1、原发性心肌病原发性心肌病1.1.掌握原发性心肌病的临床表现、诊断掌握原发性心肌病的临床表现、诊断标准和治疗原则。标准和治疗原则。2.2.了解原发性心肌病的病因、病理和发病了解原发性心肌病的病因、病理和发病机制。机制。讲授目的和要求讲授目的和要求原发性心肌病2扩张型心肌病扩张型心肌病（Dilated cardiomyopathy,DCM）原发性心肌病3定义定义 以心腔扩大，心脏收缩功能减低，以心腔扩大，心脏收缩功能减低，心力衰竭，心律失常，栓塞为基本临心力衰竭，心律失常，栓塞为基本临床特征，病因不明的一种心肌病变。床特征，病因不明的一种心肌病变。原发性心肌病4病病 因因 病因不明，可能与下列因素
2、有关病因不明，可能与下列因素有关n病毒感染。病毒感染。n免疫反应异常。免疫反应异常。n其他如酗酒、营养代谢等因素。其他如酗酒、营养代谢等因素。原发性心肌病5临床表现临床表现症状：症状：以充血性心力衰竭为主要表现，常合并各种类型以充血性心力衰竭为主要表现，常合并各种类型的心律失常，部分患者可发生栓塞和猝死的心律失常，部分患者可发生栓塞和猝死。体征：体征：心尖搏动常明显向左侧移位且搏动弥散，常可听心尖搏动常明显向左侧移位且搏动弥散，常可听到第三、第四心音到第三、第四心音“奔马律奔马律”，心衰明显时可出现交替，心衰明显时可出现交替脉和潮式呼吸。右心功能不全时，可见发绀、颈静脉怒脉和潮式呼吸。右心功能
3、不全时，可见发绀、颈静脉怒张、肝大、下肢水肿，少数有胸、腹水张、肝大、下肢水肿，少数有胸、腹水 原发性心肌病7影像学及实验室检查影像学及实验室检查 n胸部胸部X线检查线检查:心影增大心影增大(心胸比大于心胸比大于50),肺淤血表现。肺淤血表现。n心电图：房性或室性心律失常、房室或心电图：房性或室性心律失常、房室或室内传导阻滞室内传导阻滞(左束支传导阻滞常见左束支传导阻滞常见)、ST-T改变、病理性改变、病理性Q波等。波等。n超声心动图：超声心动图：“大、小、薄、弱、血大、小、薄、弱、血栓栓”。n冠状动脉造影。冠状动脉造影。n心内膜心肌活检。心内膜心肌活检。原发性心肌病8诊断诊断n临床表现有心脏
4、增大、心律失常和充血临床表现有心脏增大、心律失常和充血性心力衰竭的患者。性心力衰竭的患者。n超声心动图典型表现。超声心动图典型表现。n除外其他器质性心脏疾病。除外其他器质性心脏疾病。原发性心肌病9鉴别诊断鉴别诊断n冠心病、风心病、先天性心脏病、特异冠心病、风心病、先天性心脏病、特异性心肌病、急性病毒性心肌炎等。性心肌病、急性病毒性心肌炎等。n心包积液。心包积液。原发性心肌病10治疗治疗1.慢性心力衰竭治疗。慢性心力衰竭治疗。ACEI利尿剂利尿剂受体阻滞剂受体阻滞剂地高辛地高辛2.急性心力衰竭的治疗。急性心力衰竭的治疗。3.抗凝治疗：抗凝治疗：华法令、阿司匹林华法令、阿司匹林。4.心脏起博器：心
