1、失语症失用症及失认失语症失用症及失认症症l1.神经病学神经病学(neurology)与神经科学与神经科学(neuroscience)l2.神经病学研究内容神经病学研究内容:CNS疾病、疾病、PNS疾疾病、骨骼肌疾病病、骨骼肌疾病l1)病因病因l2)定位诊断定位诊断l3)定性诊断定性诊断2l3.神经系统疾病的症状神经系统疾病的症状l1)缺损症状缺损症状l2)刺激症状刺激症状l3)释放症状释放症状l4)休克症状休克症状l4.神经系统疾病与其他系统疾病的关系神经系统疾病与其他系统疾病的关系l5.辅助检查对神经疾病诊断的意义辅助检查对神经疾病诊断的意义l6.治疗与预后治疗与预后3l 一、目的和要求一、
2、目的和要求l1。掌握掌握意识水平下降的意识障碍的临床表现，意识水平下降的意识障碍的临床表现，Brocar 失语、失语、Wernicke 失语、命名性失语、和完全性失语的临床特点及病损失语、命名性失语、和完全性失语的临床特点及病损部位；掌握周围性眼肌麻痹的临床表现，系统性眩晕的分类及临部位；掌握周围性眼肌麻痹的临床表现，系统性眩晕的分类及临床特点；深浅感觉床特点；深浅感觉 的传导通路及感觉障碍的临床表现。的传导通路及感觉障碍的临床表现。l2。熟悉熟悉意识障碍的临床分类和鉴别診断；视神经传导通路及视意识障碍的临床分类和鉴别診断；视神经传导通路及视野缺损的临床表现，核间性和核上性眼肌麻痹的临床表现；
3、感觉野缺损的临床表现，核间性和核上性眼肌麻痹的临床表现；感觉障碍的分类。障碍的分类。l3。了解了解临床神经病学的研究对象和范围及其在临床各科中的地临床神经病学的研究对象和范围及其在临床各科中的地位；了解脑死亡的诊断要点。位；了解脑死亡的诊断要点。失语症失用症及失认症4l意识的内容：定向力、感知力、注意力、思维、意识的内容：定向力、感知力、注意力、思维、情感和行为等。情感和行为等。l影响意识的结构：脑干上行网状激活系统和中影响意识的结构：脑干上行网状激活系统和中枢整合机构枢整合机构l临床分类临床分类l1、意识水平下降的意识障碍、意识水平下降的意识障碍l（1）嗜睡（）嗜睡（somnolent)l（
4、2）昏睡状态（）昏睡状态（sopor)l（3）昏迷（）昏迷（coma):意识丧失意识丧失,对言语刺激无应对言语刺激无应答反应。答反应。失语症失用症及失认症5l昏迷程度的鉴别昏迷程度的鉴别 浅昏迷浅昏迷 中昏迷中昏迷 深昏迷深昏迷疼痛刺激反应疼痛刺激反应 有反应有反应 重刺激可有重刺激可有 无反应无反应无意识自发动作无意识自发动作 可有可有 很少很少 无无腱反射腱反射 存在存在 减弱或消失减弱或消失 消失消失瞳孔对光反射瞳孔对光反射 存在存在 迟钝迟钝 消失消失生命体征生命体征 无变化无变化 轻度变化轻度变化 明显变化明显变化 失语症失用症及失认症6l2.伴意识内容改变的意识障碍伴意识内容改变的
5、意识障碍l(1)意识模糊意识模糊(confusion)l(2)谵妄状态谵妄状态(delirium state)l3.特殊类型的意识障碍特殊类型的意识障碍:即醒状昏迷即醒状昏迷(coma vigil)l(1)去皮层综合征去皮层综合征(decorticated/apallic syndrome)：能无意识的睁闭眼，光反射及角：能无意识的睁闭眼，光反射及角膜反射存在，对外界刺激无反应，呈去皮质强膜反射存在，对外界刺激无反应，呈去皮质强直状态，可有病理征。直状态，可有病理征。失语症失用症及失认症7l(2)无动性缄默征无动性缄默征(akinetic mutism)：对外界刺：对外界刺激无反应激无反应,四
