1、心肌炎和心肌病北京大学第三医院心内科心肌疾病是指除心脏瓣膜性、冠状动脉性、高血压性、肺源性和先天性心脏病外的以心肌病变为主要表现的一组疾病。心肌疾病分为特发性心肌病和特异性心肌病两大类。心肌疾病约占心脏病总体的5%-15%。心肌疾病定义特发性心肌病是一组原因未明的心肌疾病，简称心肌病，是指伴有心功能障碍的心肌疾病。心肌病定义心肌病分类扩张型心肌病左心室或双心室扩张，有收缩障碍肥厚型心肌病左心室或双心室肥厚，多为非对称性，常累及室间隔限制型心肌病收缩正常，心壁不厚，单或双心室舒张功能低下及扩张容积减小致心律失常型右室心肌病右心室进行性纤维脂肪变未分类心肌病不适合归类于上述类型的心肌病心肌病分类特
2、异性心肌病定义：病因明确或与系统疾病相关的心肌疾病分类：缺血性心肌病 瓣膜性心肌病高血压性心肌病炎症性心肌病克山病围生期心肌病药物性心肌病酒精性心肌病扩张型心肌病Dilated Cardiomyopathy 年发病率：5-10/10万发病年龄：中年以上，平均40岁年死亡率：25%-45%，猝死发生率30%流行病学病因不清：家族和遗传因素病毒性心肌炎和其他细胞毒性损伤免疫异常营养和代谢因素病因病理正常心脏扩张型心肌病心腔扩张室壁变薄纤维瘢痕附壁血栓瓣膜冠脉病理非特异性心肌细胞肥大变性不同程度的纤维化电镜下肌原纤维溶解消失；线粒体增生、嵴消失；肌浆网扩张或空泡变性；细胞核增大及变形。病理生理心肌细
3、胞损伤心肌收缩力每搏输出量左室扩大心输出量心室充盈压二尖瓣返流临床表现症状充血性心力衰竭，尤其是左心衰疲乏、无力栓塞（体循环或肺循环）猝死（30%）临床表现体征心脏中、重度扩大S3和S4二、三尖瓣返流心力衰竭的体征心影中度到明显扩大，特别是左室肺淤血胸部X线心电图各种类型的心律失常非特异性STT改变低电压偶见病理性Q波（广泛心肌纤维化）超声心动图心腔扩大室壁变薄运动减弱收缩功能低下附壁血栓其它辅助检查心导管：左室扩大，心功能不全，二、三尖瓣返流，左右室舒张末压升高，CO心内膜心肌活检：无特异性心脏放射核素检查：左室扩大，心功能不全（RVG）；灶性散在性放射密度减低（ECT）无特异性诊断指标，诊
4、断要点心脏扩大心律失常心力衰竭血栓栓塞超声心动图证实心腔扩大及弥漫性运动减弱除外各种病因明确的器质性心脏病诊断与鉴别诊断治疗 常规抗心力衰竭治疗 抗心律失常治疗：胺碘酮 抗凝：华法令，维持 起搏治疗：目前认为是内科治疗的辅助疗法而非替代疗法，长期疗效待验证 心脏移植：公认最有效病因未明，尚无特殊治疗方法。治疗原则是针对充血性心力衰竭和各种心律失常受体阻滞剂作用机理 减慢心率，降低心肌耗氧量拮抗儿茶酚胺的心肌损伤作用改善心肌舒张功能-受体上调(增加心肌-肾上腺能受体密度)调节受体后抑制性G蛋白改善慢心率时Ca+转运直接作用于心肌细胞和间质增殖，抑制重构包括美托洛尔，比索洛尔，卡维地洛等病情稳定，
5、常规心衰治疗基础上加用小剂量开始缓慢加量(12周)长期应用，疗效取得要在36个月以后开始或维持治疗阶段出现心衰加重应加强其他治疗措施，尽量保持受体阻滞剂治疗连续性-阻滞剂应用注意点病程长短不一，症状出现后5年存活率40%-50%，10年存活率22%。ACEI和/或受体阻滞剂等现代内科治疗使5年生存率提高到70%。预后肥厚型心肌病Hypertrophic Cardiomypathy肥厚型心肌病特征：非对称性心肌肥厚，心室腔变小基本病理：左心室充盈受阻，舒张期顺应性下降梗阻性和非梗阻性 Idiopathic hypertrophic subaortic stenosis(IHSS)青年猝死原因流行
