1、贲门失迟缓症贲门失迟缓症1编辑版ppt定义临床表现诊断方法治疗2编辑版ppt定义：是一种食管神经肌肉病变所致的食管运动障碍性疾病，以食管下括约肌松弛障碍、食管体部正常蠕动消失为特征。流行病学：儿童少见，在所有病例中不足5%，男女发病率相同。特征：食管缺乏蠕动 食管下端括约肌（LES）高压 对吞咽动作的松弛反应减弱 临床表现：吞咽困难 胸骨后疼痛 食物反流 误吸入气管所致咳嗽、肺部感染等症状。3编辑版ppt 病因未明，目前大多数认为系原发于食管远端的肌肉失去正常的神经支配而引起的一种运动障碍性疾病，其主要的病理变化是食管壁内肌间神经丛发生变性，神经节细胞减少，甚至缺如。由于食管体部正常蠕动消失、
2、下食管括约肌张力增高及松弛不良，食管内食物不能及时下行入胃而滞留于食管内，久之食管扩张、延长、迂曲，同时食物刺激粘膜发生炎症、溃疡。4编辑版ppt贲门失弛症梗噎的特点为：早期为间断发作，呕吐、减重等症状明显，患者常自述精神刺激使症状加重。晚期呈持续发作，与精神因素无关；梗噎的性质：为胸骨后区的粘滞感，偶也有口咽部梗噎感；食物的刺激：如过冷或过热，可加重梗噎；食物的性质：与器质性梗阻不同，其进食流质和固体食物均会梗噎，多数病人感觉米饭更易引起梗噎。5编辑版ppt反流物为未消化食物或隔夜食物，无酸味，常在进餐后一段时间内发生。晚期重症患者，因食管高度扩张，食物在食管内长时间潴留，返出物可有腐败气味
3、。6编辑版ppt 主要是由于营养不良、失眠等原因造成的体重下降。早期及晚期患者均可见，前者是因为患者进食困难、精神压力大造成，后者多为慢性营养不良、贫血所致。而中期患者，因食管蠕动力减弱，食管轻度扩张，使呕吐症状明显缓解，患者精神状态好转，可适量进食，故体重可有增加。7编辑版ppt 胃泡消失：胃泡消失或明显缩小、胃 肠道内含气量异常减少等。重症患者因食管明显增宽、屈曲及食 物潴留等原因，透视或胸片见纵隔影增宽。肺部感染征象：因长期误吸，造成慢性吸入性肺部感染，肺纹理增厚等。8编辑版ppt 图示：正位胸片可见与心影重叠的增粗、曲屈的食管影像9编辑版ppt上消化道造影上消化道造影 限于贲门失弛症的
4、定性诊断，多用于明确病变的部位、形状、程度及除外并发症。85%的患者可见食管贲门部鸟嘴样钡影。10编辑版ppt上消化道造影上消化道造影 贲门上部食管扩张、存钡，食管体部缺乏有推动力的蠕动，重症患者可见食管屈曲。11编辑版ppt贲门失弛症的分期贲门失弛症的分期 根据钡餐及临床症状分为：早、中、晚期。早期：食管中下段正常蠕动减弱或消失，食管轻度扩张，以下半段明显，食管下端变细呈鸟嘴进入膈下，钡剂间断通过贲门。患者为急性起病、呕吐及减重明显。12编辑版ppt中期：食管中度扩张，食管下端呈倒置圆锥状或漏斗状狭窄，当钡剂的的重力超过贲门的阻力时，贲门被迫开放，钡剂呈喷射状入胃。呕吐稍缓解、体重增加。晚期
5、：食管中下段收缩运动消失，食管高度扩张、延长、迂曲，尤其下段扩张呈囊袋状横卧于膈上且常向右凸出于右心缘。钡剂停留于扩张的下段食管内，持续不入胃。为溢出性呕吐、减重明显、常伴有吸入性呼吸道炎症。13编辑版ppt评价病情的轻重评价病情的轻重-依据钡餐检查所见食管体部直径依据钡餐检查所见食管体部直径 小于4cm者为轻度。大于6cm为重度，也被称为巨食管。两者之间为中度。14编辑版ppt内镜检查内镜检查 此为必须的检查之一。治疗前内镜检查主要用于鉴别诊断及发现并发症，如：食管溃疡、食管贲门癌等；内镜检查可见：食管远端食物潴留、食管郁积区炎症、粘膜增厚及贲门部关闭，最重要的是镜体通过贲门部时有阻力，但均
6、可顺利通过。此为鉴别器质性狭窄的关键，后者胃镜多不能通过或通过时阻力较大。15编辑版ppt食管测压食管测压-金标准金标准 贲门失弛症的测压检查有以下4个方面异常：LESP升高，也可见正常表现者；吞咽时LES松弛不良；吞咽时食管体部缺乏有推动力的蠕动 或食管体部频发自发性不协调蠕动波；食管内静息压力升高，常大于30mmHg，达到45mmHg（正常为10-30mmHg)。16编辑版ppt 鉴别诊断鉴别诊断 食管癌:进行性吞咽困难，贫血、消瘦,转移症状;行胃镜、钡餐及CT检查等可鉴别 食管炎：反流性食管炎、腐蚀性食管炎等，持续性发作胸骨后疼痛，可放射至背部，食物通过时诱发或加重；早期炎症刺激致食管痉