6、肢不能活动，可有无目的睁闭眼或四肢不能活动，可有无目的睁闭眼或眼球运动，睡眠周期可保留，自主神经功能紊眼球运动，睡眠周期可保留，自主神经功能紊乱，无锥体束征。乱，无锥体束征。失语症失用症及失认症8l鉴别诊断鉴别诊断l(1)意识缺乏症意识缺乏症(abulia)：神志清楚但不言语，：神志清楚但不言语，无自主活动，对刺激无反应，呈严重淡漠状态，无自主活动，对刺激无反应，呈严重淡漠状态，多见与双侧额叶病变。多见与双侧额叶病变。l(2)闭锁综合征闭锁综合征(locked-in syndrome)；双侧皮；双侧皮质皮质核束和皮质脊髓束受损，引起几乎所有质皮质核束和皮质脊髓束受损，引起几乎所有运动功能丧失，
7、意识清楚并以能睁闭眼或眼球运动功能丧失，意识清楚并以能睁闭眼或眼球上下活动与周围建立联系。上下活动与周围建立联系。失语症失用症及失认症9l脑死亡脑死亡l主要表现主要表现:l1.深昏迷深昏迷l2.自主呼吸停止自主呼吸停止l3.深浅反射消失深浅反射消失l4.EEG呈静息电位呈静息电位l5.除外药物中毒、低温、内分泌代谢疾病等除外药物中毒、低温、内分泌代谢疾病等失语症失用症及失认症10l一、失一、失 语语 症症l 失语与构音障碍有着本质区别失语与构音障碍有着本质区别11l失语症是由于脑损害所至的语言交流能力障碍。失语症是由于脑损害所至的语言交流能力障碍。l分类：分类：l运动性失语运动性失语l感觉性失
8、语感觉性失语l命名性失语命名性失语l失写失写l失读失读失语症失用症及失认症12l(1)运动性失语运动性失语(Broca失语失语):口语表达障碍口语表达障碍为突出特点为突出特点,病变位于优势半球病变位于优势半球Broca区区(额下回后部额下回后部)。l(2)感觉性失语感觉性失语(Wernicke失语失语):口语理解口语理解障碍为突出特点障碍为突出特点,病变位于优势半球病变位于优势半球Wernicke区区(颞上回后部颞上回后部)。失语症失用症及失认症13l(3)传导性失语传导性失语:复述不成比例受损为其最大特点。复述不成比例受损为其最大特点。命名及朗读中出现明显的语音错误命名及朗读中出现明显的语音
9、错误,伴有书写障伴有书写障碍。病变位于优势半球缘上回。碍。病变位于优势半球缘上回。l(4)经皮质性失语经皮质性失语:特点为重复性语言。特点为重复性语言。l(5)命名性失语命名性失语(anomic aphasic):又称遗忘性失又称遗忘性失语语,病变位于优势半球颞中回后部。病变位于优势半球颞中回后部。l(6)完全性失语完全性失语:见于优势半球较大范围的病变。见于优势半球较大范围的病变。l(7)皮质下失语皮质下失语:见于优势半球丘脑及基底节等皮见于优势半球丘脑及基底节等皮质下结构。质下结构。14l视觉障碍视觉障碍l视力障碍视力障碍l1.单眼视力障碍单眼视力障碍l1)突发性突发性:缺血性血管病变缺血
10、性血管病变l2)进行性进行性:炎性、脱髓鞘性、肿瘤等，额叶底部肿瘤引炎性、脱髓鞘性、肿瘤等，额叶底部肿瘤引起同侧嗅觉丧失及视神经萎缩，对侧视乳头水肿，称起同侧嗅觉丧失及视神经萎缩，对侧视乳头水肿，称FosterKennedy 综合征综合征。失语症失用症及失认症15l2.双眼视力障碍双眼视力障碍l1)一过性：一过性：见于双侧枕叶一过性脑缺血。双侧视中枢见于双侧枕叶一过性脑缺血。双侧视中枢病变所至视力障碍称病变所至视力障碍称皮质盲皮质盲(cortical blindness),不伴瞳不伴瞳孔散大，光反射存在。孔散大，光反射存在。l2)进行性：进行性：l中毒或营养缺乏性视神经病中毒或营养缺乏性视神经
