1、 心肌疾病是以心肌病变为主要表现心肌疾病是以心肌病变为主要表现的一组疾病。但应除外的一组疾病。但应除外瓣膜性心脏病冠状动脉粥样硬化性心脏病高血压性心脏病肺源性心脏病先天性心脏病 各种病因引起的一组非均质的心肌病变，包各种病因引起的一组非均质的心肌病变，包括心脏机械和括心脏机械和电活动的异常电活动的异常，常表现为心室不适，常表现为心室不适当的肥厚或扩张，病因多种多样，当的肥厚或扩张，病因多种多样，但遗传性很常但遗传性很常见见。最新心肌病定义最新心肌病定义 2006 ACC/AHA心血管疾病引起的心肌异常不包括在心肌病的范畴，如瓣心血管疾病引起的心肌异常不包括在心肌病的范畴，如瓣膜病、高血压、冠心
2、病引起的心肌病变。不主张使用膜病、高血压、冠心病引起的心肌病变。不主张使用缺血缺血性心肌病性心肌病。n 原发性心肌病原发性心肌病 病变仅局限在心脏的心肌病变仅局限在心脏的心肌n 继发性心肌病继发性心肌病 心肌的病变是全身多器官病变的一部心肌的病变是全身多器官病变的一部分分新的分类法新的分类法 2006 ACC/AHA原发性心肌病分类 扩张型心肌病（扩张型心肌病（DCM）肥厚型心肌病（肥厚型心肌病（HCM）致心律失常性右室心肌病（致心律失常性右室心肌病（ARVC）限制型心肌病（限制型心肌病（RCM）未定型心肌病未定型心肌病心肌病诊断与治疗建议中华心血管病杂志，2007，35(1):5-16Dil
3、ated CardiomyopathyDilated Cardiomyopathy b扩张型心肌病在临床上以扩张型心肌病在临床上以心功能不全为主要表现心功能不全为主要表现，是是原发性心肌病中最常见的类型。原发性心肌病中最常见的类型。bb 其病理变化以其病理变化以心肌变性、萎缩和纤维化为主心肌变性、萎缩和纤维化为主，心室，心室明显扩大，部分心肌代偿性肥大，心房扩大，常有明显扩大，部分心肌代偿性肥大，心房扩大，常有心脏内附壁血栓形成。心脏内附壁血栓形成。b以心脏扩大及一个或二个心室收缩功能损害为特征以心脏扩大及一个或二个心室收缩功能损害为特征主要原因为病毒性心肌炎。主要原因为病毒性心肌炎。其他：遗
4、传、代谢异常、中毒。其他：遗传、代谢异常、中毒。以心室腔扩张为主以心室腔扩张为主 肉眼所见：肉眼所见：室腔扩张、室壁变薄、纤维瘢痕、附壁血栓。室腔扩张、室壁变薄、纤维瘢痕、附壁血栓。组织学所见组织学所见：细胞肥大、变性、纤维化：细胞肥大、变性、纤维化。临床表现心力衰竭栓 塞猝 死心律失常各种心律失常心脏扩大S3、S4奔马律收缩期杂音体征体征心尖搏动向左下移位，搏动弥散或呈抬举性，心尖搏动向左下移位，搏动弥散或呈抬举性，心脏扩大、心脏扩大、心率增快心率增快 S S3 3、S S4 4奔马律奔马律心尖区及三尖瓣区有吹风样收缩期杂音，在心功能改善后，心尖区及三尖瓣区有吹风样收缩期杂音，在心功能改善后
