1、心肌疾病基础知识心肌疾病基础知识Rudolf Virchow,1821-1902.Acknowledged as one of Germanys truly great scientists,he laid the foundation for modern pathology.2心肌疾病基础知识3心肌疾病基础知识“primary myocardial disease”是由法国里是由法国里昂大学的昂大学的Josserand and Gallavardin of Lyon 在在 1901的文献中提出的。的文献中提出的。4心肌疾病基础知识“myocardiomyopathy”这个概念是由英国的这个
2、概念是由英国的Wallace Brigden首先提出首先提出的，用以描述除冠脉病变以外，病因尚不明确的，用以描述除冠脉病变以外，病因尚不明确的心肌病变。的心肌病变。5心肌疾病基础知识6心肌疾病基础知识定定 义义 原因不明的心肌病。原因不明的心肌病。与特异性心肌病（原因已知）的心肌病相区别与特异性心肌病（原因已知）的心肌病相区别。酒精性心肌病肌病 围产期围产期心肌病肌病 药物性心肌病药物性心肌病 克山病克山病7心肌疾病基础知识心肌病的定义与分类（心肌病的定义与分类（19951995年年WHO/ISFCWHO/ISFC）心肌病的定义：伴有心功能障碍的心肌疾病心肌病的定义：伴有心功能障碍的心肌疾病
3、心肌病的分类：根据病理生理、病因学和发病因素心肌病的分类：根据病理生理、病因学和发病因素把心肌病分为四个病态把心肌病分为四个病态（1 1）扩张型心肌病（）扩张型心肌病（dilated cardiomyopathydilated cardiomyopathy，DCMDCM）（2 2）肥厚型心肌病肥厚型心肌病(hypertrophic cardiomyopathyhypertrophic cardiomyopathy，HCM)HCM)（3 3）限制型心肌病（限制型心肌病（restrictive cardiomyopathyrestrictive cardiomyopathy，RCM)RCM)（4
4、4）致心律失常型右室心肌病（致心律失常型右室心肌病（arrythmogenic right arrythmogenic right ventricular cardiomyopathyventricular cardiomyopathy，ARVC)ARVC)（5 5）未分类心肌病（）未分类心肌病（Unclassified Cardiomyopathies Unclassified Cardiomyopathies）8心肌疾病基础知识9心肌疾病基础知识新定义新定义一组由多因素造成的以心肌机械一组由多因素造成的以心肌机械/电活动功能障碍电活动功能障碍引发的病症，通常（但非总是）表现为左室肥厚或扩引
5、发的病症，通常（但非总是）表现为左室肥厚或扩张，且发病多与基因相关；病变可以局限于心脏或是张，且发病多与基因相关；病变可以局限于心脏或是全身性综合症的一部分，通常的结局是心血管源性病全身性综合症的一部分，通常的结局是心血管源性病死或是因心衰引起的健康残缺。死或是因心衰引起的健康残缺。10心肌疾病基础知识新的分类新的分类一.一.原发性心肌病原发性心肌病1.原发性基因性原发性基因性2.原发性复合性原发性复合性3.原发性获得性原发性获得性二二.继发性心肌病继发性心肌病11心肌疾病基础知识12心肌疾病基础知识GREEN=actin-binding domain YELLOW=ATP-binding s
6、ite ORANGE=essential light chain VIOLET=regulatory light chain BLUE=residues which,when mutated,cause hypertrophic cardiomyopathy RED=residues which,when mutated,cause dilated cardiomyopathy 13心肌疾病基础知识14心肌疾病基础知识15心肌疾病基础知识16心肌疾病基础知识扩张型心肌病扩张型心肌病（Dilated cardiomyopathy,DCM)17心肌疾病基础知识 以心肌细胞损害，进行性收缩功能减退、
7、心室以心肌细胞损害，进行性收缩功能减退、心室（左室或双心室）扩大为特征。（左室或双心室）扩大为特征。常伴心律失常。常伴心律失常。18心肌疾病基础知识19心肌疾病基础知识20心肌疾病基础知识病因病因 大多为特发性（自身免疫性）。大多为特发性（自身免疫性）。家族遗传性。家族遗传性。特异性感染（柯萨奇，巨细胞病毒等）和非特特异性感染（柯萨奇，巨细胞病毒等）和非特异性感染（胶原性疾病）。异性感染（胶原性疾病）。中毒（洒精，抗癌药物）中毒（洒精，抗癌药物）代谢紊乱（甲状腺功能亢进，微量元素缺乏。代谢紊乱（甲状腺功能亢进，微量元素缺乏。21心肌疾病基础知识临床表现临床表现 心衰症状心衰症状 肺淤血肺淤血（
