1、心肌疾病专题培训1.定义：心肌疾病指除心脏瓣膜病、冠状动脉粥样硬化、高血压、肺源性和先天性畸形心脏病的以心肌病变为主要表现的一组疾病。2.既往的分类：病因未明的原发性心肌病原发性心肌病（简称心肌病）病因已明的或属全身性疾病一部分的称特异性特异性或继发继发性心肌病性心肌病。概述概述2心肌疾病专题培训3心肌疾病专题培训旧版心肌病分类心肌病的分类：根据病理生理、病因学和发病因素 把心肌病分为四种病态：（1）扩张型心肌病（DCM）：左心室或双心室扩张，有收缩障碍。（2）肥厚型心肌病（HCM）：左心室或双心室肥厚，通常伴有非对称性中隔肥厚。（3）限制型心肌病（RCM）：收缩正常，心壁不厚，单或双心室舒张
2、期低下及扩张容积减小。（4）致心律失常型右室心肌病（ARVD/C）：右心室进 行性纤维脂肪变。4心肌疾病专题培训新版心肌病分类5心肌疾病专题培训6心肌疾病专题培训7心肌疾病专题培训8心肌疾病专题培训9心肌疾病专题培训10心肌疾病专题培训11心肌疾病专题培训12心肌疾病专题培训13心肌疾病专题培训扩张型心肌病扩张型心肌病 （dilated cardiomyopathydilated cardiomyopathy）主要特征主要特征是心肌收缩期泵功能障碍，产生充血性心力衰竭充血性心力衰竭，亦称充血性心肌病，常有心律失常心律失常的合并，病死率较高。14心肌疾病专题培训a、病因尚不清楚；b、病毒性心肌炎
3、被认为是最主要的原因之一。对心肌的直接伤害 体液、细胞免疫反应的存在使心肌炎后发展c、其他可能尚有遗传、代谢异常、中毒等因 素的存在。病毒DCM病因病因15心肌疾病专题培训 病理病理肉眼观肉眼观：以心腔扩张为主：a.心室扩张 b.室壁多变薄 c.纤维化瘢痕16心肌疾病专题培训d.附壁血栓附壁血栓17心肌疾病专题培训组织学改变正常心肌组织扩张型心肌病的心肌组织纤维化心肌细胞肥大混合出现心肌细胞肥大变性纤维化病变18心肌疾病专题培训 症状：起病缓慢；充血性心衰的表现：气急，甚至端坐呼吸，浮肿，肝肿大等。部分病人可发生栓塞或猝死。临床表现临床表现19心肌疾病专题培训体征体征：心脏扩大，S3或S4奔马
4、律（75%病人有），各种类型的心律失常。20心肌疾病专题培训1、胸部X线：心脏阴影明显增大（呈普大型）心胸比多在60%以上肺常淤血，但与心衰不成比例辅助检查辅助检查21心肌疾病专题培训2、心电图心律失常：房颤、传导阻滞等，ST-T异常低电压、R波减低。病理性Q波（心肌纤维化结果）22心肌疾病专题培训3、超声心动图各房室均扩大：“大”室壁变薄：“薄”普遍运动减弱：“弱”二尖瓣开放幅度低：“低”4、心内膜心肌活检：心肌镜下所见：心肌细胞肥大、变性，间质纤维化。23心肌疾病专题培训（1）DCM临床特点：普大心脏、充血性心衰、多样心律失常、易变心脏杂音。（2）DCM的心脏X线、心脏B超和心电图特点。（
5、3）除外特异性（继发性）心肌病：如风 湿性心脏病、冠心病、先天性心脏病、高血压性心脏病、甲亢性心脏病、酒 精性心脏病、围产期心肌病等。诊断诊断24心肌疾病专题培训5、-受体阻止剂：（有明显负性肌力）理论基础：心衰时异常神经体液激活。使用时注意：（1）小剂量开始（如美多心安5mg.qd）（2）严密观察副作用（低血压、心功能 恶化、缓慢心律失常等）（3）长疗程：一般2-3个月出现效果，最明显疗效在12个月。6、改善心肌代谢：辅酶Q10、维生素等。7、心脏移植术。25心肌疾病专题培训原则：针对充血性心力衰竭和各种心针对充血性心力衰竭和各种心 律失常。律失常。1、限制体力活动，低盐饮食。2、洋地黄：本
