1、第十章第十章先天性心血管病先天性心血管病先天性心血管病1概 述 由于胚胎时期，心脏的发育异常所形成的，为小儿常见的器质性心脏病。分类：1.按血液动力学：1）左右分流 2）右左分流 3）双向分流 4）无分流 2.按肺血的分布：1）肺血多 2）肺血少 3）肺血正常 3.按临床有无紫绀：1）紫绀属 2）非紫绀属。先天性心血管病2第一节 先天性房间隔缺损 Atrial Septal Defect（ASD）病理：原始心房间隔发育、融合、吸收异常，在 出生后心房间残留孔道所致。先天性心血管病3血液动力学：1.由于两心房压差45mmHg,通过 ASD的血液为左右分流，从而使右 心系统的血容量增多，肺血增多,
2、右心系统增大；2.当肺循环血量达到体循环的 23 倍以上时,肺动脉压开始增 高,最终导致肺动脉高压。先天性心血管病4影像学征象X 线:典型孔型ASD表现如下 1.肺血增多：肺动脉扩张，外围分支增粗、增多，透视下可见“肺门舞蹈”；2.心脏中度增大，右房、右室增大为特征；3.心影呈“二尖瓣”型，肺动脉段中、高度 突出；4.主动脉结缩小或正常。造影:左房显影后,右房见内造影剂逆向充盈先天性心血管病5ASD中少量分流先天性心血管病6ASD合并肺动脉高压先天性心血管病7先天性心血管病8 超声 肺静脉造影左房造影先天性心血管病9 CT MRIMRICT和MRI 可见房间隔中断先天性心血管病10鲁登巴赫综合
3、征鲁登巴赫综合征（Lutembacher syntrome）指ASD合并MS，MS多为风湿性，少数为先天性。X线改变取决于两种病变的程度，在ASD基础上出现轻度肺淤血，结合临床杂音可以确定诊断。鉴别诊断：先天性心血管病11Lutembacher syntrome先天性心血管病12第二节第二节 室间隔缺损室间隔缺损 Ventricular Septal Defect（VSD）占小儿先心病的首位，约20%。成人中约为第三位。病理：1.膜周部：80%。分为：单纯膜周部 流入道膜周部（膈瓣后）流出道膜周部（嵴下型）2.漏斗部：20%分为：干下型 嵴内型 3.肌部：少见先天性心血管病13血液动力学：根据
4、缺损的部位、大小、两心室压力的变化而不同。总之：为室水平的左右分流。1.缺损越小,分流阻力越大,以收缩中晚期分流为 主，虽 然分流量少,但左室负荷增加 为主；先天性心血管病14血液动力学：2.缺损大,分流阻力小,分流速度虽慢,但分流量大,两心室负荷均增加；3.室水平分流,引起两心室血容量增加,肺循环及左房的血量也增加,导致心腔及肺动脉增大。先天性心血管病15影像学征象 X 线:1.肺血增多，肺动脉段中、高度突出，肺门动脉扩张，透视下可见“肺门舞蹈”；2.双室大以左室大为主，伴轻度左房大；3.婴幼儿或流入道VSD以右室大为主；4.心影呈“二尖瓣型”，中、高度增大；5.主动脉结正常或小。先天性心血
5、管病16超声、MRI与CT：清晰显示心内结构。多体位成像，可对VSD的存在、部位、大小 及并发的其它畸形作出诊断。心血管检查：1.根据导管走行判断缺损的存在，通过血氧、肺阻力等计算分流量。2.左室长轴斜位及心室正侧位造影，可清楚看 到VSD的部位、判定缺损的大小。先天性心血管病17VSD先天性心血管病18VSD(干下型)先天性心血管病19先天性心血管病20VSD+VSD+肺动脉高压肺动脉高压先天性心血管病21 血管造影先天性心血管病22鉴别诊断：1.VSD+AI：约占VSD310%，干下型VSD使主动脉瓣环及支持组织失去支撑，导致主动脉右后窦脱垂，继发AI。X线：VSD左右分流量相对减少；左室
6、增大明显；造影可见：主动脉窦扩大并脱入右室流入道，左室显影后右室即显影。先天性心血管病23VSD+AI先天性心血管病242.VSD+PDA：约占VSD的5.6%。2/3伴有中、重度肺动脉高压。X线：大量左右分流，中、重度肺动脉高压；左室、左房均增大明显；主动脉结宽，1/2有“漏斗征”；主动脉造影时可明确 PDA 的存在。先天性心血管病25VSD+PDA先天性心血管病26第三节第三节 动脉导管未闭动脉导管未闭 Patent Ductus Arteriosus（PDA）居先心病的第二位，仅次于ASD，约20%。病理：出生后胎儿期维持血液循环的动脉导管没有 闭锁，而持续存在。分型：园柱型 漏斗型 缺
