1、新疆医科大学第一附属医院新疆医科大学第一附属医院 心力衰竭科心力衰竭科 疑难病例讨论疑难病例讨论 2021/3/121病例摘要病例摘要l患者，男性患者，男性，3030岁，岁，维吾尔族维吾尔族l以以“反复心慌、胸闷反复心慌、胸闷4 4年，加重年，加重1 1周周”为主诉为主诉入院入院。l现病史：现病史：4 4年前无明显诱因出现心慌、胸闷不适，中度活动与劳累时较明年前无明显诱因出现心慌、胸闷不适，中度活动与劳累时较明显，同时伴有乏力、出汗等不适，就诊于自治区人民医院，心脏超声提显，同时伴有乏力、出汗等不适，就诊于自治区人民医院，心脏超声提示：全心腔扩大、左室壁运动减弱、示：全心腔扩大、左室壁运动减弱
2、、EF24%,EF24%,诊断为扩张性心肌病，给予诊断为扩张性心肌病，给予相关对症处理后症状缓解后出院。此后患者间断发作上诉胸闷气短症状，相关对症处理后症状缓解后出院。此后患者间断发作上诉胸闷气短症状，多次就诊于新疆煤矿总医院，但多次就诊于新疆煤矿总医院，但4 4年来未正规口服药物治疗年来未正规口服药物治疗。2021/3/122病例摘要病例摘要l1 1周前再次出现心慌、胸闷、气短、咳嗽、咳痰，伴有全身乏力、出汗、周前再次出现心慌、胸闷、气短、咳嗽、咳痰，伴有全身乏力、出汗、休息后症状缓解不明显，就诊于当地医院，对症处理后，症状稍缓解休息后症状缓解不明显，就诊于当地医院，对症处理后，症状稍缓解后
3、出院。后出院。4 4天前就餐时突发双上肢抽搐，就诊于我院急诊科，心脏超声天前就餐时突发双上肢抽搐，就诊于我院急诊科，心脏超声提示：左房增大、左室腔扩大，左室壁运动减弱，以下后壁为著，左提示：左房增大、左室腔扩大，左室壁运动减弱，以下后壁为著，左心功能不全，二尖瓣关闭不全（轻度），右房、右室增大，肺动脉增心功能不全，二尖瓣关闭不全（轻度），右房、右室增大，肺动脉增宽，轻度肺动脉压增高。诊断为宽，轻度肺动脉压增高。诊断为“扩张型心肌病扩张型心肌病 心心功能功能IIIIII级级 心律失心律失常；频发室早、短阵室速、低钾血症，低钙血症、肺部感染常；频发室早、短阵室速、低钾血症，低钙血症、肺部感染”，给
4、予，给予补钾、补钙对症处理后症状缓解，仍有全身乏力补钾、补钙对症处理后症状缓解，仍有全身乏力感。感。2021/3/123病例摘要病例摘要l既往史：患者有反复四肢麻木、手足抽搐既往史：患者有反复四肢麻木、手足抽搐4 4年，年，20102010年年3 3月月1111日入院查血日入院查血钙：钙：1.35 mmol/L1.35 mmol/L，给予口服、静脉补钙等对症处理，次日查血钙，给予口服、静脉补钙等对症处理，次日查血钙1.40 1.40 mmol/L,3mmol/L,3月月1616日出院前查血钙日出院前查血钙1.50 mmol/L1.50 mmol/L；此后患者反复发生四肢抽；此后患者反复发生四肢
5、抽搐，麻木等症状，查血钙均较低搐，麻木等症状，查血钙均较低。否认高血压、糖尿病、血脂紊乱病史。否认高血压、糖尿病、血脂紊乱病史。l个人史：无个人史：无吸烟、饮酒史。吸烟、饮酒史。2021/3/124入院查体入院查体l双肺呼吸音清，未闻与干湿性啰音，心脏叩诊心浊音界扩大，心率双肺呼吸音清，未闻与干湿性啰音，心脏叩诊心浊音界扩大，心率8080次次/分，律齐，未闻与病理性杂音。腹部查体无异常。双下肢无水肿分，律齐，未闻与病理性杂音。腹部查体无异常。双下肢无水肿。面神经叩击试验（面神经叩击试验（ChvostekChvostek征）：阳性征）：阳性 束臂加压试验（束臂加压试验（TrousseauTrou
