1、脑血管畸形影像诊断 颅内动脉瘤CTA可见局部混合密度区,增强后可见不规则增强区,并可见迂曲扩张血管,还能够发现血肿与脑萎缩局部钙化等继发性改变。可见病变区无信号迂曲成团血管影,MRA可见供血动脉、畸形血管团及引流静脉。共济失调毛细血管扩张症(ataxiatelangiectasia,AT)是一种较少见的常染色体隐性遗传病,均提示不同程度的小脑萎缩、第4脑室扩大。n海绵状血管瘤的实质是畸形血管团,血管团的供血动脉与引流静脉为正常管径的血管,瘤内的血液流速缓慢,故脑血管造影不能显示畸形血管团病灶。血液滞留也是畸形血管内形成血栓与钙化的缘故。病灶外观为紫红色,表面呈桑球状,剖面呈海绵状或蜂窝状。其血
2、管壁由单层内皮细胞组成,缺少肌层与弹力层,管腔内充满血液,可有新鲜或陈旧血栓;异常血管间为疏松纤维结缔组织,血管间无或有极少的脑实质组织。症状体征n1、无症状或轻微头痛。n2、癫痫 见于大多数幕上脑内海绵状血管瘤,表现为各种形式的癫痫。海绵状血管瘤比发生于相同部位的其她病灶更易于发生癫痫,缘故估计是海绵状血管瘤对邻近脑组织的机械作用(缺血、压迫)及继发于血液漏出等营养障碍,病灶周边脑组织常因含铁血黄素沉着、胶质增生或钙化成为致痫灶。n3、出血 大脑半球深部海绵状血管瘤更易出血。与AVM出血不同,海绵状血管瘤的出血一般发生在病灶周围脑组织内,较少进入蛛网膜下腔或脑室。海绵状血管瘤出血预后较AVM
3、好,但首次出血后再次出血的估计性增加。女性病人,尤其是怀孕的女性海绵状血管瘤患者的出血率较高。反复出血可引起病灶增大并加重局部神经功能缺失。n4、局部神经功能缺失 急性及进行性局部神经功能缺失常继发于病灶出血、CT一般表现为边界清楚的圆形或类圆形等至稍高密度影,可合并斑点状钙化,周围一般无水肿,较大的病灶可有轻度水肿。海绵状血管瘤急性出血可表现较均匀的高密度影,灶周有轻度水肿,注射造影剂后,70%94%的病变可有轻度到中度增强,强化程度与病灶内血栓形成与钙化有关,典型表现为不均匀的斑点状增强。伴有囊性部分的病变,可见环形增强。延迟CT扫描的时间,造影剂增强的密度能够增高。病变周围的胶质增生带为
4、低密度,灶周水肿一般不明显。MRI诊断海绵状血管瘤具有较高的诊断特异性与敏感性。由于瘤巢内反复多次少量出血与新鲜血栓内含有稀释、游离的正铁血红蛋白,使其在所有序列中均呈高信号,病灶内有条带状长T1、短T2信号带分割而形成爆米花或网格状混杂信号团,周围环以低信号带(尤以T2像明显)为典型脑内海绵状血管瘤的MRI表现。主要临床表现n1、癫痫n最常见的临床表现,主要为癫痫大发作。n2、局限性神经功能障碍n表现为单侧肢体轻瘫,可伴有感受障碍。n3、慢性头痛。n4、颅内出血n一般认为脑静脉畸形出血率在15%20%,幕下病灶比幕上病灶更易于出血。病人突然剧烈头痛,昏迷或偏瘫。CT扫描平扫多正常。在增强扫描
5、上可见脑实质内一条粗线般的增强影流向皮质与脑深部,其周围无水肿与团块占位。有时也可表现为圆点状病灶。这种粗线状或圆点状影是中央静脉干的影像。MRI扫描n其表现与CT所见相似。在T1加权像上病灶为低信号,在T2加权像上多为高信号,少数为低信号,注射对比剂后病灶呈现典型的放射样星形或蜘蛛样。脑血管造影病灶只在静脉期显影,可见数条扩张的髓静脉扇形汇集成一条扩张的中央静脉干,从中央静脉干再向浅静脉系统、深静脉系统或硬膜窦引流。无异常动静脉短路征象。动脉期与脑血流循环时间正常。烟雾病(moyamoya disease)烟雾病又名脑底异常血管网,是一组以颈内动脉虹吸段及大脑前、中动脉起始部狭窄或闭塞,脑底
6、出现异常的小血管网为特点的脑血管病。因脑血管造影时呈现许多密集成堆的小血管影,似吸烟时吐出的烟雾,故名烟雾病。临床表现n1、短暂性脑缺血发作(TIA)型n2、梗塞型n急性脑卒中,导致永久型瘫痪、失语、视觉障碍与智力障碍。n3、癫痫型n频繁的癫痫发作、部分性发作或癫痫持续状态,伴脑电图癫痫样放电。n4、出血型n蛛网膜下腔出血或脑实质出血,见于年长儿与成人病例。烟雾病影像学表现n1、颈内动脉末端与大脑前动脉及大脑中动脉的近端有狭窄或闭塞n2、脑动脉造影在动脉期脑底部有异常血管网n3、多为双侧受累可见基底动脉环附近的血管变细,显影不良或不显影。基底节区及脑室周围可见点状或弧线状强化的异常血管团,分布
7、不规则。脑血管造影术 脑血管造影是确诊此病的主要手段,其表现的特点为:双侧颈内动脉床突上段与大脑前、中动脉近端有严重的狭窄或闭塞以颈内动脉虹吸段颈1段的狭窄或闭塞最常见在基底节处有显著的毛细血管扩张网。有广泛而丰富的侧支循环形成大脑前动脉合并出血CTADSA大脑前动脉动脉瘤人体内唯一的一处动脉通过静脉的结构即是海绵窦,又因为高发几率的颅脑外伤,故海绵窦区极易发生动静脉瘘海绵窦段的颈内动脉损伤后,动脉血液经破损口直截了当流入海绵窦内,形成的异常动静脉沟通。典型的临床表现n(1)搏动性突眼(文献95%以上),因为海绵窦内的压力增高,影响了眼静脉的回流造成;n(2)震颤与杂音,严重影响了患者的工作与休息,这是患者就诊的主要缘故,因此治疗过程中以杂音消失为标准;n(3)球结膜水肿与充血,由眼静脉的回流受限造成,是病人就诊的缘故之一;n(4)眼球运动受限(不多见),是因为通过海绵窦的颅神经(动眼、滑车及外展神经)受压所致;n(5)视力减退;n(6)神经功能障碍及蛛网膜下腔出血,在外伤的早期出现,与外伤的部位与程度有关;n(7)致命性鼻出血,估计与假性动脉瘤有关。感谢您的聆听！感谢您的聆听！