5、，杂音可减轻杂音可减轻.肺底部有湿性罗音肺底部有湿性罗音颈静脉怒张颈静脉怒张肝肿大，下肢甚至全身水肿，晚期可有胸水或腹水。肝肿大，下肢甚至全身水肿，晚期可有胸水或腹水。（一）、（一）、X线检查线检查 心脏阴影明显增大，中度或重度普遍增大，搏动心脏阴影明显增大，中度或重度普遍增大，搏动弱弱 肺部淤血，有时可见胸腔积液肺部淤血，有时可见胸腔积液。Chest X-Ray 最常见的表现：房颤、传导阻滞、各类心律失常（室早最常见的表现：房颤、传导阻滞、各类心律失常（室早等）等）其他：为心室肥大、左房肥大、其他：为心室肥大、左房肥大、STT改变改变 异常深的异常深的Q波（病理性波（病理性Q波）波）大心腔、
6、小瓣膜大心腔、小瓣膜 室壁薄、活动弱。室壁薄、活动弱。（四）心导管检查和心血管造影（四）心导管检查和心血管造影 LVDP、LAP 、PCWP CO、CI 左室扩大、弥漫性左室扩大、弥漫性室壁运动减弱室壁运动减弱 LVEF 左室容积增大左室容积增大 心搏量降低心搏量降低 心影缺损心影缺损 心肌细胞肥大、变性、间质纤维化 心脏扩大，心律失常，充血型心力衰竭。UCG证实有大腔小口样改变及弥漫性室壁运动减弱。除外瓣膜病、冠心病、高心病、肺心病及先心病。除外特异性心肌病 不明原因的扩张型心肌病要积极寻找病因，排除任何引起心肌疾病的可能病因并给予积极的病因治疗，如控制感染、严格戒酒、改变不良的生活方式等廖
7、玉华等扩张型心肌病中华心血管病杂志，2007，35(1):5-9国内多中心资料将国内多中心资料将DCM分为三期分为三期：早期：针对病因和发病机理的治疗 中期：针对心脏扩大、射血分数降低的治疗 晚期：针对顽固性终末期心力衰竭的治疗 廖玉华等扩张型心肌病中华心血管病杂志，2007，35(1):5-9 在早期阶段，仅仅是心脏结构的改变，超声心动图显示心脏扩大、收缩功能损害但无心力衰竭的临床表现 此阶段应积极的进行早期药物干预治疗，包括-受体阻滞剂、ACEI，可减少心肌损伤和延缓病变发展 针对病因和发病机理的治疗更为重要 廖玉华等扩张型心肌病中华心血管病杂志，2007，35(1):5-9药物起始剂量目
8、标剂量美托洛尔12.5-25 mg,1次/d200mg,1次/d比索洛尔1.25mg,1次/d10mg,1次/d卡维地洛3.125mg,2次/d25mg,2次/d廖玉华等扩张型心肌病中华心血管病杂志，2007，35(1):5-9药物起始剂量目标剂量卡托普利 6.25mg,3次/d 2550mg,3次/d依那普利 2.5 mg,1次/d10mg,2次/d培哚普利 2 mg,1次/d4 mg,1次/d雷米普利 1.252.5 mg,1次/d2.55 mg,2次/d苯那普利 2.5 mg,1次/d510 mg,2次/d福辛普利 10 mg,1次/d2040 mg,1次/d西拉普利0.5 mg,1次/
9、d12.5 mg,1次/d赖诺普利 2.5 mg,1次/d520 mg,1次/d廖玉华等扩张型心肌病中华心血管病杂志，2007，35(1):5-91.在中期阶段，超声心动图显示心脏扩大、LVEF降低并有心力衰竭的临床表现2.液体潴留的患者使用利尿剂3.-受体阻滞剂:无液体潴留、体重恒定，从小剂量开始，患者能耐受则每24周将剂量加倍，以达到静息心率不55次/min为目标剂量或最大耐受量4.中重度心衰患者使用螺内酯20mg/d、地高辛0.125mg/d5.有心律失常导致心原性猝死发生风险的患者可针对性选择胺碘酮治疗 廖玉华等扩张型心肌病中华心血管病杂志，2007，35(1):5-9 在晚期阶段，超
