1、心肌病专题知识培训心肌病专题知识培训一一.定义定义 l 心肌疾病是以心肌病变为主要表现心肌疾病是以心肌病变为主要表现的一组疾病。但应除外的一组疾病。但应除外瓣膜性心脏病冠状动脉粥样硬化性心脏病高血压性心脏病肺源性心脏病先天性心脏病心肌病专题知识培训2二、分类及分型二、分类及分型本病分两大类：本病分两大类：病因未明的原发性心肌病（简称心肌病因未明的原发性心肌病（简称心肌病），病），病因已明的或全身性疾病一部分的病因已明的或全身性疾病一部分的特特异性异性或或继发性心肌病继发性心肌病。心肌病专题知识培训3二、分 类心肌疾病特异性心肌病心肌病扩张型心肌病肥厚型心肌病限制型心肌病致心律失常性右室心肌病未
2、分类心肌病专题知识培训4原发性心肌病三种形态类型比较正常正常扩张型心肌病扩张型心肌病肥厚型心肌病肥厚型心肌病限制型心肌病限制型心肌病心肌病专题知识培训5扩张型心肌病扩张型心肌病Dilated Cardiomyopathy心肌病专题知识培训6概概 述述扩张型心肌病(DCM)的特点为左心室和/或右心室明显扩大，心室收缩功能减低临床以心脏扩大，心力衰竭，心律失常，栓塞为基本特征心肌病专题知识培训7主要特征主要特征 扩张型心肌病在临床上以扩张型心肌病在临床上以心功能心功能不全为主要表现不全为主要表现，是原发性心肌是原发性心肌病中最常见的类型。病中最常见的类型。以心脏扩大及一个或二个心室收缩功以心脏扩大
3、及一个或二个心室收缩功能损害为特征能损害为特征心肌病专题知识培训8正常心脏正常心脏(左左)和扩张型心肌病心脏和扩张型心肌病心脏(右右)的大体病理学的大体病理学 后者以双心室肥厚及四个心腔扩大为特征后者以双心室肥厚及四个心腔扩大为特征病理和病理生理病理和病理生理 心肌病专题知识培训9 本病病因尚不清楚，部分病例与遗传有关，约2030%有家族史，亦可能与感染特别是病毒感染和免疫有关。部分病例发病与妊娠、分娩、内分泌异常、酒精中毒有联系。其中以遗传和病毒感染关系密切。若病因非常明确时则应列为特异性心肌病。心肌病专题知识培训10【病理】【病理】以心室腔扩张为主以心室腔扩张为主l肉眼所见：肉眼所见：室腔
4、扩张、室壁变薄、室腔扩张、室壁变薄、纤维瘢痕、附壁血栓。纤维瘢痕、附壁血栓。l组织学所见组织学所见：细胞肥大、变性、：细胞肥大、变性、纤维化纤维化。心肌病专题知识培训11【临床表现】临床表现心力衰竭栓 塞.猝 死心律失常各种心律失常呼吸困难、水肿、肝大等体征：体征：心尖搏动向左下移位，搏动弥散或呈抬心尖搏动向左下移位，搏动弥散或呈抬举性，举性，心脏扩大、心脏扩大、心率增快心率增快 S S3 3、S S4 4奔马律奔马律 心尖区及三尖瓣区有吹风样收缩期杂音，心尖区及三尖瓣区有吹风样收缩期杂音，在心功能改善后，杂音可减轻在心功能改善后，杂音可减轻.肺底部有湿性罗音肺底部有湿性罗音 颈静脉怒张颈静脉
5、怒张 肝肿大，下肢甚至全身水肿，晚期可有肝肿大，下肢甚至全身水肿，晚期可有胸水或腹水胸水或腹水。心肌病专题知识培训13Chest X-Ray 心肌病专题知识培训15二、心电图检查二、心电图检查l最常见的表现：房颤、传导阻滞最常见的表现：房颤、传导阻滞 各类心律失常（室早等）各类心律失常（室早等）l其他：为心室肥大、左房肥大其他：为心室肥大、左房肥大 STT改变改变 异常深的异常深的Q波（病理性波（病理性Q波）波）心肌病专题知识培训16心肌病专题知识培训17三、超声心动图 l本病早期即可见到心腔轻度扩大，尤其左心室，室壁运动减弱，后期各心腔均扩大，室间隔与左室后壁运动也减弱。二尖瓣前叶双峰可消失
6、而前后叶呈异向活动。左室射血分数常减至50%以下，心肌缩短比数也减小。可能有少量心包积液。心肌病专题知识培训18（四）心导管检查和心血管造影（四）心导管检查和心血管造影左室扩大,弥漫性室壁运动减弱,射血分数低下,冠状动脉造影多无异常心肌病专题知识培训19五、心肌活检：l心肌细胞肥大、变性、间质纤维化心肌细胞肥大、变性、间质纤维化六、心脏核素检查六、心脏核素检查l左室容积增大左室容积增大l心搏量降低心搏量降低l心影缺损心影缺损心肌病专题知识培训20【诊断】【诊断】l心脏增大，心脏增大，l伴或不伴有心功能不全或伴或不伴有心功能不全或 心律失常，心律失常，l呈呈“大腔小口大腔小口”改变，心脏弥漫改变
7、，心脏弥漫性运动减弱。性运动减弱。l排除其他原因的心脏病。排除其他原因的心脏病。心肌病专题知识培训21鉴别诊断鉴别诊断 冠心病冠心病 易患因素，典型心绞痛或心肌梗死病史心电图超声心动图检查选择性冠状动脉造影心肌核素检查 心肌病专题知识培训22风湿性心脏病风湿性心脏病:超声心动图可显示瓣膜有明显的病理改变心包积液心包积液:心影多呈烧瓶形，且随体位变化而改变;超声心动图可明确诊断超声心动图可明确诊断 鉴别诊断鉴别诊断 心肌病专题知识培训23【治疗】【治疗】治疗原则：治疗治疗原则：治疗充血性心力衰竭充血性心力衰竭和和 各种心律失常各种心律失常一、一般治疗一、一般治疗 注意休息，注意休息，避免过劳，避
8、免过劳，低盐、易消化饮食低盐、易消化饮食 预防呼吸道感染等预防呼吸道感染等心肌病专题知识培训24二、心力衰竭的治疗二、心力衰竭的治疗用强心、利尿、扩血管药物治疗用强心、利尿、扩血管药物治疗l 对强心药的耐受性较差，易出对强心药的耐受性较差，易出现毒性反应，用药时宜由小剂量现毒性反应，用药时宜由小剂量开始，逐渐增加，并密切观察反开始，逐渐增加，并密切观察反应。应。心肌病专题知识培训25 三、心律失常的治疗三、心律失常的治疗 按其不同类型作相应处理按其不同类型作相应处理。四、抗凝治疗：四、抗凝治疗：减少血栓并发症的发生减少血栓并发症的发生 五、应用改善心肌代谢的药物五、应用改善心肌代谢的药物 维生素维生素C、辅酶、辅酶Q10 等等心肌病专题知识培训26六、起搏治疗：l三腔心脏起搏器l植入心脏电复律除颤器（ICD）七、心脏移植：心肌病专题知识培训27【预后】l预后不良l5年存活率40%，10年存活率22%l死因多为心力衰竭及心律失常心肌病专题知识培训28