8、左心衰）：呼吸困难（劳力性、夜间阵发性，休左心衰）：呼吸困难（劳力性、夜间阵发性，休息）息）体循环淤血（右心衰）：水肿，恶心，肝区疼痛。体循环淤血（右心衰）：水肿，恶心，肝区疼痛。低排心量症状：疲乏，无力。低排心量症状：疲乏，无力。低血压，心律失常低血压，心律失常 猝死。猝死。22心肌疾病基础知识23心肌疾病基础知识24心肌疾病基础知识25心肌疾病基础知识体征体征 心脏增大心脏增大 第三或四心音，奔马律第三或四心音，奔马律 心律失常心律失常 左左/右心衰体征右心衰体征26心肌疾病基础知识辅助检查辅助检查 X ray 24-hour ambulatory ECG(Holter)lighthead
9、edness,palpitation,syncope echocardiogram Radionuclide ventriculography Cardiac catheterization age 40,ischemic history,high risk profile,abnormal ECG Endomyocardial Biopsy27心肌疾病基础知识28心肌疾病基础知识ECG 传导阻滞传导阻滞 心律失常心律失常 低电压低电压 ST-TST-T改变改变 病理性病理性Q Q波波29心肌疾病基础知识30心肌疾病基础知识Echocardiography31心肌疾病基础知识32心肌疾病基础知
10、识治疗治疗 限制体力活动限制体力活动 限钠（限钠（salt restriction of a 2-g Na+(5g NaCl)diet）限制液体入量限制液体入量 早期内科治疗早期内科治疗 ACE inhibitors,diuretics digoxin,carvedilol nitrate33心肌疾病基础知识-blocking agents anticoagulation for EF 30%,history of thromboemoli,presence of mural thrombi intravenous dopamine,dobutamine and/or phosphodiest
11、erase inhibitors cardiac transplantation 34心肌疾病基础知识肥厚性心肌病肥厚性心肌病Hypertrophic Cardiomyopathy35心肌疾病基础知识 19001900由由 French French 和和 GermansGermans医生首先报道。医生首先报道。发病率约为发病率约为1/5001/500。肥厚、非扩张，无其它疾病存在。肥厚、非扩张，无其它疾病存在。小腔室，（非）对称性肥厚。小腔室，（非）对称性肥厚。特发性肥厚型主动脉瓣下狭窄（特发性肥厚型主动脉瓣下狭窄（idiopathic idiopathic hypertropic suba
12、ortic stenosis,IHSS)hypertropic subaortic stenosis,IHSS)青年猝死的常见原因。青年猝死的常见原因。概概 述述36心肌疾病基础知识病病 因因 家族史家族史 儿茶酚胺代谢异常儿茶酚胺代谢异常 钙调节异常钙调节异常 高强度运动高强度运动37心肌疾病基础知识病理病理 大体左室形态学改变大体左室形态学改变 非对称性肥厚非对称性肥厚 均匀性肥厚均匀性肥厚 心尖肥厚心尖肥厚 组织学特征组织学特征 心肌细胞肥大，形态各异。心肌细胞肥大，形态各异。排列紊乱。排列紊乱。38心肌疾病基础知识39心肌疾病基础知识65%35%10% cardiomyopathy心肌
13、排列紊乱心肌排列紊乱室性心律失常室性心律失常SyncopSudden DeathLVH舒张功能舒张功能减退减退左室流出道梗阻左室流出道梗阻收缩期收缩期压力压力二尖瓣返流二尖瓣返流 不能随运动不能随运动增加增加COMVO2心肌细胞肥厚心肌细胞肥厚LVEDPAngiaDyspnea44心肌疾病基础知识Clinical Manifestation Asymptomatic,echocardiographic finding Symptomatic dyspnea in 90%angina pectoris in 75%fatigue,pre-syncope,syncope risk of SCD i