6、sseau征）：阳性征）：阳性2021/3/125辅助检查辅助检查急诊急诊B超超2021/3/126辅助检查辅助检查既往心脏既往心脏B超超LALALVLVEF%EF%20102010年年3月月40406767242420112011年年6月月34345454212120122012年年3月月363670702929（煤矿总医院）2021/3/127辅助检查辅助检查心电图心电图2021/3/128辅助检查辅助检查急诊头颅急诊头颅CT2021/3/129辅助检查辅助检查动态心电图动态心电图2021/3/1210辅助检查辅助检查动态血压动态血压2021/3/1211辅助检查辅助检查辅助检查辅助检查指
7、标指标1月月10日日1月月11日日1月月12日日1月月13日日1月月14日日1月月15日日1月月16日日1月月19日日钙钙1.291.231.451.681.431.641.471.8无机磷无机磷1.61.921.281.611.92钾钾2.283.013.804.544.544.794.78镁镁0.540.460.710.820.86甲状旁腺激素甲状旁腺激素15.8616.4315.89BNP1709降钙素原降钙素原0.1白细胞白细胞10.09D-二聚体二聚体116425-羟基维生素羟基维生素D32021/3/1212辅助检查辅助检查甲状旁腺彩超甲状旁腺彩超2021/3/1213辅助检查辅助
8、检查腹部腹部B超超2021/3/1214辅助检查辅助检查双下肢血管双下肢血管B超超2021/3/1215辅助检查辅助检查骨密度骨密度2021/3/1216辅助检查辅助检查泌尿系泌尿系B超超2021/3/1217给予治疗给予治疗l入院入院后给予开博通后给予开博通12.5mg 12.5mg 一天三次一天三次，后改用洛汀新，后改用洛汀新10mg qd10mg qd。5 5%葡萄糖葡萄糖液液50ml+50ml+多巴胺多巴胺20mg+20mg+硝普钠硝普钠25mg25mg微量泵泵入；微量泵泵入；5%5%葡萄糖注射液葡萄糖注射液250ml+250ml+正正规规胰岛素胰岛素4U+10%4U+10%氯化钾氯化
9、钾7.5ml+257.5ml+25%硫酸镁硫酸镁10ml10ml，静点，静点,同时间断利尿、营同时间断利尿、营养养心肌、稳定细胞膜与口服补钙心肌、稳定细胞膜与口服补钙(钙尔奇钙尔奇1 1片片BidBid，罗钙全，罗钙全0.25ug tid)0.25ug tid)补补钾等钾等治疗，予治疗，予拜复乐抗感染治疗。后症状明显改善，出院前加用长效拜复乐抗感染治疗。后症状明显改善，出院前加用长效ACEIACEI与与阻滞剂、螺内酯、万爽力，并嘱长期阻滞剂、螺内酯、万爽力，并嘱长期口服钙尔奇和罗钙口服钙尔奇和罗钙全。全。l长期心内科、内分泌科随访。长期心内科、内分泌科随访。2021/3/1218讨讨 论论l患
10、者患者的确定诊断是什么？还需做哪些检查？的确定诊断是什么？还需做哪些检查？l进一步进一步治疗方案？使用利尿剂有何注意事项？治疗方案？使用利尿剂有何注意事项？2021/3/1219讨讨 论论2021/3/1220讨讨 论论l甲状旁腺功能减退症（甲旁减）：甲状旁腺功能减退症（甲旁减）：由于甲状旁腺激素（PTH）分泌过少而引起的一种临床状态。特点：特点：神经肌肉兴奋性增高、低钙血症、高磷血症与血清神经肌肉兴奋性增高、低钙血症、高磷血症与血清PTHPTH减少减少或不能测得。或不能测得。l甲状旁腺功能减退性心肌病：甲状旁腺功能减退性心肌病：未与时发现和治疗的慢性甲状旁腺功能减退可因长期低钙、低镁血症而累