6、病较易发生洋地黄中毒，应慎用。3、利尿剂。4、扩张血管：以ACE-I血管紧张素（转化 酶抑制剂）为主。六、治疗六、治疗26心肌疾病专题培训27心肌疾病专题培训why to do?心脏再同步化治疗(cardiacresynchronizationtherapy,CRT）是充血性心力衰竭非药物治疗的新突破，可以扭转心室间及心室内不同步现象，dp/dt增加、心室舒张时间增加、二尖瓣返流量减少，射血分数和心输出量增加、心脏耗氧量减少，形成良性循环，临床效果显著。ACC/AHA 2005 Guideline Update for the Diagnosis and Management of Chron
7、ic Heart Failure in the Adult.Circulation.2005 Sep 20;112(12):1825-1852 CARE-HF研究证实CRT可降低心衰患者的死亡率，使CRT不仅是缓解症状，改善生活质量的手段而且可降低硬终点。ESC,AHA心衰指南CRT从IIa，升级为IA 28心肌疾病专题培训Cardiac Resynchronization Therapy(CRT)Biventricular pacingPacemaker with 3 leads:Right atriumRight ventricleCoronary vein of LV or epicar
8、dialBiventricular pacing restores synchrony between left and right ventriclesMovies courtesy of Guidant29心肌疾病专题培训左室收缩最延迟部位左室收缩最延迟部位左室侧壁、左室下后壁延迟者效果好左室侧壁、左室下后壁延迟者效果好心室起搏电极安放位置心室起搏电极安放位置30心肌疾病专题培训本病病程长短不等，充血性心力衰竭的出现频度较高，预后不良。死亡原因多为心力衰竭和严重心律失常。预后预后31心肌疾病专题培训 肥厚型心肌病肥厚型心肌病（hypertrophic hypertrophic cardio
9、myopathycardiomyopathy）肥厚型心肌病：是以心肌的非对称性肥厚，心室腔变是以心肌的非对称性肥厚，心室腔变小为特征小为特征，以左心室血液充盈受阻，舒张期顺应性下降为基本病态的原因不明的心肌病。32心肌疾病专题培训分型：根据左心室流出道有无梗阻分梗阻型：主动脉瓣下部室间隔肥厚明显，过去亦称特发性肥厚性主动脉瓣下狭窄（i d i o p a t h i c h y p e r t r o t h i c subaortic stenosis IHSS）。非梗阻型：左心室流出道无梗阻。33心肌疾病专题培训病因不明1/3有家族史：被认为常染色体显性遗传疾病。儿茶酚胺代谢异常、高血压、
10、高强度运动等可作为本病发病的促进因子。病因病因34心肌疾病专题培训1.左室形态改变类型：不均等的心室间隔肥厚（非对称性心室间 隔 肥 厚 a s y m m e t r i c s e p t a l hypertrophy）。心肌均匀肥厚。心尖部肥厚（apical hypertrophy）。.组织学特征：心肌细胞的肥大、形态特异、排列紊乱。病理病理35心肌疾病专题培训心肌细胞肥大、形态特异心肌细胞肥大、形态特异心肌细胞排列紊乱心肌细胞排列紊乱室间隔肥厚室间隔肥厚36心肌疾病专题培训、症状症状：（）部分病人可完全无自觉症状而在体检中被发现或猝死。（）许多患者有心悸、胸痛、劳力时呼吸困难。（）伴