7、挛，可出现间隙性咽下困难；晚期纤维瘢痕性狭窄，可出现持续性吞咽困难及呕吐，抑酸治疗有效，胃镜、钡餐检查可鉴别 心绞痛：胸骨后疼痛、心悸、胸闷、呼吸困难症状，药物治疗及心电图检查17编辑版ppt 鉴别诊断鉴别诊断-Chagas病 Chagas病为全身性疾病，在儿童表现为急性型，成人呈慢性型。常表现为多脏器平滑肌功能障碍。临床表现类似于食管运动障碍性疾病，但其为多器官发病，包括：寄生虫感染心肌后引起心肌炎。中枢神经系统受侵。结肠感染导致结肠无力、巨结肠。食管感染引起巨食管症。输尿管扩张症。18编辑版ppt鉴别诊断鉴别诊断-贲门癌贲门癌 吞咽困难进展较快，减重明显，症状期多少于半年。高龄患者多不首先
8、考虑贲门失弛症。钡餐检查可见正常胃泡。文献及我院资料显示70%以上的贲门失弛症患者透视下无胃泡。胃镜检查时镜身很难通过贲门，说明贲门部为器质性病变，如为功能性病变胃镜通过较易。平滑肌松弛药物可使贲门失弛症患者的LESP下降，但对贲门癌无效。19编辑版ppt贲门失弛症的治疗方法贲门失弛症的治疗方法一般性治疗一般性治疗 包括精神治疗和调节饮食，教会病人自我调节，以缓解症状。在早期轻症患者可有不同程度的效果。如患者有夜间呛咳的症状，应嘱患者半卧睡眠。20编辑版ppt药物治疗药物治疗均在餐前服药。常用的4大类口服药包括：1.抗胆碱类药 2.-肾上腺素受体阻断剂 3.钙通道拮抗剂 4.硝酸盐类 其中钙拮
9、抗剂疗效较为稳定，硝苯地平、解痉灵等，服药2030分钟后，血液药物浓度达最有效峰值，可明显降低LESP。目前常用的药物包括以下几种：硝苯地平、硝酸异山梨醇酯、氨茶碱、博利康尼、硝酸甘油等。21编辑版ppt贲门失弛症非药物治疗方法贲门失弛症非药物治疗方法内镜下治疗，但不能最终解除内镜下治疗，但不能最终解除LES梗阻，疗效梗阻，疗效不肯定，复发率较高；外科手术切开不肯定，复发率较高；外科手术切开LES疗效确疗效确切，但手术创伤大，恢复慢，住院时间长，手术切，但手术创伤大，恢复慢，住院时间长，手术费用也较高。费用也较高。近年来开展了经口内镜下肌切开术近年来开展了经口内镜下肌切开术（peroral e
10、ndoscopic myotomy，POEM)治疗贲治疗贲门失弛缓症，门失弛缓症，POEM微创手术的开展，不仅大大微创手术的开展，不仅大大克服了传统治疗的疗效不确定性，而且恢复快、克服了传统治疗的疗效不确定性，而且恢复快、疗效可靠，充分体现了微创治疗的优越性疗效可靠，充分体现了微创治疗的优越性.POEM手术是手术是2009年由日本专家发明年由日本专家发明2010年引入我国目年引入我国目前已经成为治疗贲门失弛缓症的首选。前已经成为治疗贲门失弛缓症的首选。22编辑版ppt局部注射治疗局部注射治疗 肉毒素贲门局部注射治疗的适应证：肉毒素贲门局部注射治疗的适应证：1.高龄及不适于手术或扩张术者；2.手
11、术、扩张术后的辅助治疗；3.因有憩室等并发症而不能行贲门扩张术者。23编辑版ppt贲门扩张术贲门扩张术扩张器类型：扩张器类型：探条式扩张器：可用金属或特殊的韧性材料制成，采用不同口径，由细到粗逐一扩张。由于其疗效不佳，反复操作增加了并发症的机会，故在治疗贲门失弛症方面不如球囊式扩张器。球囊式扩张器：可用水银、钡剂、气体或水充盈囊管，较前者的优点是不必反复放置，扩张的压力、部位及时间易于控制，疗效明显提高。24编辑版ppt手术治疗手术治疗对中、重度及传统内镜下治疗效果不佳的病人应行手术治疗贲门肌层切开术（Heller手术）最常用术式，远期并发症主要是反流性食管炎附加抗反流手术，如胃底包绕食管末端360度（Nissen手术）、270度（Belsey手术）、180度（Hill手术）或将胃底缝合在食管腹段和前壁（Dor手术）25编辑版ppt 谢谢！谢谢！26编辑版ppt