7、损型 导管瘤先天性心血管病27血液动力学改变：1.由于主动脉与肺动脉之间压力相差悬殊，引起持续性左右分流，使肺循环、左心系统血容量增多，左心扩大、肥厚；体循环血量相对减少；2.长期肺血流量增多，导致肺动脉高压。先天性心血管病28PDA血液动力学先天性心血管病29X线:1.肺血多，肺动脉段突出；2.左房、左室大；与VSD不同是左房大的明显；3.主动脉结宽，部分可见“漏斗征”，约40%；4.大血管的搏动增强。*“漏斗征”的病理基础为动脉导管在主动脉端的开口处漏斗状扩张。影像学征象先天性心血管病30超声、MRI与CT：可显示心内结构的异常，并可看到主动脉与肺动脉之间的交通；但如果PDA较小时诊断受限
8、；心血管检查：1.根据导管的走行异常来判断PDA的存在；2.主动脉造影可在主动脉显影的同时肺动脉显影；3.肺动脉造影时可见肺动脉显影时，顶端的造影 剂“稀释征”；或降主动脉早于升主动脉显影；4.有条件的可同时做介入治疗。先天性心血管病31P D A先天性心血管病32 术前 术后先天性心血管病33PDAPDA造影造影先天性心血管病34PDAMRI先天性心血管病35鉴别诊断：主动脉-肺动脉间隔缺损：占0.2%。由于主动脉间隔发育障碍，动脉干分隔不完全而遗留口径不等的缺损。平片鉴别：主动脉不宽，没有“漏斗征”。心血管检查：导管走行路线异常；升动脉与肺动脉同时显影，并看到两组半月瓣。先天性心血管病36
9、第四节第四节 肺动脉狭窄肺动脉狭窄 Pulmonary artery Stenosis病理：作为单发畸形，占先心病的第4位。分型：1.瓣膜狭窄：7080%2.漏斗部狭窄：10%，常有第三心腔。1）（纤维）肌性狭窄：隔束、壁束的异常肥厚，移位、变形。2）纤维隔膜或环状狭窄：距瓣膜110mm内。3.瓣上狭窄：中度以上狭窄才有意义。4.混合型狭窄：先天性心血管病37 肺动脉狭窄示意图先天性心血管病38 血液动力学：1.右心排血受阻，使右室收缩压增高，右心室肥厚；而肺动脉压正常或降低，肺血量减少。2.瓣膜或距瓣口较近的狭窄，当血液通过狭窄瓣口时产生涡流，冲击血管壁，导致窄后扩张。3.漏斗部狭窄时，在狭
10、窄与瓣膜之间往往有一小的第三心腔形成。先天性心血管病39影像学征象影像学征象X线：1.瓣膜狭窄：1）肺动脉段“直立”状突出；2）肺血减少，与突出的肺动脉段形成鲜明对比，左肺门右肺门；3）心影呈“二尖瓣”型，右室大为主；4）心缘及左肺门搏动增强。先天性心血管病402.漏斗部狭窄：1）靠近瓣口的膜状或纤维环状狭窄，改变同上；2）肌性狭窄：心外型类似F4改变，心尖圆隆，上翘；肺血减少比F4轻，肺动脉段下方轻度膨出第三心室；先天性心血管病41心血管检查：不仅可以确诊，而且可作为介入治疗的依据。适应症：1.解决诊断及鉴别诊断的疑难问题，如F4、F3；2.右心导管未进入肺动脉需与肺动脉高压鉴别 时，应做右
11、室造影；3.外科手术前需明确解剖变化的详细情况。先天性心血管病421.心导管检查：测量右室及主肺动脉的收缩压差 分度：度 2040mmHg 可诊断 度 4070mmHg 有功能意义 度 70135mmHg 度 135mmHg *漏斗部狭窄：主肺动脉右室测压，有移行区。瓣膜的狭窄：主肺动脉右室测压，无移行区。先天性心血管病432.血管造影：1）瓣膜狭窄：可见到“园顶征”“喷射征”；主肺动脉及左肺动脉扩张。2）漏斗部狭窄：右室流出道向腔内突出，狭窄；瓣膜与狭窄之间第三心室；环状及膜状狭窄带状负影；3）右心室腔扩大，肌小梁肥厚呈“丛林状”负影 先天性心血管病44瓣 膜 狭 窄先天性心血管病45重度肺
12、动脉瓣狭窄先天性心血管病46不同程度肺动脉瓣狭窄先天性心血管病47漏斗部狭窄先天性心血管病48先天性心血管病49附：法乐三联症法乐三联症（F3）定义：肺动脉瓣狭窄+房水平右向左分流。常继发右室流出道肌肥厚。临床：同PS，多为晚发紫绀。X 线：与PS相似，但肺血减少不明显，右 房室增大。造影可见房水平双向分 流及PS征象。先天性心血管病50 F3 PS先天性心血管病51第五节第五节 法乐四联症法乐四联症 Tetralogy of Follot(TOF or F4)病理：最常见的紫绀属复杂畸形先心病之一，占30%。常并发ASD F5及右位主动脉弓(1/31/4）。四种畸形：肺动脉狭窄多为漏斗部狭窄