10、声心动图显示心脏扩大、LVEF明显降低并有顽固性终末期心力衰竭的临床表现 此阶段在上述利尿剂、ACEI/ARB、地高辛等药物治疗基础上，可考虑短期应用非洋地黄正性肌力药物35天，推荐剂量为多巴酚丁胺25g.kg/，米力农50g/kg负荷量，继以0.3750.750g.kg/min 药物不能改善症状者建议考虑心脏移植等非药物治疗方案廖玉华等扩张型心肌病中华心血管病杂志，2007，35(1):5-9 栓塞的预防：栓塞的预防：有心房颤动没有禁忌症的患者口服阿司匹林75100mg/天，预防附壁血栓形成 已经有附壁血栓形成和发生血栓栓塞的患者必须长期抗凝治疗，口服华法令，调节剂量使国际化标准比值（INR
11、）保持在22.5之间 改善心肌代谢：改善心肌代谢：辅酶Q10片，曲美他嗪廖玉华等扩张型心肌病中华心血管病杂志，2007，35(1):5-9 猝死的预防：猝死的预防：主要是控制诱发室性心律失常的可逆性因素：纠正心衰；纠正低钾低镁；改善神经激素机能紊乱，选用ACEI和-受体阻滞剂；避免药物因素毒副作用 心脏再同步化治疗（心脏再同步化治疗（CRT）：LVEDd55mm、LVEF35%、NYHA心功能3-4级、QRS间期120ms伴有室内传导阻滞的严重心力衰竭患者是CRT治疗的适应症 廖玉华等扩张型心肌病中华心血管病杂志，2007，35(1):5-9 左室辅助装置左室辅助装置治疗可提供血液动力学支持，
12、建议：等待心脏移植，或不适于心脏移植的患者，或估计药物治疗1年死亡率大于50%的患者，给予永久性或“终身”左室辅助装置治疗 心脏移植心脏移植是目前唯一已确立的外科治疗方法，用于常规内科或介入等方法治疗无效的难治性心力衰竭廖玉华等扩张型心肌病中华心血管病杂志，2007，35(1):5-9探索性治疗之免疫治疗探索性治疗之免疫治疗免疫学标记物免疫学标记物：1.抗心肌线粒体腺嘌呤核苷异位酶（抗心肌线粒体腺嘌呤核苷异位酶（ANT)抗体抗体2.抗抗1-肾上腺素能受体抗体肾上腺素能受体抗体3.抗肌球蛋白重链抗体抗肌球蛋白重链抗体4.抗抗M2-胆碱能受体抗体胆碱能受体抗体 在特发性在特发性DCM患者中检测率：
13、患者中检测率：60-80%免疫治疗学进展免疫治疗学进展 1.抗心肌线粒体腺嘌呤核苷异位酶（抗心肌线粒体腺嘌呤核苷异位酶（ANT)抗体抗体钙通道钙通道增加心肌细胞膜钙电流和胞浆游离钙浓度增加心肌细胞膜钙电流和胞浆游离钙浓度损伤心肌细胞损伤心肌细胞地尔硫卓地尔硫卓 30mg tid2000-8-112000-8-11CTR 0.45CTR 0.451999-1-181999-1-18CTR 0.5CTR 0.51998-9-171998-9-17 CTR 0.6 CTR 0.6免疫治疗学进展免疫治疗学进展 2.抗抗1-肾上腺素能受体抗体肾上腺素能受体抗体 钙通道钙通道增加心肌细胞钙电流和钙超负荷增