11、与心血管系统，表现为心肌张力下降、心腔扩张、心律失常，可发生充血性心力衰竭，称为甲状旁腺功能减退性心肌病。2021/3/1221讨讨 论论l手术手术后甲状腺旁腺功能低下后甲状腺旁腺功能低下在所有的甲旁减中，手术后甲旁减是最常见的。特特发性甲状旁腺功能低下症发性甲状旁腺功能低下症为少见病，多呈散发性。约1/3的患者血中有甲状旁腺抗体，说明本病病因与自身免疫有关。病因病因2021/3/1222讨讨 论论lPTH减少可直接减弱心肌收缩力减少可直接减弱心肌收缩力l低低钙、低血镁影响心肌纤维的兴奋钙、低血镁影响心肌纤维的兴奋-收缩耦联。收缩耦联。l低低钙影响心肌细胞的电生理特性，诱发心律失常；钙影响心肌
12、细胞的电生理特性，诱发心律失常；l低低钙时钠排泄减少（肾小管对钠的重吸收增加），钠水潴留可加重心脏钙时钠排泄减少（肾小管对钠的重吸收增加），钠水潴留可加重心脏负荷负荷l低低镁导致心肌损害，使心功能受损镁导致心肌损害，使心功能受损发病机制发病机制2021/3/1223讨讨 论论1.神经肌肉表现神经肌肉表现长期低血钙可引起肢体感觉异常、刺痛、麻木与手足面部肌肉痉挛，典型者表现为手足搐搦。可有巴宾斯基征阳性，脑基底神经节钙化所致。部分病例可出现焦虑、烦躁、幻觉等精神症状。查体见面部轻叩试验（Chvostek征）和束臂加压试验（Trousseau征）阳性。2.外胚层组织营养变性外胚层组织营养变性表现为
13、皮肤粗糙、色素沉着或毛发脱落等，50%病例有白内障，常为双侧性，且发病年龄早。3.心血管系统表现心血管系统表现活动后心悸、气促、肢体水肿，最后可导致充血性心力衰竭，并有相应的症状、体征。临床表现2021/3/1224讨讨 论论l血钙降低，多低于2.0mmol/L，血磷升高，超过1.6mmol/L。l血清免疫活性甲状旁腺素（iPTH）明显降低或不能测得。l心电图见Q-T间期延长，主要是ST段延长，T波低平或倒置。l超声心动图可见心房、心室腔扩大，室间隔左室后壁收缩期增厚，搏动幅度降低，类似扩张型心肌病，可有心包积液。l胸片心界向双侧扩大，肺纹理增多增粗，呈肺淤血、肺水肿改变。辅助检查辅助检查20
14、21/3/1225讨讨 论论 有手足抽搐反复发作史，Chvostek征与Trousseau征阳性。实验室检查血钙降低、血磷升高、血清PTH明显降低或不能测得，可以诊断原发性甲旁减。结合心脏受累的临床、心电图与超声心动图证据，可诊断甲旁减性心脏病。诊断诊断2021/3/1226讨讨 论论l抗抗心衰治疗心衰治疗 洋地黄制剂仍有应用指征，但首先必须纠正低钙血症，否则洋地黄难以奏效。使用利尿药时首选氢氯噻嗪，补充镁离子纠正低镁血症亦有利于心衰的控制。针对针对甲旁减的治疗甲旁减的治疗 包括补充钙剂，口服维生素D3、骨化三醇（罗钙全）。常用钙剂有葡萄糖酸钙、碳酸钙、氯化钙。新近有维生素D3/碳酸钙（钙尔奇D）等制剂可供选用。为尽可能降低肾结石发生率，治疗期间需监测血钙浓度。通常只需临床低钙血症缓解即可，血钙升至正常范围的低值或略低于正常值下限即可，由于高血磷难以纠正，血钙升高容易引起异位钙化，治疗期间注意测定尿钙排量，尿钙排量不要大于350mg/天。随血清钙升至2-2.3mmol/l,临床症状改善，心衰好转，EF增加，但心脏大小改善不明显。治疗治疗2021/3/12272021/3/1228
