1、对症和经验主义的治疗对症和经验主义的治疗 18世纪世纪50年代末年代末非特异性抗炎治疗非特异性抗炎治疗 发现和使用皮质激素发现和使用皮质激素 特异性抗微生物和抗炎治疗特异性抗微生物和抗炎治疗 实验室检查和免疫学进展实验室检查和免疫学进展 狭义：狭义：虹膜、睫状体、脉络膜的炎症虹膜、睫状体、脉络膜的炎症 广义：广义：葡萄膜、视网膜、视网膜血管葡萄膜、视网膜、视网膜血管 玻璃体的炎症玻璃体的炎症 如如:病毒性角膜基质炎病毒性角膜基质炎,巩膜炎巩膜炎一、根据临床和病理特点一、根据临床和病理特点 肉芽肿性肉芽肿性 非肉芽肿性非肉芽肿性二、根据病因二、根据病因 感染性：细菌、病毒、真菌、寄生虫感染性：细
2、菌、病毒、真菌、寄生虫 非感染性：非感染性：风湿性疾病伴发风湿性疾病伴发 自身免疫性自身免疫性 特发性特发性 伪装综合征（伪装综合征（masquerade syndrome）其它其它 三、三、根据解剖位置根据解剖位置 前葡萄膜炎前葡萄膜炎 全葡萄膜炎全葡萄膜炎中葡萄膜炎中葡萄膜炎 后葡萄膜炎后葡萄膜炎 起病起病 ：突发突发 隐匿隐匿 病程病程 ：短（急性）：短（急性）：3月月 活动性活动性：有活动性有活动性 轻轻 重重 无活动性无活动性 类型类型 :初发初发 复发复发 视力损害视力损害 :严重：视力丧失严重：视力丧失50%，ERG波降低波降低50%轻：视力丧失轻：视力丧失50%，ERG波降低波
3、降低3月月 2.静滴静滴:国外基本不用国外基本不用 表表3 免疫抑制剂的分类、途径及剂量免疫抑制剂的分类、途径及剂量 药药 物物 分分 类类 途径及剂量途径及剂量 环磷酰胺环磷酰胺 烷化剂烷化剂 Po iv 12mg/(kgd）苯丁酸氮芥苯丁酸氮芥 烷化剂烷化剂 Po iv 0.1mg/(kgd）甲氨蝶呤甲氨蝶呤 抗代谢药抗代谢药 Po ivim 1025mg 每每14周一次周一次 在在3648小时内用完小时内用完 硫唑嘌呤硫唑嘌呤 抗代谢药抗代谢药 Po iv 12.5mg/(kgd）环孢霉素环孢霉素A 免疫亲和素配体免疫亲和素配体 Po iv 57mg/(kgd）FK506 免疫亲和素配体
4、免疫亲和素配体 Po iv 0.050.15mg/(kgd）溴隐亭溴隐亭 麦角生物碱麦角生物碱 Po iv 2.5mg，34次次/d 秋水仙碱秋水仙碱 抗炎症药抗炎症药 Po iv 0.50.6，23次次/d 布雷青霉素布雷青霉素 抗生素抗生素 Po iv 100300mg/d 第一代第一代 第二代第二代 第三代第三代 用何种药物?用药途径?用多大剂量?治疗多长时间?诊断简单化 忽略宽广炎症谱 只见病情未注意到人 有效与治疗联系起来,无效与疾病玩固联系起来 结膜下注射 地塞米松静脉注射 球后注射 点眼问题 对某些体征的定义不清楚 概念概念 虹膜炎：前房细胞和房水闪辉虹膜炎：前房细胞和房水闪辉
5、前部睫状体炎：前玻璃体内细胞前部睫状体炎：前玻璃体内细胞 虹膜睫状体炎：前房和前玻璃体内细胞和房水闪辉虹膜睫状体炎：前房和前玻璃体内细胞和房水闪辉 急性：急性：3月月 急性复发性：长时间内反复急性发作，但每次急性复发性：长时间内反复急性发作，但每次 发作发作3月月 病史：病史：地区、地区、年龄、性别、种族年龄、性别、种族 伴发的全身疾病：口腔：溃疡伴发的全身疾病：口腔：溃疡 皮肤：皮疹、过敏性反应、白癜风皮肤：皮疹、过敏性反应、白癜风 毛发：变白、脱发毛发：变白、脱发 关节炎关节炎 肺部病变肺部病变 肠道病变肠道病变 耳、听力或前庭功能改变耳、听力或前庭功能改变 神经：头痛、脑膜炎、神经炎神经