5、脏起博器：CRT ICD。5.心脏移植心脏移植。原发性心肌病11肥厚型心肌病肥厚型心肌病nHypertrophic cardiomyopathy，HCM原发性心肌病12定义定义n以非对称性心肌肥厚，左心室充盈受阻、以非对称性心肌肥厚，左心室充盈受阻、舒张期顺应性下降为基本特征的心肌病。舒张期顺应性下降为基本特征的心肌病。原发性心肌病13病病 因因n常染色体显性遗传，常有明显家族史。常染色体显性遗传，常有明显家族史。n致病基因位于致病基因位于14号染色体长臂，与心脏号染色体长臂，与心脏肌凝蛋白重链基因紧密相连。也有其他肌凝蛋白重链基因紧密相连。也有其他（1、11及及15号）染色体异常的报道。号）
6、染色体异常的报道。n也与血管紧张素受体、钙代谢等内环境也与血管紧张素受体、钙代谢等内环境变化有关。变化有关。原发性心肌病14病理病理n非对称性室间隔肥厚（非对称性室间隔肥厚（asymmetric septal hypertrophy,ASH），亦有心肌），亦有心肌均匀肥厚或心尖部肥厚的类型。均匀肥厚或心尖部肥厚的类型。n组织学特征变现为左心室间隔的心肌肥组织学特征变现为左心室间隔的心肌肥大、形态特异，排列紊乱。大、形态特异，排列紊乱。原发性心肌病15病理病理高血压性心肌肥厚高血压性心肌肥厚 对称性对称性肥厚型心肌病心肌肥肥厚型心肌病心肌肥厚非对称性厚非对称性原发性心肌病16临床表现临床表现 多
7、样化，好发于多样化，好发于3040岁之间，男性岁之间，男性女性。女性。症状：症状：1.心绞痛。心绞痛。2.气短、气促、心悸、乏力。气短、气促、心悸、乏力。3.昏厥和昏厥前驱症状。昏厥和昏厥前驱症状。4.猝死。猝死。体征：体征：胸骨左缘第胸骨左缘第34肋间粗糙的喷射性收缩期杂音，肋间粗糙的喷射性收缩期杂音，可伴震颤，心尖部也可闻及收缩期杂音。受心肌收可伴震颤，心尖部也可闻及收缩期杂音。受心肌收缩力、左室容量及射血速度影响很大。缩力、左室容量及射血速度影响很大。原发性心肌病17影像学及实验室检查影像学及实验室检查n心电图：左心室肥大表现，深而不宽的病理性心电图：左心室肥大表现，深而不宽的病理性Q波
8、，波，ST-T改变，常在胸前导联出现倒置改变，常在胸前导联出现倒置T波，波，室内阻滞和期前收缩亦常见。室内阻滞和期前收缩亦常见。n超声心动图：超声心动图：室间隔非对称性肥厚，舒张期室间隔非对称性肥厚，舒张期室间隔的厚度与后壁之比室间隔的厚度与后壁之比1.3，左室舒张顺应，左室舒张顺应性下降，二尖瓣前叶在收缩期向前方运动性下降，二尖瓣前叶在收缩期向前方运动（systolic anterior motion，SAM）。）。n心导管检查：左心室舒张末压力升高。左心室心导管检查：左心室舒张末压力升高。左心室腔与流出道间有压差，大于腔与流出道间有压差，大于20mmHg。原发性心肌病18诊断与鉴别诊断诊断与鉴别诊断n前述临床表现。前述临床表现。n家族史。家族史。n结合结合ECG、UCG、心导管检查。、心导管检查。n排除其他心脏疾病。排除其他心脏疾病。原发性心肌病19治治 疗疗1.生活方式指导。生活方式指导。2.缓解左室舒张功能障碍，减轻左室流出道狭窄，缓解左室舒张功能障碍，减轻左室流出道狭窄，抗室性心律失常。抗室性心律失常。受体阻滞剂和钙通道阻滞受体阻滞剂和钙通道阻滞剂。剂。3.介入与手术治疗：介入与手术治疗：DDD型起博器型起博器 间隔心肌消融术间隔心肌消融术 肥厚室间隔切除术肥厚室间隔切除术 心脏移植心脏移植原发性心肌病20
