1、扩张型心肌病扩张型心肌病 2扩张型心肌病扩张型心肌病心脏大体标本横断面扩张型心肌病心脏大体标本横断面 可见左室心腔明显扩大可见左室心腔明显扩大,左室壁明显变薄左室壁明显变薄3扩张型心肌病扩张型心肌病扩张型心肌病 概念概念 病因病因 病理病理 临床表现临床表现 实验室检查实验室检查 诊断诊断 鉴别诊断鉴别诊断 治疗治疗4扩张型心肌病一、概念一、概念 是以心肌收缩期泵功能障碍引起充血性心力衰竭为主要特征的心肌病，是原发型心肌病最常见的类型。5扩张型心肌病三、病理三、病理（一）肉眼观肉眼观：心腔变大，室壁变薄，可见纤维化斑痕，冠状动脉和瓣膜常无异常，经常有附壁血栓形成。（二）镜下观（二）镜下观 心肌
2、细胞的变性坏死特别是纤维化等不同程度的病变混合出现为主。7扩张型心肌病四、临床表现四、临床表现 充血性心力衰竭 患者早期可无症状，本病起病缓慢，临床症状逐渐进展，主要表现为左心功能衰竭，由心排出量减少导致的疲劳及其乏力较为常见。最初在劳动或劳累后气急，以后在轻度活动或休息时也有气急，或有夜间阵发性气急。右心衰竭症状出现较迟较隐秘，尤其提示预后不佳。心律失常、血栓栓塞、猝死是常见症状，可以发生在疾病的任何阶段。8扩张型心肌病五、实验室检查五、实验室检查（一）（一）超声心动图特点：超声心动图特点：一“大”：心室腔明显扩大二“小”：二尖瓣开放幅度小及二尖瓣与扩大的心室腔 相比相对较小。三“薄”：室间
3、隔及左室后壁多变薄四“弱”：室间隔与左室后壁运动减弱的特点9扩张型心肌病（二）（二）X X线检查示线检查示 心影扩大，晚期外观如球形。透视下见心脏搏动较正常为弱（三）心电图（三）心电图 心律失常常见，后期尤然，以异位心律和传导阻滞为主；左心室肥大多见，常合并心肌劳损，晚期常有右心室肥大，也可有左或右心房肥大；心肌损害常见，以ST段压低、T波平坦或双相或倒置为主要表现，有时T波呈缺血型改变。少数患者可有病理性Q波，类似心肌梗塞。10扩张型心肌病（四）核素心室造影 可显示心腔扩大与室壁运动减弱，左室射血分数减少，运动后更为明显。（五）心导管检查 早期近乎正常，左右心室舒张末期压可以稍增高。有心力衰
4、竭时心排血指数减小，动静脉血氧差大，肺动脉及心房压增高。心血管造影示心腔扩大，室壁运动减弱。11扩张型心肌病采取排除法：采取排除法：各种病因明确的各种病因明确的器质性心脏病器质性心脏病诊诊 断断各种特异性心肌病各种特异性心肌病排排 除除 DCM-诊断诊断心力衰竭心力衰竭心律失常心律失常弥漫性搏动弥漫性搏动临床临床:心脏增大心脏增大12扩张型心肌病七、鉴别诊断七、鉴别诊断 （一）风湿性心脏病（一）风湿性心脏病 伴舒张期杂音，且在心力衰竭时较响。左房、左室或右室为主。超声检查有助于区别。13扩张型心肌病 （二）心包积液（二）心包积液 心尖搏动常不明显或处于心浊音界左外缘之内侧。超声检查:心包内多量
5、液体平段或暗区说明心包积液 14扩张型心肌病 （三）高血压性心脏病（三）高血压性心脏病 心肌病可有暂时性高血压，但舒张压多不超过14.67ka(110mmHg)，且出现于急性心力衰竭时，心力衰竭好转后血压下降。与高血压性心脏病不同，眼底、尿常规、肾功能正常。15扩张型心肌病扩张型心肌病扩张型心肌病缺血性心肌病缺血性心肌病年龄年龄病史病史可发生于任何年龄，可发生于任何年龄，中年多见，常中年多见，常404040岁岁 常有心肌炎病史常有心肌炎病史,基本基本 上无典型心绞痛史上无典型心绞痛史,可可 有家族史有家族史有冠心病危险因素有冠心病危险因素,经经 常有心绞痛常有心绞痛,或有急性或有急性 心肌梗死
6、史心肌梗死史 缺血性心肌病缺血性心肌病16扩张型心肌病扩张型心肌病扩张型心肌病缺血性心肌病缺血性心肌病超超 声声 心动图心动图常有四个心腔均常有四个心腔均 扩大，室壁厚度扩大，室壁厚度 均匀变薄，室壁均匀变薄，室壁 弥散性运动减弱弥散性运动减弱,少数病人有心室少数病人有心室 内血栓内血栓 以左心室扩大为以左心室扩大为 主；室壁节段性主；室壁节段性 变薄，有节段性变薄，有节段性 运动减弱，部分运动减弱，部分 病人有室壁瘤病人有室壁瘤17扩张型心肌病冠状动冠状动 脉造影脉造影核素核素 检查检查心肌显像有不规心肌显像有不规 则心肌扫描缺损，则心肌扫描缺损，心肌放射性核素心肌放射性核素 分布大致均匀分
7、布大致均匀沿冠状动脉分布沿冠状动脉分布 缺损，节段性放缺损，节段性放 射性核素分布稀疏射性核素分布稀疏正常正常多支病变多支病变扩张型心肌病扩张型心肌病缺血性心肌病缺血性心肌病18扩张型心肌病（六）继发性心肌病（六）继发性心肌病 全身性疾病如系统性红斑狼疮、硬皮病、血色病、淀粉样变性、糖原累积症、神经肌肉疾病等都有其原发病的表现可资区别。心肌炎后心肌病19扩张型心肌病八、治疗（八、治疗（主要针对临床表现、坚持早期、综合、持续治疗，减少并发症发生，尽可能提高患者生活质量。）（一）处理原则（一）处理原则1有效的控制心力衰竭和心律失常，缓解免疫介导心肌损害，提高扩张型心肌病病人的生活质量和生存率。2晚
8、期可进行心脏移植。20扩张型心肌病（二）药物治疗：（二）药物治疗：1、心力衰竭的常规治疗 血管紧张素转换酶抑制剂；-受体阻滞剂；螺内酯；利尿剂；正性肌力药。21扩张型心肌病2中药黄芪：有抗病毒、调节免疫作用。鉴于肠病毒RNA在扩张型心肌病病人心肌持续感染，可用黄芪治疗扩张型心肌病。3改善心肌代谢：辅酶Q10参与氧化磷酸化及能量的生成过程，并有抗氧自由基及膜稳定作用。4栓塞、猝死的防治 栓塞预防：阿司匹林、华法林防止附壁血栓形成，预防栓塞。预防猝死：主要是控制诱发室性心律失常的可逆性因素：纠正心衰，降低室壁张力；纠正低钾低镁；改善神经激素机能紊乱，选用血管紧张素转换酶抑制剂和美托洛尔；避免药物因素如洋地黄、利尿剂的毒副作用；胺碘酮有效控制心律失常，对预防猝死有一定作用。22扩张型心肌病（三）、手术治疗（三）、手术治疗 对于严重房室瓣反流的DCM患者，可使用外科手段干预，修复结构正常但功能不全的二尖瓣。DCM患者晚期可使用左心室辅助装置，如患者适应症明确，也可考虑心脏移植。23扩张型心肌病