11、有流出道梗阻的病人也可有起立时和运动时眩晕，甚至神志丧失的表现。临床表现临床表现37心肌疾病专题培训2、体征：体征：（）心脏不大或轻度增大。（）。（）心尖部常可闻及收缩期杂音。（）、可闻及较粗糙的喷射性收缩期杂音（见于流出道有梗阻的病人）38心肌疾病专题培训该杂音特点：、机能性；、常因左室容积减少即前负荷减少（如 屏气、含用硝酸甘油片等）和增加心 肌收缩力（如心动过速、运动时）而 增强；、左室容积增加（如下蹲时）或心肌收 缩力低下时（如使用肾上腺能阻滞剂 等）则可减弱。39心肌疾病专题培训、超声心动图:对本病诊断有重要意义。、可显示室间隔的非对称性肥厚，舒张 期室间隔的厚度与左室后壁厚度之比
12、1.31.3，间隔运动低下。、有梗阻的病例可见室间隔流出道部分向 左室内突出，二尖瓣前叶在收缩期向前 方运动，主动脉瓣在收缩期呈半闭锁状态。41心肌疾病专题培训、心导管检查和心血管造影:、左室舒张末期压上升；、梗阻者在左室腔与流出道间有压差 2.66Kpa(20mmHg)；、Brockenbrogh现象阳性：在有完全代 偿间歇的室早时，早搏后心搏增强，心室内压上升但同时由于收缩力增强 梗阻亦加重，所以主动脉内压反而降 低。此现象为梗阻性肥厚型心肌病的 特异性表现，而在主动脉瓣狭窄病例 则主动脉压与左心室内压成正比的上升。42心肌疾病专题培训43心肌疾病专题培训d、心室造影：左室腔变形呈：香蕉状
13、舌状纺锤状（心尖肥厚时）e、冠脉造影多无异常5、心肌活组织检查：镜检心肌细胞畸形肥大排列紊乱。44心肌疾病专题培训根据临床表现，结合心电图、超声心动图及心导管的发现作出诊断。诊断诊断鉴别诊断鉴别诊断本病通过超声心动图、心血管造影及心肌活检方法可以高血压心脏病、冠心病、先天性心脏病、主动脉瓣狭窄等相鉴别。45心肌疾病专题培训治疗原则治疗原则：弛缓肥厚的心肌、防止心动过速及维持正常窦性心律，减轻左室流出道狭窄和抗室性心律失常。常用药物或方法：（1）-阻滞剂：心得安。（2）钙离子拮抗剂：地尔硫卓、维拉帕米。（3）重症梗阻型病人：适用切开或切除肥厚 的室间隔心肌治疗治疗46心肌疾病专题培训47心肌疾病
14、专题培训48心肌疾病专题培训49心肌疾病专题培训a、一般成人病例10年生存率为80%，而小儿病例为50%。b、成人死亡原因最多见为猝死，而小儿则多为心力衰竭，其次为猝死。预后预后50心肌疾病专题培训 限制型心肌病限制型心肌病 (restrictive cardiomyopathy)cardiomyopathy)代表是EMF（endomyocardial fibrosis），主要特征是左室充盈受限。51心肌疾病专题培训心内膜纤维化心内膜纤维化，增厚，硬化，累及腱索，瓣膜牵拉受限，心尖闭塞心尖闭塞，流出道增宽，以右室型为主。附壁血栓。心影类似球形增大病理病理52心肌疾病专题培训青年人多见，临床极似缩窄性心包炎。早期可有发热、全身乏力、嗜酸性粒细胞增多。晚期心衰难治，心悸，呼吸困难，右心衰重，肝大，腹水。可闻心脏杂音、奔马律。心律失常。诊断要点诊断要点53心肌疾病专题培训ECG：ST-T改变、心律失常；B超：心内膜增厚；X线造影：心尖闭塞，流出道宽；心内膜活检：内膜纤维化，增厚，嗜酸粒细胞浸润。鉴别诊断鉴别诊断：主要与缩心鉴别。利尿为主，对症，手术剥离内膜，换瓣。辅助检查辅助检查治疗治疗54心肌疾病专题培训