14、n children and adolescents palpitation,PND,CHF,dizziness less frequent45心肌疾病基础知识 心肌缺血心肌缺血 心肌质块心肌质块 ，心肌需氧量增加，心肌需氧量增加 毛细血管密度不足毛细血管密度不足 舒张期充盈压上升舒张期充盈压上升 壁内冠状动脉异常壁内冠状动脉异常 收缩时动脉受压收缩时动脉受压46心肌疾病基础知识体征体征 胸骨左缘胸骨左缘3肋间粗糙喷射性收缩期杂音肋间粗糙喷射性收缩期杂音 流出道梗阻流出道梗阻 漏斗效应漏斗效应(venturi effect)47心肌疾病基础知识48心肌疾病基础知识Increase in Gra
15、dient and Murmur Contractility Preload Afterloadvalsalva(strain)-standing-postextrasystole -isoproterenol digitalis -amyl nitrite-nitroglycerine-exercise tachycardia -hypovolemia 49心肌疾病基础知识Decrease in Gradient and Murmur Contractility Preload AfterloadMueller meneuver-valsalva(overshoot)-squatting-p
16、assive leg elevation-phenylephrine-beta-blocker -general anesthesia -isometric grip-50心肌疾病基础知识实验室检查实验室检查 Chest radiogram Electrocardiogram Two-dimensional echocardiogram Radionuclide ventriculography Cardiac catheterization Endomyocardial Biopsy51心肌疾病基础知识52心肌疾病基础知识53心肌疾病基础知识ECG 左室高电压左室高电压 R RV3V3、V4
17、V4R RV5V5 巨大倒置巨大倒置T T波（胸前导联）波（胸前导联）ST-TST-T压低压低 水平型水平型 下斜型下斜型54心肌疾病基础知识55心肌疾病基础知识56心肌疾病基础知识ECHOCARDIOGRAPHY57心肌疾病基础知识58心肌疾病基础知识59心肌疾病基础知识60心肌疾病基础知识 肥厚型心肌病预后肥厚型心肌病预后Sudden DeathAFSymptomprogressionEnd-stage 稳定及良性过程稳定及良性过程61心肌疾病基础知识Risk Factors for SCD Young age(30 years)“Malignant”family history of s
18、udden death LV thickness greater than or equal to 30mm Aborted sudden cardiac death Sustained VT or SVT Recurrent syncope in the young Nonsustained VT(Holter Monitoring)abnormal exercise blood pressureBr Heart J 1994;72:S1362心肌疾病基础知识治疗治疗 beta-adrenergic blockers calcium antagonist disopyramide amiod
19、arone,sotolol DDD pacing myotomy-myectomy alcohol septal ablation63心肌疾病基础知识64心肌疾病基础知识 心肌炎心肌炎Myocarditis 定义：是指由某种感染引起的心脏炎症过程。定义：是指由某种感染引起的心脏炎症过程。炎症可累及心肌细胞、间质组织、血管成分及炎症可累及心肌细胞、间质组织、血管成分及/或心包。或心包。65心肌疾病基础知识感染源造成心肌损害的三种基本机制：感染源造成心肌损害的三种基本机制：1.直接侵袭心肌直接侵袭心肌 2.产生心肌毒素，如白喉产生心肌毒素，如白喉 3.免疫介导性心肌损害免疫介导性心肌损害66心肌疾
20、病基础知识67心肌疾病基础知识68心肌疾病基础知识69心肌疾病基础知识先驱病毒感染症状：先驱病毒感染症状：发热、上呼吸道或肠道感染发热、上呼吸道或肠道感染 少数症状轻微或不明显少数症状轻微或不明显其有无并不能肯定或否定诊断其有无并不能肯定或否定诊断70心肌疾病基础知识心肌炎的症状：心肌炎的症状：轻重不一，且缺乏特异性轻重不一，且缺乏特异性 轻者可无自觉症状轻者可无自觉症状 重者可猝死、严重心律失常、心源性休克、心重者可猝死、严重心律失常、心源性休克、心衰、导致急性期死亡衰、导致急性期死亡 也可表现为各种心律失常、心肌心包炎或急性也可表现为各种心律失常、心肌心包炎或急性心肌梗塞心肌梗塞71心肌疾