6、病学发生率：发病率较高，为1/500人（0.2%）好发人群：各年龄组，20-40岁多见，男性略多于女性（2:1），约2/3有明显家族史，其余为散发病例。年死亡率：成人2%-3%，儿童4%-6%病因常染色体显性遗传疾病，肌节收缩蛋白基因突变是主要的治病因素。儿茶酚胺代谢异常、高血压、高强度运动可促发本病。编码肌节蛋白的基因突变病理病理(肉眼所见)非对称性室间隔肥厚心尖部肥厚均匀肥厚肥厚型心肌病分类 心肌细胞肥大 形态特异(畸形)排列紊乱 间质胶原纤维化病理（组织学）病理生理心肌细胞肥大流出道梗阻心律失常LVHLVEDPMVO2呼吸困难心绞痛晕厥MR收缩压心肌纤维紊乱猝死CO临床表现大多数无症状或
7、有轻微症状劳力性呼吸困难(90%)胸痛(3/4)乏力、晕厥先兆或晕厥(运动诱发)心力衰竭：少见猝死临床表现体征心脏轻度扩大S3或S4心尖部收缩期杂音胸骨左缘3、4肋间粗糙的喷射性收缩期杂音（重要而特异）。增加收缩力，降低前、后负荷：杂音增强，相反：杂音减弱。临床表现杂音增强Valsalva动作站立 早搏后 异丙肾上腺素洋地黄亚硝酸异戊酯硝酸甘油运动心动过速收缩力then前负荷 then后负荷杂音减弱Mueller动作下蹲-受体激动剂-受体抑制剂全麻握力试验收缩力前负荷 后负荷杂音产生机理室间隔不对称肥厚左室流出道相对狭窄收缩期血流经过狭窄处 Venturi effect 将二尖瓣吸引移向室间隔
8、狭窄加重(收缩晚期可完全阻塞流出道)，而同时二尖瓣本身关闭不全。胸部X线心电图左室肥大ST-T改变，常有以V3、V4为中心的巨大倒置T波病理性Q波(II、III、aVF、aVL或V4、V5)心律失常，尤其是室性，也可有室内阻滞辅助检查心电图超声心动图 非对称性肥厚，室间隔厚度与后壁之比 左室流出道（LVOT）狭窄（20mmHgBrockenbrough现象阳性（特异现象）左心室腔变形：香蕉状，舌状，纺锤状冠脉造影多正常心内膜活检：有诊断价值心导管检查心尖HCM多见于 人左室造影呈纺锤状胸前导联深倒置T波无压力阶差症状较轻，一般呈良性经过诊断与鉴别诊断诊断要点年轻人临床和ECG类似冠心病阳性家族
9、史胸骨左缘3、4肋间粗糙的喷射性收缩期杂音超声心动图特征性改变心导管检查除外高血压病、冠心病、先心病、心脏瓣膜病等治疗原则松弛肥厚心肌预防心动过速和维持窦性心率减轻流出道梗阻控制心律失常预防猝死心绞痛、呼吸困难、晕厥症状改善防止运动后流出道梗阻加重对梗阻型可预防流出道压力阶差增加，而静息压力阶差无明显改变预防猝死，待循证医学证实 治疗（受体阻滞剂）用于受体阻制剂效果不佳的病人阻断钙内流改善舒张期充盈功能改善区域性心肌缺血维拉帕米，地尔硫卓硝苯地平？2/3或以上的病人呈现运动能力提高和症状改善治疗（钙拮抗剂）治疗（抗心律失常）胺碘酮埋藏式自动心脏复律除颤器（ICD）房室全自动型起搏适应证药物治疗
10、症状无改善导管测压差静息30mmHg或激发50mmHg治疗（DDD起搏器）治疗（室间隔化学消融术）适用于上述治疗无效者，室间隔厚度20mm并发症20%30%，死亡率5%适应证症状显著，内科治疗无效静态压差50mmHg方法室间隔切纵行开术间隔部分肌肉切除术70%的病人压差消除或明显降低治疗（外科疗法）治疗流程无症状心力衰竭、猝死成人10年生存率80%，小儿50%猝死多发于有家族史的青壮年患者晚期病例可有类似DCM的心力衰竭表现预后限制型心肌病Restrictive Cardiomypathy限制型心肌病病因：不清，特发性少见。特征：心室舒张充盈受限；室壁进行性僵硬，阻碍心室充盈；收缩功能不受损。