11、病l原发性视神经萎缩原发性视神经萎缩l慢性视乳头水肿慢性视乳头水肿l视乳头水肿应与其它眼底疾病鉴别视乳头水肿应与其它眼底疾病鉴别失语症失用症及失认症16失语症失用症及失认症17失语症失用症及失认症18l视野缺损视野缺损l1.双眼颞侧偏盲：双眼颞侧偏盲：视交叉中部受损视交叉中部受损l2.对侧同向性偏盲：对侧同向性偏盲：病变位于视交叉、外侧膝病变位于视交叉、外侧膝状体、视辐射、枕叶视中枢。状体、视辐射、枕叶视中枢。l视中枢病变所至视野缺损，其视野中心部常保视中枢病变所至视野缺损，其视野中心部常保留，称留，称黄斑回避黄斑回避(macular sparing)。l3.对侧同向象限盲：对侧同向象限盲：双
12、眼同向上象限盲见于颞双眼同向上象限盲见于颞叶后部病变（视辐射下部受损叶后部病变（视辐射下部受损),双眼同向下象双眼同向下象限盲见于顶叶病变限盲见于顶叶病变(视辐射上部受损视辐射上部受损)。失语症失用症及失认症19l眼肌麻痹眼肌麻痹l1.周围性眼肌麻痹周围性眼肌麻痹l1动眼神经麻痹：动眼神经麻痹：l眼外肌麻痹引起上睑下垂、眼球外展位、眼外肌麻痹引起上睑下垂、眼球外展位、眼球不能向上、下及向内运动或运动受眼球不能向上、下及向内运动或运动受限，常伴复视。限，常伴复视。l眼内肌麻痹表现瞳孔散大、光反射及调眼内肌麻痹表现瞳孔散大、光反射及调节反射消失。节反射消失。失语症失用症及失认症20失语症失用症及失
13、认症21l2滑车神经麻痹滑车神经麻痹l眼球外下方活动受限、复视眼球外下方活动受限、复视l3外展神经麻痹外展神经麻痹l眼球内收位不能外展、复视眼球内收位不能外展、复视失语症失用症及失认症22失语症失用症及失认症23l眼肌麻痹眼肌麻痹l2.核性眼肌麻痹核性眼肌麻痹:眼球运动神经核受损所至的眼球眼球运动神经核受损所至的眼球运动障碍运动障碍,病变常累及邻近结构病变常累及邻近结构。l3.核间性眼肌麻痹核间性眼肌麻痹:病变位于内侧纵束。病变位于内侧纵束。中脑中脑的眼球运动核由内侧纵束与桥脑内对侧的外展神经核的眼球运动核由内侧纵束与桥脑内对侧的外展神经核相联系。相联系。l一个半综合征一个半综合征(one a
14、nd a half syndrome)：一侧一侧桥脑被盖部病变引起该侧侧视中枢桥脑被盖部病变引起该侧侧视中枢(桥脑旁中线网状结桥脑旁中线网状结构构PPRF)受损，如病变同时累及对侧已交叉过来支配受损，如病变同时累及对侧已交叉过来支配同侧动眼神经核的内侧纵束，则同侧眼球也不能内收，同侧动眼神经核的内侧纵束，则同侧眼球也不能内收，仅对侧眼球可以外展。见于仅对侧眼球可以外展。见于MS或脑干腔隙性梗死。或脑干腔隙性梗死。失语症失用症及失认症24l4.中枢性眼肌麻痹：三个特点中枢性眼肌麻痹：三个特点l1)无复视无复视l2)双眼同时受累双眼同时受累l3)麻痹眼肌的反射性运动存在麻痹眼肌的反射性运动存在l上
15、丘的破坏性病变引起双眼上视不能，称上丘的破坏性病变引起双眼上视不能，称帕里帕里诺综合征诺综合征(Parinnaud syndrome).l上丘刺激性病变出现双眼发作性转向上方，称上丘刺激性病变出现双眼发作性转向上方，称为为动眼危象动眼危象。失语症失用症及失认症25l瞳孔调节障碍瞳孔调节障碍l1.瞳孔对光反射：瞳孔对光反射：视网膜视网膜 视神经视神经 视交叉视交叉l视束视束 中脑顶盖前区中脑顶盖前区 艾魏氏核艾魏氏核 动眼神经动眼神经 睫状神经节睫状神经节 节后纤维节后纤维 瞳孔括约肌瞳孔括约肌l2.调节发射：调节发射：注视近物时双眼会聚及瞳孔缩小注视近物时双眼会聚及瞳孔缩小的反应。的反应。失语
