1、二、胆红素的正常代谢:二、胆红素的正常代谢:(1 1)主要:占)主要:占80%-85%,80%-85%,由体内红细胞分解后的血红蛋白产生;由体内红细胞分解后的血红蛋白产生;(2 2)次要:占)次要:占15%-20%,15%-20%,由骨髓幼稚红细胞的血红蛋白及肝内含有亚铁血由骨髓幼稚红细胞的血红蛋白及肝内含有亚铁血 红蛋白的蛋白质产生,称红蛋白的蛋白质产生,称“旁路胆红素旁路胆红素”。2 2、胆红素的代谢示意图:、胆红素的代谢示意图:血红蛋白血红蛋白非结合胆红素非结合胆红素红细胞红细胞循环血液尿胆原尿胆原胆红素的肠肝循环胆红素的肠肝循环肾肝肠门静脉胆胆 红红 素素 的的 正正 常常 代代 谢示
2、意图谢示意图(1 1)血红蛋白)血红蛋白非结合胆红素非结合胆红素结合胆红素结合胆红素尿胆素尿胆素/粪胆素;粪胆素;(2 2)由结合胆红素)由结合胆红素尿胆原尿胆原结合胆红素结合胆红素尿胆原尿胆原的过程的过程 称为称为“胆红素的肠肝循环胆红素的肠肝循环”;”;(3 3)血清总胆红素血清总胆红素(TB)(TB)等于血清中非结合胆红素等于血清中非结合胆红素(UCB)(UCB)与结合胆与结合胆 素素(CB)(CB)之和之和,前者占前者占80%,80%,后者占后者占20%;20%;(4 4)非结合胆红素)非结合胆红素(UCB)(UCB):不溶于水,不从尿液排出不溶于水,不从尿液排出;结合胆红素结合胆红素
3、(CB)(CB):溶与水,可从尿液排出溶与水,可从尿液排出。血清TB增高,UCB增高,CB增高;(4)非结合胆红素(UCB):不溶于水,不从尿液排出;(2)血清胆红素34.(2)实验室检查:(2)由结合胆红素尿胆原结合胆红素尿胆原的过程疫性溶血、新生儿溶血、蚕豆病、蛇毒等。4、经皮肝穿刺胆管造影(PTC)病因肝细胞广泛受损破坏肝脏对UCB代谢力降低血清UCB内科性、外科性黄疸的判断直素(CB)之和,前者占80%,后者占20%;胆 红 素 的 正 常 代 谢示意图(2)次要:占15%-20%,由骨髓幼稚红细胞的血红蛋白及肝内含有亚铁血急性溶血者可有热、寒战、头痛、呕吐、腰痛及贫血、血红蛋白尿;尿
4、中尿胆原增高,尿色加深,CB实验阳性;(1)主要:占80%-85%,由体内红细胞分解后的血红蛋白产生;血清TB增高,CB增高;肝细胞性黄疸发生机制示意图血红蛋白血红蛋白非结合胆红素非结合胆红素循环血液尿胆原尿胆原肾肝肠门静脉溶血性黄疸发生机制示意图溶血性黄疸发生机制示意图大量溶解大量溶解红细胞红细胞 (1 1)机制:溶血性疾病(先天)机制:溶血性疾病(先天/后天)为病因,如:海洋性贫血、自身免后天)为病因,如:海洋性贫血、自身免 疫性溶血、新生儿溶血、蚕豆病、蛇毒等。疫性溶血、新生儿溶血、蚕豆病、蛇毒等。病因病因红细胞大量溶解红细胞大量溶解产生大量产生大量UCBUCB,超出肝脏代谢能力,超出肝
5、脏代谢能力血清血清UCBUCB 贫血、缺氧、溶解产物的毒性作用降低肝脏代谢能力贫血、缺氧、溶解产物的毒性作用降低肝脏代谢能力血清血清UCBUCB (2 2)实验室检查:)实验室检查:血清血清TBTB增高增高,以以UCBUCB为主为主,CBCB基本正常基本正常;尿中尿胆原尿中尿胆原增高增高,尿色,尿色加深加深,CB CB实验阴性实验阴性;粪中粪胆素粪中粪胆素增高增高,粪色,粪色加深加深;急性溶血时尿中可有血红蛋白,隐血实验阳性,贫血等。急性溶血时尿中可有血红蛋白,隐血实验阳性,贫血等。三、三种临床常见的黄疸:三、三种临床常见的黄疸:1 1、溶血性黄疸、溶血性黄疸血红蛋白血红蛋白非结合胆红素非结合
6、胆红素循环血液尿胆原尿胆原肾肝肠门静脉肝细胞性黄疸发生机制示意图肝细胞性黄疸发生机制示意图肝细胞广泛受损肝细胞广泛受损 红细胞红细胞 (1 1)机制:使肝细胞广泛受损的疾病为病因,如:病毒性肝炎、肝硬化、)机制:使肝细胞广泛受损的疾病为病因,如:病毒性肝炎、肝硬化、中毒性肝炎症、败血症等。中毒性肝炎症、败血症等。病因病因肝细胞广泛受损破坏肝细胞广泛受损破坏肝脏对肝脏对UCBUCB代谢力降低代谢力降低血清血清UCBUCB CB CB返流入血返流入血血清血清CBCB (2 2)实验室检查:)实验室检查:血清血清TBTB增高增高,UCBUCB增高增高,CBCB增高增高;尿中尿胆原尿中尿胆原增高增高,