14、加心肌细胞钙电流和钙超负荷损伤心肌细胞损伤心肌细胞受体阻断剂免疫治疗学进展免疫治疗学进展 3.免疫球蛋白吸附法免疫球蛋白吸附法清除体内有活性的抗心肌自身抗体清除体内有活性的抗心肌自身抗体心功能改善心功能改善费用昂贵费用昂贵需进一步证实需进一步证实免疫治疗学进展免疫治疗学进展 4.抑制抗心肌自身抗体的产生抑制抗心肌自身抗体的产生动物试验阶段动物试验阶段 预后不良 5年存活率40%，10年存活率22%死因多为心力衰竭及心律失常 肥肥 厚厚 型型 心心 肌肌 病病HYPERTROPHIC CARDIOMYOPATHY1.心肌非对称性肥厚心肌非对称性肥厚并累及室间隔，并累及室间隔，2.心室腔变小心室腔
15、变小3.左心室血流充盈受左心室血流充盈受阻、舒张期顺应性下阻、舒张期顺应性下降降 非梗阻性肥厚型心肌病非梗阻性肥厚型心肌病 病变在左心室室壁及室间隔，左心室流出道无梗病变在左心室室壁及室间隔，左心室流出道无梗阻；阻；梗阻性肥厚型心肌病，梗阻性肥厚型心肌病，病变以病变以室间隔为主室间隔为主，其厚度与左心室游离壁相比，其厚度与左心室游离壁相比1.3：1.心室腔缩小，左心室流出道发生梗阻，心室腔缩小，左心室流出道发生梗阻，又称又称特发性肥厚性主动脉瓣下狭窄。特发性肥厚性主动脉瓣下狭窄。常染色体显性遗传病常染色体显性遗传病 肌节收缩蛋白基因突变是其主要致病因素肌节收缩蛋白基因突变是其主要致病因素 不对
16、称的室间隔肥厚或心尖部肥厚 心肌细胞肥大，形态特异，排列紊乱Pathophysiology表 现症 状体 征无症状体检发现猝死梗阻时：眩晕晕厥心慌、气短、胸痛，呼吸困难心脏稍大或无扩大S4心律失常3,4肋间收缩期喷射性杂音 （一）一）X线检查线检查 心影增大不明显。心衰时心影增心影增大不明显。心衰时心影增大。大。左心室肥大、左心室肥大、STT改变，改变，胸前导联常有巨大倒置的胸前导联常有巨大倒置的T波波 病理性病理性Q波（特征性）波（特征性）室内传导阻滞室内传导阻滞 左心室壁肥厚，而室间隔肥厚更显著（厚度12mm），室间隔与左心室壁厚度之比常1.3：1.左心室舒张末期压上升左心室舒张末期压上升
17、 左心室腔变形，呈香蕉状、犬舌状、左心室腔变形，呈香蕉状、犬舌状、纺锤状纺锤状 心肌细胞畸形肥大，排列紊乱心肌细胞畸形肥大，排列紊乱 诊断青年人表现类似于冠心病，但又不能用冠心病解释时，应考虑本病。UCG证实 鉴别诊断心室肥厚的鉴别：高心、冠心、主动脉瓣狭窄。Q波的鉴别：与心梗鉴别 目的：松弛心机，改善舒张，减少梗阻，抗心律失常。方法：受体阻滞剂钙离子拮抗剂心力衰竭时，配合使用洋地黄，但禁止单独使用洋地黄。起搏器治疗 目前无循证证据介入治疗手术治疗：最后的办法 死因：成人多为猝死儿童多为心力衰竭，其次猝死有家族史者多发原因为室性心律失常 长期且每日大量饮酒，出现酒精依赖症者，出现酷似扩张性心肌病的表现。心脏增大，左心室腔扩大，射血分心脏增大，左心室腔扩大，射血分数减低数减低 实验室检查实验室检查与扩张型心肌病相似与扩张型心肌病相似 戒酒、对症戒酒、对症1.多发生在妊娠后期（3个月）及产后数月的不明原因的疾病2.症状类似DCM诊断：根据病史特点和相关检查，排除各种原因引起的心功能不全，包括孕前的各种原发性和继发性疾病。治疗：1.绝对休息。2.参照DCM治疗方法。预后：1.2.如果心脏能恢复正常大小，预后良好。否则预后差！猝死！