16、症失用症及失认症27l3.阿罗瞳孔阿罗瞳孔(Argyll-Robertson pupil)：对光反应：对光反应消失而调节反射存在，由于顶盖前区的光反射消失而调节反射存在，由于顶盖前区的光反射径路受损所至。多见于神经梅毒。径路受损所至。多见于神经梅毒。l4.艾迪瞳孔艾迪瞳孔(Adies pupil)又称强直性瞳孔又称强直性瞳孔(tonic pupil)，一侧瞳孔散大，强光持续照射下，一侧瞳孔散大，强光持续照射下瞳孔缓慢缩小。常有四肢腱反射消失。瞳孔缓慢缩小。常有四肢腱反射消失。l5.Horner sign：一侧瞳孔缩小、眼裂变小、眼球一侧瞳孔缩小、眼裂变小、眼球内陷、同侧面部无汗。内陷、同侧面部
17、无汗。l6.瞳孔散大瞳孔散大失语症失用症及失认症28失语症失用症及失认症29失语症失用症及失认症30失语症失用症及失认症31失语症失用症及失认症32失语症失用症及失认症33l一、眩晕一、眩晕(vertigo)l临床分类及表现临床分类及表现l1.系统性眩晕系统性眩晕l1周围性眩晕周围性眩晕(真性眩晕真性眩晕):l眩晕眩晕:改变体位加重改变体位加重,闭目不减轻闭目不减轻l眼球震颤眼球震颤l平衡障碍平衡障碍l自主神经症状自主神经症状l耳鸣、听力减退、耳聋等耳鸣、听力减退、耳聋等失语症失用症及失认症34l中枢性眩晕（假性眩晕中枢性眩晕（假性眩晕)l眩晕眩晕:与体位改变无关与体位改变无关,闭目可减轻闭目
18、可减轻l眼球震颤眼球震颤:l平衡障碍平衡障碍l自主神经症状自主神经症状l无耳鸣、听力减退、耳聋等无耳鸣、听力减退、耳聋等l脑功能损害表现脑功能损害表现失语症失用症及失认症35l2.非系统性眩晕：前庭系统以外的全身系非系统性眩晕：前庭系统以外的全身系统疾病引起。统疾病引起。失语症失用症及失认症36l分类分类:l1.普通感觉普通感觉l浅感觉浅感觉l深感觉深感觉l复合感觉复合感觉l2.特殊感觉特殊感觉失语症失用症及失认症37l解剖及生理解剖及生理l1.感觉传导径路感觉传导径路:末梢感受器末梢感受器 后根神经节后根神经节l (I级神经元级神经元)l脊髓后角细胞脊髓后角细胞/延髓薄束核、楔束核延髓薄束核
19、、楔束核 丘脑外侧核丘脑外侧核l (II级神经元级神经元)(级神经元级神经元)l内囊后肢丘脑辐射内囊后肢丘脑辐射 中央后回中央后回失语症失用症及失认症38失语症失用症及失认症39l2.感觉的节段性支配感觉的节段性支配失语症失用症及失认症40l临床分类临床分类l1.刺激性症状刺激性症状l感觉过敏感觉过敏(hypersthesia)l感觉倒错感觉倒错(dysesthesia)l感觉过度感觉过度(hyperpasia)l感觉异常感觉异常(paresthesia)l疼痛疼痛:a局限性局限性 b放射性放射性 c扩散性扩散性 d牵涉性牵涉性l2.抑制性症状抑制性症状:感觉减退或缺失感觉减退或缺失失语症失用症及失认症41l临床表现临床表现l1.末梢型末梢型:l2.周围神经型周围神经型l3.节段型节段型l1)单侧节段性完全性感觉障碍单侧节段性完全性感觉障碍(后根型后根型)l2)单侧节段性分离性感觉障碍单侧节段性分离性感觉障碍(后角型后角型)l3)双侧对称性节段性分离性感觉障碍双侧对称性节段性分离性感觉障碍(前连合型前连合型)失语症失用症及失认症42l4.传导束型传导束型l1)Brown-Sequard syndrome:l2)脊髓横贯性损害脊髓横贯性损害l5.交叉型交叉型l6.偏身型偏身型l7.单肢型单肢型失语症失用症及失认症43