21、病基础知识72心肌疾病基础知识73心肌疾病基础知识 二二.上述感染后上述感染后1-3周内或同时新出现下列心律周内或同时新出现下列心律失常或心电图改变者失常或心电图改变者1.窦性心动过速、窦性心动过速、AVB、SAB或束支阻滞或束支阻滞2.多源、成对室性早搏、自主性房性或交界性心动过速多源、成对室性早搏、自主性房性或交界性心动过速、阵发或非阵发性室性心动过速、心房或心室扑动、阵发或非阵发性室性心动过速、心房或心室扑动、颤动、颤动3.二个以上导联二个以上导联ST段呈水平型或下斜型下移大于等于段呈水平型或下斜型下移大于等于0.05mV或或ST段异常抬高或出现异常段异常抬高或出现异常Q波波75心肌疾病
22、基础知识 三三.心肌损伤的依据心肌损伤的依据1、cTnI、cTnT、CK-MB明显升高明显升高2、超声心动图示心腔扩大或室壁活动异常、超声心动图示心腔扩大或室壁活动异常3、核素证明左室收缩或舒张功能减弱。、核素证明左室收缩或舒张功能减弱。76心肌疾病基础知识77心肌疾病基础知识 四四.病原学依据病原学依据1.在急性期从心内膜、心肌、心室或心包穿刺中在急性期从心内膜、心肌、心室或心包穿刺中测出肠道病毒或其他病毒基因片段及病毒蛋白测出肠道病毒或其他病毒基因片段及病毒蛋白抗原。抗原。2.在急性期用免疫组织学从心内膜、心肌或心包在急性期用免疫组织学从心内膜、心肌或心包组织中测出有病毒蛋白组织中测出有病
23、毒蛋白VP1。78心肌疾病基础知识 四四.病原学依据病原学依据3.病毒抗体：第二份血清中同型病毒抗体滴度较病毒抗体：第二份血清中同型病毒抗体滴度较第第1份血清升高份血清升高4倍（相隔倍（相隔2周以上）或一次抗周以上）或一次抗体效价体效价640者为阳性，者为阳性，320者为可疑。者为可疑。79心肌疾病基础知识 四四.病原学依据病原学依据4.病毒特异性病毒特异性IgM：1 320者为阳性者为阳性 如同时有血中肠道病毒核酸阳性者更支持有近如同时有血中肠道病毒核酸阳性者更支持有近期病毒感染。期病毒感染。80心肌疾病基础知识 对同时具有上述一、二（对同时具有上述一、二（1、2、3中任何一项中任何一项）、
24、三中任何二项，在排除其他原因心肌疾病）、三中任何二项，在排除其他原因心肌疾病后，临床上可诊断急性病毒性心肌炎，如同时后，临床上可诊断急性病毒性心肌炎，如同时具有四中具有四中1项者，可从病原学上确诊急性病毒项者，可从病原学上确诊急性病毒性心肌炎；如仅具有四中性心肌炎；如仅具有四中2、3项者，在病原学项者，在病原学上只能拟诊为急性病毒性心肌炎。上只能拟诊为急性病毒性心肌炎。81心肌疾病基础知识 急性病毒性心肌炎的治疗急性病毒性心肌炎的治疗 原则：原则：（1）休息）休息 （2）对症治疗）对症治疗 （3）适当选用改善心肌代谢的药物）适当选用改善心肌代谢的药物 （4）抗病毒、调节免疫等）抗病毒、调节免疫
25、等82心肌疾病基础知识 一一.休息休息 目的目的 减轻心脏负担减轻心脏负担 轻症：在短期休息后可从事非体力劳动轻症：在短期休息后可从事非体力劳动 重症：如心脏扩大、严重心律失常、心肌酶谱重症：如心脏扩大、严重心律失常、心肌酶谱明显增高等患者，休息日期宜适当延长。有心明显增高等患者，休息日期宜适当延长。有心功能不全者，一般休息功能不全者，一般休息6个月左右。个月左右。83心肌疾病基础知识 二二.对症治疗对症治疗 1.心力衰竭：按一般心力衰竭治疗原则，可加心力衰竭：按一般心力衰竭治疗原则，可加ACEI，特别是，特别是EF40%者。洋地黄慎用。者。洋地黄慎用。注：注：阻滞剂应避免用于心肌炎的病人，有
26、研阻滞剂应避免用于心肌炎的病人，有研究表明美托洛尔增加了心肌细胞坏死和病人死究表明美托洛尔增加了心肌细胞坏死和病人死亡率。亡率。84心肌疾病基础知识 二二.对症治疗对症治疗 2.心律失常：心律失常：注意避免滥用抗心律失常药物注意避免滥用抗心律失常药物 无血流动力学影响且无明显相关症状者不宜用无血流动力学影响且无明显相关症状者不宜用 有明显症状和有明显症状和/或具有致命或潜在致命危险的或具有致命或潜在致命危险的应治疗。原则同一般心律失常治疗。应治疗。原则同一般心律失常治疗。85心肌疾病基础知识 三三.改善心肌代谢改善心肌代谢 GIK CoQ10 Vit C 等等86心肌疾病基础知识 四四.激素治疗激素治疗 有争议有争议 仅限于有严重心力衰竭、心源性休克或严重心仅限于有严重心力衰竭、心源性休克或严重心律失常临床表现的重症患者。律失常临床表现的重症患者。87心肌疾病基础知识 五五.抗病毒、调节免疫功能药物抗病毒、调节免疫功能药物 无定论无定论 目前不推荐常规应用免疫抑制剂治疗目前不推荐常规应用免疫抑制剂治疗88心肌疾病基础知识