6、：头痛、脑膜炎、神经炎 血管炎血管炎 泌尿生殖系统病变泌尿生殖系统病变 概念概念:睫状体平坦部、玻璃体基底部、周睫状体平坦部、玻璃体基底部、周 边视网膜和脉络膜的一种炎症性边视网膜和脉络膜的一种炎症性 和增殖性疾病和增殖性疾病 流行病学：流行病学：任何年龄，大多任何年龄，大多血管炎血管炎 静脉静脉动脉动脉 周边周边后极后极 偶见渗出偶见渗出 黄斑病变：囊样水肿最常见黄斑病变：囊样水肿最常见 并发性白内障：常见，始于后囊下并发性白内障：常见，始于后囊下 视网膜新生血管：周边、后极及视乳头视网膜新生血管：周边、后极及视乳头 视网膜脱离：渗出性、牵引性、孔源性视网膜脱离：渗出性、牵引性、孔源性 玻璃
7、体积血：来源：玻璃体积血：来源：视网膜静脉视网膜静脉 新生血管新生血管 其它：视乳头水肿、视神经萎缩、视网膜色素改变其它：视乳头水肿、视神经萎缩、视网膜色素改变 原则原则 1.视力视力0.5不需治疗不需治疗 2.视力视力0.5需治疗需治疗 四步治疗方案：四步治疗方案：糖皮质激素：量大、时间长糖皮质激素：量大、时间长 巩膜冷凝巩膜冷凝 其它免疫抑制剂其它免疫抑制剂 玻璃体切除：玻璃体切除：机制：机制：清除炎症细胞和清除炎症细胞和AgAb复合物复合物 改善血液循环改善血液循环 清除玻璃体清除玻璃体Ag贮存库作用贮存库作用 清除玻璃体牵引，预防出血和视网膜撕裂清除玻璃体牵引，预防出血和视网膜撕裂1.
8、女；女；2/3单侧；年龄：单侧；年龄：2个高峰：个高峰：20岁，岁，50岁岁 病因：病因：病毒感染：病毒感染：HSV、VZV、CMV，通通 过视神经或血液到视网膜过视神经或血液到视网膜 免疫遗传背景免疫遗传背景 前段：前段：肉芽肿性葡萄膜炎，眼压可升高肉芽肿性葡萄膜炎，眼压可升高 后段：后段：1.玻璃体炎：突出，机化条索玻璃体炎：突出，机化条索 2.视网膜坏死：多发、黄白色、边界糊，视网膜坏死：多发、黄白色、边界糊，位深层，位深层，“拇指印拇指印”广泛白色区域广泛白色区域 3.血管炎：小动脉为主（视网膜、脉络膜）血管炎：小动脉为主（视网膜、脉络膜）形成白鞘形成白鞘 4.其它：视神经炎其它：视神
9、经炎活动性视网膜炎持续活动性视网膜炎持续46周渐退行，周渐退行，视网膜变薄、萎缩，周围色素增殖，视网膜变薄、萎缩，周围色素增殖，75%孔源性或牵引性网脱，裂孔多发，孔源性或牵引性网脱，裂孔多发，位病灶边缘位病灶边缘1.抗病毒：抗病毒：2.无环鸟苷无环鸟苷 静滴：静滴：1500mg/天天7天天 3.口服：口服：400600mg 5次次/天天6周周2.皮质激素：与抗病毒药联合应用皮质激素：与抗病毒药联合应用3.抗凝药：阿斯匹林抗凝药：阿斯匹林4激光激光5玻璃体视网膜手术玻璃体视网膜手术包括两类：包括两类：Vogt小柳原田病：前葡萄膜炎为主小柳原田病：前葡萄膜炎为主 原田病（原田病（Harada病）
10、：后葡萄膜炎为主病）：后葡萄膜炎为主流行病学：色素较多人群流行病学：色素较多人群:日本人、中国人最常见日本人、中国人最常见 2050岁（岁（2040岁）最多岁）最多 性别差异？性别差异？不完全清楚不完全清楚 感染学说：感染学说：早期：早期：TB，另外另外HSV、带状疱疹病毒带状疱疹病毒 最最 近：近：EB病毒病毒 自身免疫学说；自身免疫学说；葡萄膜色素抗原葡萄膜色素抗原 视网膜视网膜S抗原抗原 光感受器间光感受器间VitA类结合蛋白类结合蛋白 免疫遗传因素免疫遗传因素肉芽肿性全葡萄膜炎（肉芽肿性全葡萄膜炎（DaLenFuchs结节）结节）非肉芽肿性葡萄膜炎非肉芽肿性葡萄膜炎 常累及毛细血管和前
