1、n定义：定义：又称尤文氏瘤、骨内皮细胞瘤、圆形细胞又称尤文氏瘤、骨内皮细胞瘤、圆形细胞肉瘤、骨髓网织肉瘤肉瘤、骨髓网织肉瘤n 是一种原发于骨的小圆细胞的肉瘤，占骨是一种原发于骨的小圆细胞的肉瘤，占骨肿瘤的肿瘤的10%，过去曾认为来源于形成血管的，过去曾认为来源于形成血管的组织，近年来，多数学者认为是原发于骨髓未组织，近年来，多数学者认为是原发于骨髓未成熟的网织细胞肉或间叶细胞。成熟的网织细胞肉或间叶细胞。n 切面上多呈灰白或灰红色，鱼肉样，常切面上多呈灰白或灰红色，鱼肉样，常出血坏死。出血坏死。n 镜下：来自骨髓未成熟网状细胞，由紧镜下：来自骨髓未成熟网状细胞，由紧密拥挤在一起的小细胞构成，核
2、呈圆形，密拥挤在一起的小细胞构成，核呈圆形，但无清楚的胞浆界线，部分肿瘤外围常见但无清楚的胞浆界线，部分肿瘤外围常见有纤维性假包膜。有纤维性假包膜。n1025岁好发，岁好发，90%上见于上见于30岁以下。岁以下。n局部疼痛性肿块和全身性症状，局部肿胀、局部疼痛性肿块和全身性症状，局部肿胀、红、热，全身如发热、不适、体重减轻、红、热，全身如发热、不适、体重减轻、白细胞增多、血沉加快，这一系列症状可白细胞增多、血沉加快，这一系列症状可致误诊为骨髓炎。致误诊为骨髓炎。n好发部位：长骨的骨干好发部位：长骨的骨干(主要是股骨、胫骨主要是股骨、胫骨和肱骨和肱骨)、肋骨和扁平骨、肋骨和扁平骨(如肩胛骨、骨盆
3、如肩胛骨、骨盆)是好发部位，骨骺部位少见。是好发部位，骨骺部位少见。n恶性程度高，转移早且广泛。恶性程度高，转移早且广泛。n肿瘤细胞对放射线比较敏感。肿瘤细胞对放射线比较敏感。n特例：骨外尤文肉瘤特例：骨外尤文肉瘤nX线和线和CT：n病变周围有大的软组织肿块。病变周围有大的软组织肿块。n病灶边界不清楚，呈筛孔状或虫噬状破坏，病灶边界不清楚，呈筛孔状或虫噬状破坏，但无大的骨块缺损，无膨胀性改变但无大的骨块缺损，无膨胀性改变n骨质破坏区蔓延范围广。骨质破坏区蔓延范围广。n有层状骨膜新生骨形成，呈洋葱皮样，有有层状骨膜新生骨形成，呈洋葱皮样，有间断性，间断性，Codman三角。三角。n病变区见针状新
4、生骨形成，长短不一，纤病变区见针状新生骨形成，长短不一，纤细，有特征性，属于肿瘤的间质成骨，与细，有特征性，属于肿瘤的间质成骨，与骨膜无直接关系。骨膜无直接关系。n骨内的致密性硬化，大理石样改变，髓腔骨内的致密性硬化，大理石样改变，髓腔及骨皮质不能分辨及骨皮质不能分辨(少见少见)。n特殊：膨胀性骨质破坏，形成菲薄的骨壳特殊：膨胀性骨质破坏，形成菲薄的骨壳nMRI：n确定骨内外侵及的范围，尤其骨骺板。确定骨内外侵及的范围，尤其骨骺板。nT1低到中等信号；低到中等信号；T2高信号，细胞成分高信号，细胞成分少的区域和坏死区信号强度更低。少的区域和坏死区信号强度更低。n增强后强化仅发生在细胞构成区，可
5、以区增强后强化仅发生在细胞构成区，可以区别肿瘤与瘤周水肿。别肿瘤与瘤周水肿。确定骨内外侵及的范围，尤骨确定骨内外侵及的范围，尤骨骺板。骺板。T1低到中等信号；低到中等信号；T2高信号，细胞成分少的区域和高信号，细胞成分少的区域和坏死区信号更低。增强后强化坏死区信号更低。增强后强化仅发生在细胞构成区，可以区仅发生在细胞构成区，可以区别肿瘤与瘤周水肿。别肿瘤与瘤周水肿。四个月后四个月后n骨旁尤文氏瘤骨旁尤文氏瘤n 急性骨髓炎、应力性骨折、骨干结核、急性骨髓炎、应力性骨折、骨干结核、网织细胞肉瘤、骨肉瘤、何杰金氏病、骨网织细胞肉瘤、骨肉瘤、何杰金氏病、骨嗜酸性肉芽肿嗜酸性肉芽肿n网织细胞肉瘤：具有和
6、尤文氏瘤一样的骨网织细胞肉瘤：具有和尤文氏瘤一样的骨内蔓延破坏，但无针状骨，年龄较大，内蔓延破坏，但无针状骨，年龄较大，3040岁多见，临床症状较轻。岁多见，临床症状较轻。n骨肉瘤：针状骨表现为大小、形态、粗细骨肉瘤：针状骨表现为大小、形态、粗细不一，骨外软组织内常见肿瘤性新生骨。不一，骨外软组织内常见肿瘤性新生骨。骨髓炎骨髓炎尤文肉瘤尤文肉瘤常见常见少见少见疼痛剧烈无变化疼痛剧烈无变化疼痛较轻，夜间加重疼痛较轻，夜间加重病程短，以周记，病程短，以周记，2周内周内病程也短，以月记病程也短，以月记皮下组织早期肿胀，骨质皮下组织早期肿胀，骨质破坏后肿胀消退破坏后肿胀消退早期出现软组织肿块，进早期出现软组织肿块，进行性增大行性增大骨质破坏周围骨质增生；骨质破坏周围骨质增生；骨膜反应呈平行状骨膜反应呈平行状骨质破坏进行性加重，无骨质破坏进行性加重，无增生；骨膜反应葱皮样增生；骨膜反应葱皮样X线改变前即有功能障碍线改变前即有功能障碍功能异常晚，进行性加重功能异常晚，进行性加重不不引起全身衰竭引起全身衰竭全身症状渐加重致衰竭全身症状渐加重致衰竭抗炎有效，放疗无反应抗炎有效，放疗无反应放疗敏感，抗炎无改变放疗敏感，抗炎无改变