11、主要病理变化：心内膜及心内膜下数毫米纤维性增厚，心室内膜硬化。可为特发性或与其他疾病并存多见于热带和温带地区分类（按病因）心内膜性浸润性心肌非浸润性贮积性心内膜纤维化嗜酸细胞增多综合征心脏淀粉样变性结节病特发性心肌病家族性心肌病糖尿病性心肌病血色素沉着症Fabry 病糖原贮积病临床特征发热、全身倦怠WBC增高，主要是嗜酸性粒细胞类似缩窄性心包炎症状与体征：心悸、呼吸困难、水肿、颈静脉怒张、肝大、腹水等全身性疾病的症状与体征：淀粉样变性、铁贮积病与缩窄性心包炎鉴别 限制性心肌病 缩窄性心包炎 心内膜活检 心内膜增厚 +心内膜纤维化 +CT和/或MRI 心包增厚 +心包钙化 +心内膜钙化 +嗜酸性
12、粒细胞增多 +治疗与预后对症治疗激素常无效抗凝：预防栓塞外科治疗：心内膜剥离术有一定效果心脏移植预后不良致心律失常右室型心肌病Arrhythmogenic right ventricular Cardiomypathy，ARVC致心律失常右室型心肌病特征：右室心肌细胞消失，部分或全部为脂肪或纤维组织取代机理：凋亡是心肌细胞死亡的主要原因伴右室源性折返性左束支阻滞型室性心动过速猝死危险性大1/3为常染色体显性遗传，有明确的基因突变临床表现男性多见右室增大，可无异常体征ECG：右胸导联T波倒置心律失常型：心悸、晕厥或猝死右心衰竭型无症状型诊断与治疗年轻男性左束支阻滞型室性心动过速应考虑到本病MRI
13、有前景抗心律失常：-阻滞剂，索他洛尔，胺碘酮药物无效：射频消融或置入AICD不主张EMB及射频消融特异性心肌病Specific Cardiomyopathies酒精性心肌病机理：酒精及其代谢物对心肌的直接毒性作用Vitamin B1缺乏脚气病性心脏病酒精饮料添加剂的毒性作用，如钴病理和临床特征：与DCM相似伴或不伴酒精的肝脏损害诊断酗酒史：纯酒精约125ml/d（白酒150g，啤酒4瓶），持续10年以上。DCM症状与体征排除其他心脏病治疗与预后强调早期戒酒：心功能和心脏大小可恢复正常；继续饮酒进一步损害心肌，心肌纤维化，产生顽固性CHF，可因心律失常、心脏阻滞、栓塞或心衰而死亡。补充B族维生素
14、抗凝：不如DCM肯定继续饮酒者预后不良围生期心肌病多见于30多岁的多产妇发生率：1/13001/4000既往无心脏病史妊娠末期或产后220周出现DCM症状和体征栓塞多见早期诊治预后好酒精饮料添加剂的毒性作用，如钴房室全自动型起搏适应证Myocarditis不适合归类于上述类型的心肌病左心室腔变形：香蕉状，舌状，纺锤状无症状心力衰竭、猝死晚期病例可有类似DCM的心力衰竭表现年死亡率：25%-45%，猝死发生率30%Restrictive Cardiomypathy继续饮酒进一步损害心肌，心肌纤维化，产生顽固性CHF，可因心律失常、心脏阻滞、栓塞或心衰而死亡。乏力、晕厥先兆或晕厥(运动诱发)酗酒史
15、：纯酒精约125ml/d（白酒150g，啤酒4瓶），持续10年以上。心肌疾病分为特发性心肌病和特异性心肌病两大类。心脏表现：心律失常、心源性休克、心力衰竭、阿斯综合征或猝死心导管：左室扩大，心功能不全，二、三尖瓣返流，左右室舒张末压升高，CO并发症20%30%，死亡率5%心律失常型：心悸、晕厥或猝死治疗安静、加强营养、补充维生素纠正心力衰竭抗凝强调避孕或绝育心肌炎Myocarditis心肌炎定义：指心肌局限或弥散性的急性或慢性炎症病因：感染性、免疫性、中毒性、代谢性等目前病毒性心肌炎最常见，20多种病毒均可引起心肌炎，其柯萨奇、ECHO、巨细胞病毒多见；随着AIDS增多，HIV应当重视30%患
