UCG异常异常 3、心肌活检可确诊、心肌活检可确诊 2005年2月10日心肌疾病专题知识讲座22治疗原则：治疗原则：l l弛缓心肌弛缓心肌 l l维持正常窦性心律维持正常窦性心律 l l减轻左室流出道梗阻减轻左室流出道梗阻 l l抗室性心律失常抗室性心律失常2005年2月10日心肌疾病专题知识讲座23治疗治疗措施措施1.避免精神紧张及剧烈活动，以防猝死避免精神紧张及剧烈活动，以防猝死
13、2.-受体阻滞剂受体阻滞剂 抑制肥厚心肌的收缩力，减轻左室抑制肥厚心肌的收缩力，减轻左室流出道梗阻流出道梗阻3.钙阻滞剂钙阻滞剂 减轻左室流出道梗阻，且能明显改善左室减轻左室流出道梗阻，且能明显改善左室舒张功能和顺应性舒张功能和顺应性 l l 维拉帕米维拉帕米 l l 地尔硫卓地尔硫卓4.胺碘酮胺碘酮 控制室早和室速，预防猝死控制室早和室速，预防猝死5.心绞痛者不宜使用硝酸甘油或硝苯地平，可用胺碘酮心绞痛者不宜使用硝酸甘油或硝苯地平，可用胺碘酮或或-受体阻滞剂受体阻滞剂6.心力衰竭者，洋地黄用量宜偏小，并与心力衰竭者，洋地黄用量宜偏小，并与受体阻滞剂合用受体阻滞剂合用7.其他其他 植入起搏器（植入起搏器（DDD）、消融、手术切除，等）、消融、手术切除，等2005年2月10日心肌疾病专题知识讲座24