13、 室间隔缺损巨大的膜周部缺损 主动脉骑跨主动脉前移75%右心室肥厚由于阻力负荷增加 *前两者为主要畸形，决定血液动力学的关键PS。先天性心血管病52血液动力学：巨大VSD、重度肺动脉狭窄，导致两心室 压力接近，室水平右左分流量，体 动脉血氧含量；肺动脉狭窄，使肺血流量，加重乏氧；临床：生后46月出现紫绀、杵状指（趾），喜蹲踞，活动少，发育迟缓。L24SM、ST（+）、P2先天性心血管病53广义(不典型)F4典 重型 症F4 F4先天性心血管病54X X线线：1.心影近似“靴型”，心胸比率0.55；2.右心室增大，心尖圆隆上翘；3.肺动脉段平直或凹陷，肺血少；4.主动脉结增宽，1/31/4合并右
14、位主动脉弓。5.重症可见肺内粗乱、网状血管纹理，而无 明确的肺门结构体肺侧枝循环。影像学征象影像学征象先天性心血管病55血管造影：右室造影;左室造影;对重症 者应根据病情同时完成大血管的造影明确体肺侧枝循环。1.右室的情况及肺动脉显影时，左室及主动脉同时或稍后提前显影 右向左的室水平分流;2.肺动脉狭窄的观察，漏斗部狭窄注意继发改变;3.室间隔缺损的大小及部位;4.判定主动脉骑跨的程度及走行，冠状动脉情况;5.是否合并其它畸形。先天性心血管病56超声、CT及MRI：可清楚显示VSD、主动脉骑跨、右室肥厚的改变，并可显示右室流出道狭窄。但对大动脉与心室的连接则有赖于综合判断。鉴别诊断：右室双出口
15、：造影时两大血管并列，主动脉瓣下可见“肌性流出道”，二尖瓣与主动脉瓣间失去纤维性连接。先天性心血管病57F4 平 片先天性心血管病58典 型 F4先天性心血管病59 轻 型 F4先天性心血管病60广 义 F4先天性心血管病61重症F4合并三尖瓣关闭不全先天性心血管病621.典型X线征象结合临床体征，平片多可做出或提示诊断；2.X线征象类似F4，但心脏增大明显，心脏异位，疑左位升主动脉，而心电图没有右室高电压，应警惕其它复杂畸形；3.超声及MRI可部分取代造影，但对肺血管的发育及体肺侧枝的了解不如血管造影。影像学诊断评价先天性心血管病63第六节第六节 先天性主动脉缩窄先天性主动脉缩窄 Coarc
16、tation of Aorta(COA)病理：90%缩窄发生在主动脉峡部，由于中膜变 形，内膜增厚，呈嵴状或膜状凸向管腔或 该段动脉“腰状”内收。单纯型 复杂型先天性心血管病64血液动力学：1.缩窄前为高压区，缩窄后为低压区，导致临床的血压不一致；2.侧枝循环的形成，可见异常增粗的动脉；尤其是肋间动脉造成的肋骨切迹；3.由于高血压，导致左室肥厚、扩大；4.PDA的存在：1）左向右分流 2）右向左分流分界性紫绀先天性心血管病65X线线：1.后前位：主动脉弓下缘与降主动脉连接处有一 切迹，降主动脉起始部扩张“3”字征；2.吞钡后前位：食道中上段左缘局限性压迹 “反3”字征；3.1/3病例在48后肋
17、的下缘可见压迹改变 肋骨切迹；4.左上纵隔影增宽或搏动增强；5.其它：左向右分流的征象；高血压的征象。影像学征象影像学征象先天性心血管病66MRI与CT：可清晰显示主动脉缩窄及邻近的情况，并可显示侧枝循环的情况，对合并的VSD及PDA亦可明确诊断。血管造影：升主动脉造影可显示缩窄情况；同时通过测压，了解是否需要手术治疗。25mmHg时需手术，缩窄达30%时产生血液动力学意义。先天性心血管病67主动脉缩窄平片先天性心血管病68缩窄合并 PDA单纯缩窄先天性心血管病69 CT三维重建 DSA先天性心血管病701.X线平片结合临床对典型的主动脉缩窄的诊断是必要的;2.超声、MRI、CT可清楚显示解剖畸形的无创性检查方法，MRI优于其它两种方法；3.血管造影，特别是IV DSA作为一种少创性检查已逐步取代传统的血管造影。影像学诊断评价先天性心血管病71先天性心血管病先天性心血管病的影像学诊断评价的影像学诊断评价 超声技术为先心病的无创检查的主要方法，但有一定的限度。X线平片与临床及心电图结合为基本的无创检查方法，70%-80%的病例可提供诊断及鉴别诊断信息。心血管造影目前仍是显示复杂解剖细节的最可靠方法，主要用于复杂病例及介入治疗的组成部分。MRI的诊断效用优于CT，但由于设备限制，主要用于手术后的复查。先天性心血管病72