7、尿色,尿色加深加深,CBCB实验实验阳性阳性;血查肝功能有不同程度的损害。血查肝功能有不同程度的损害。2 2、肝细胞性黄疸、肝细胞性黄疸血红蛋白血红蛋白非结合胆红素非结合胆红素循环血液尿胆原尿胆原肾肝肠门静脉胆汁淤积性黄疸发生机制示意图胆汁淤积性黄疸发生机制示意图红细胞红细胞(1 1)机制:可造成肝内、肝外胆道阻塞的疾病为病因,如:寄生虫、)机制:可造成肝内、肝外胆道阻塞的疾病为病因,如:寄生虫、结石、胆汁分泌障碍等结石、胆汁分泌障碍等 病因病因CBCB经胆管出肝受阻,经胆管破裂处返流入血经胆管出肝受阻,经胆管破裂处返流入血血清血清CBCB(2 2)实验室检查:)实验室检查:血清血清TBTB增
8、高增高,CBCB增高增高;尿胆原及粪胆素尿胆原及粪胆素减少或缺如减少或缺如,尿中,尿中CBCB实验实验阳性阳性;血清碱性磷酸酶及总胆固醇增高。血清碱性磷酸酶及总胆固醇增高。3 3、胆汁淤积性黄疸(阻塞性黄疸)、胆汁淤积性黄疸(阻塞性黄疸)4 4、先天性非溶血性黄疸、先天性非溶血性黄疸 先天性溶血性黄疸系由肝细胞对胆红素的摄取、结合和排先天性溶血性黄疸系由肝细胞对胆红素的摄取、结合和排泄有缺陷所致的黄疸,本组疾病临床少见。泄有缺陷所致的黄疸,本组疾病临床少见。包括有:包括有:GilbertGilbert综合征、综合征、Crigler-NajjarCrigler-Najjar综合征、综合征、Rot
9、ot Rotot综合征、综合征、Dubin-JohnsonDubin-Johnson综合征。综合征。溶血性黄疸发生机制示意图4、先天性非溶血性黄疸 以非结合胆红素增高为主的黄疸;结合胆红素(CB):溶与水,可从尿液排出。先天性溶血性黄疸系由肝细胞对胆红素的摄取、结合和排泄有缺陷所致的黄疸,本组疾病临床少见。1、定义:黄疸是由于血清中胆红素升高致使皮肤、粘膜、巩膜发血清TB增高,UCB增高,CB增高;尿中尿胆原增高,尿色加深,CB实验阳性;急性溶血者可有热、寒战、头痛、呕吐、腰痛及贫血、血红蛋白尿;2、胆红素的代谢示意图:2、胆红素的正常值:血清胆红素17.四、三种黄疸鉴别四、三种黄疸鉴别 1
10、1、实验室检查的区别、实验室检查的区别2 2、临床表现的区别、临床表现的区别3、伴随症状、伴随症状1 1、黄疸伴发热、黄疸伴发热2 2、黄疸伴腹痛、黄疸伴腹痛3 3、黄疸伴肝肿大、黄疸伴肝肿大4 4、黄疸伴胆囊肿大、黄疸伴胆囊肿大5 5、黄疸伴脾肿大、黄疸伴脾肿大6 6、黄疸伴腹水、黄疸伴腹水 4 4、辅助检查:、辅助检查:1 1、B B型超声波检查型超声波检查2 2、X X线检查线检查3 3、经十二指肠镜逆行胰胆管造影(、经十二指肠镜逆行胰胆管造影(ERCPERCP)4 4、经皮肝穿刺胆管造影(、经皮肝穿刺胆管造影(PTCPTC)5 5、电子计算机体层扫描(、电子计算机体层扫描(CTCT)6
11、 6、磁共振成像、磁共振成像(MRI)(MRI)7 7、放射性核素检查、放射性核素检查8 8、肝穿刺活检及腹腔镜检查、肝穿刺活检及腹腔镜检查五、问诊要点五、问诊要点1 1、确定是否有黄疸、确定是否有黄疸2 2、黄疸的起病、黄疸的起病3 3、黄疸伴随的症状、黄疸伴随的症状4 4、黄疸的时间与波动情况、黄疸的时间与波动情况5 5、黄疸对全身健康的影响、黄疸对全身健康的影响 总之,黄疸患者应首先确定高胆红素血症类型,总之,黄疸患者应首先确定高胆红素血症类型,再确定黄疸的病因。肝细胞性黄疸与肝内梗阻性黄疸再确定黄疸的病因。肝细胞性黄疸与肝内梗阻性黄疸的区别最为困难,应从临床、实验室等多项指标入手,的区别最为困难,应从临床、实验室等多项指标入手,认真分析,作出判断。内科性、外科性黄疸的判断直认真分析,作出判断。内科性、外科性黄疸的判断直接关系到病人的处理和安危,需要认真分析资料,合接关系到病人的处理和安危,需要认真分析资料,合理安排必要检查,及时作出判断理安排必要检查,及时作出判断。