16、者可进展为扩张型心肌病机理（1）直接侵害心肌或心肌内小血管；（2）产生心肌毒素；（3）免疫介导的心肌损伤心肌细胞溶解间质水肿炎症细胞浸润 纤维组织增生 病理缺乏特异性：先驱症状：约半数发病前两周有感冒样或消化道样症状心脏表现：心律失常、心源性休克、心力衰竭、阿斯综合征或猝死心外表现：临床表现体征与发热程度不一致的心动过速各种类型的心律失常S1减弱、S3或S4心音、舒张期奔马律心脏杂音心力衰竭体征临床表现X线：心影增大或正常ECG：ST-T变化、Q波、R波降低、心律失常，以频发室性早搏，AVB常见UCG：心脏进行性增大，左室弥漫性和局限性收缩幅度降低同位素：心肌呈花斑样充盈缺损实验室检查实验室检
17、查 心内膜心肌活检：Dallas标准 心脏标记物：CK-MB、cTnI和cTnT升高 生化：ESR、WBC、CRP升高 病毒学：特异性病毒中和抗体（4倍增高或1:640为阳性，1:320可疑阳性）一、病史与症状在上呼吸道感染、腹泻等病毒感染后3周内出现心脏表现，如重度乏力、胸闷、头晕、S1减弱、舒张期奔马律、心包摩擦音、心脏扩大、充血性心力衰竭或阿斯综合征等。诊断采用1999年8月全国心肌炎、心肌病研讨会制定的成人急性心肌炎诊断参考标准诊断二、3周内新出现下列心律失常或ECG改变窦性心动过速+传导阻滞（房室传导阻滞、窦房阻滞或束支阻滞）多源成对室性早搏、自主性房性或交界性心动过速、阵发性室性心
18、动过速、心房或心室扑动或颤动两个以上导联ST段水平型或下斜型下移 mV或ST段抬高或出现异常Q波诊断三、心肌损伤的参考指标心肌钙蛋白I或T、CK-MB明显增高UCG示心腔扩大及室壁活动异常同位素心功能检查证实左室收缩或舒张功能减弱诊断四、病原学依据从心内膜、心肌、心包及穿刺液中检测出病毒或基因片段或病毒蛋白抗原病毒抗体滴度第二份较第一份升高4倍或一次抗体效价 640为阳性，320为可疑阳性病毒特异性IgM 1:320为阳性诊断临床确诊标准：具有上述一、二（任何一项）、三中任何两项，再排除其它心肌疾病。病原学确诊标准：符合临床标准后再具有四中第一项者。全身性疾病的症状与体征：淀粉样变性、铁贮积病
19、心脏标记物：CK-MB、cTnI和cTnT升高基本病理：左心室充盈受阻，舒张期顺应性下降酗酒史：纯酒精约125ml/d（白酒150g，啤酒4瓶），持续10年以上。超声心动图证实心腔扩大及弥漫性运动减弱偶见病理性Q波（广泛心肌纤维化）心肌疾病分为特发性心肌病和特异性心肌病两大类。乏力、晕厥先兆或晕厥(运动诱发)胸骨左缘3、4肋间粗糙的喷射性收缩期杂音（重要而特异）。开始或维持治疗阶段出现心衰加重应加强其他治疗措施，尽量保持受体阻滞剂治疗连续性病因：感染性、免疫性、中毒性、代谢性等机理（1）直接侵害心肌或心肌内小血管；起搏治疗：目前认为是内科治疗的辅助疗法而非替代疗法，长期疗效待验证心内膜活检：有
20、诊断价值致心律失常型右室心肌病重症病毒性心肌炎阿斯综合征充血性心力衰竭伴或不伴有AMI样ECG表现、心源性休克、急性肾功不全、持续性室性心动过速伴低血压或心肌心包炎等一项或多项表现鉴别诊断风湿性心肌炎二尖瓣脱垂综合征冠脉粥样硬化性心脏病甲状腺功能亢进结缔组织病克山病病毒性心肌炎的分型 隐匿型：无症状 猝死型：症状隐匿，多因室颤或心脏停搏而死亡 心律失常型：心悸、早搏二、三联律、AVB I、II、III度 心力衰竭型：心脏大、心衰、酶学变化、Q波、心包炎 爆发型：急性心衰、休克、严重心律失常、病死率高 慢性型：迁延反复，心脏大和心衰呈进行性 后遗症型：基本痊愈、但遗有不同程度心律失常或症状病毒性心肌炎分期急性期：新近发病，症状明显多变，病程6个月。慢性期：症状、ECG、X线、酶学等反复或迁延不愈，病程1年。后遗症期：无症状，遗留较稳定的ECG异常。治疗绝对卧床休息补充营养：大剂量VitaminC抗病毒治疗保护心肌对症治疗：心力衰竭，心律失常激素免疫抑制剂静脉大剂量丙种球蛋白，儿童有效