11、葡萄膜常累及毛细血管和前葡萄膜 RPE移行和萎缩，脉络膜视网膜瘢痕和粘连移行和萎缩，脉络膜视网膜瘢痕和粘连 眼部：眼部：急性：急性：急性双侧肉芽肿性葡萄膜炎急性双侧肉芽肿性葡萄膜炎 视乳头水肿视乳头水肿 后极部视网膜水肿、渗出性网脱后极部视网膜水肿、渗出性网脱 周边眼底黄白色圆形损害，周边眼底黄白色圆形损害，消退时色素环绕消退时色素环绕 慢性：慢性：视乳头、视网膜新生血管视乳头、视网膜新生血管 CNV、晚霞状眼底晚霞状眼底眼外：眼外：1.皮肤毛发皮肤毛发 2.神经系统神经系统 3.听觉听觉 1.前驱期：前驱期：35天天 2.葡萄膜炎期：葡萄膜炎期：8周周 4.复发期复发期并发症：并发症：并发性
12、白内障并发性白内障 继发性青光眼继发性青光眼 晚霞状眼底晚霞状眼底 CNV（视乳头和黄斑区多见）视乳头和黄斑区多见）临床分型：临床分型：根据最初眼部表现，分为三型：根据最初眼部表现，分为三型：1.虹膜睫状体炎型：少见虹膜睫状体炎型：少见 2.视乳头周围水肿型视乳头周围水肿型 3.后极部视网膜脱离型：常见后极部视网膜脱离型：常见腰穿：腰穿：淋巴细胞增高：淋巴细胞增高：8周周免疫学检查：免疫学检查：HLADRA4，DRW53急性期：急性期：1.色素上皮水平多发性点状高荧，渐扩大并使网膜色素上皮水平多发性点状高荧，渐扩大并使网膜下液和色素上皮下液染色，勾划出多灶性网脱的轮下液和色素上皮下液染色，勾划
13、出多灶性网脱的轮廓廓 2放射状脉络膜荧光暗带和亮带放射状脉络膜荧光暗带和亮带 3.视乳头渗漏视乳头渗漏慢性期：慢性期：1.弥漫性色素移行和色素上皮萎缩，虫蚀样透见荧光弥漫性色素移行和色素上皮萎缩，虫蚀样透见荧光 2.CNV，AV吻合，视乳头新生血管吻合，视乳头新生血管 糖皮质激素糖皮质激素 细胞毒性制剂细胞毒性制剂 免疫抑制剂免疫抑制剂糖皮质激素糖皮质激素 适应证：适应证：初发患者初发患者 全身应用：全身应用：最初剂量：最初剂量：80200mg/d 脉冲剂量脉冲剂量1g 逐渐减量逐渐减量 治疗时间治疗时间6个月数年个月数年 局部治疗局部治疗 眼周注射眼周注射细胞毒性制剂细胞毒性制剂 适应证：适
14、应证：复发性和顽固性患者复发性和顽固性患者 环磷酰胺：环磷酰胺：12mg/（kgd）毒副作用大，难以长期应用毒副作用大，难以长期应用 苯丁酸氮芥苯丁酸氮芥:0.1mg/（kgd），），最大量最大量18mg/d 0.1mg/（kgd）,待病情稳定后逐渐减量待病情稳定后逐渐减量 硫唑嘌呤硫唑嘌呤:12.5mg/（kgd）免疫抑制剂免疫抑制剂 适应证适应证:复发性和顽固性患者复发性和顽固性患者 环孢霉素环孢霉素A 5mg/（kgd）,维持量维持量2mg/（kgd）FK 506 0.10.15mg/（kgd）与皮质激素治疗效果密切相关与皮质激素治疗效果密切相关:发病至用药的时间发病至用药的时间:600
15、mg概念：概念：是一种以葡萄膜炎、口腔溃疡、皮肤损害和生殖器是一种以葡萄膜炎、口腔溃疡、皮肤损害和生殖器 疡等为特征的多系统受累的疾病。疡等为特征的多系统受累的疾病。流行病学：流行病学：“丝绸之路病丝绸之路病”；任何年龄，；任何年龄，20-45岁多见岁多见 性别差异？大多双眼，发病间隔性别差异？大多双眼，发病间隔 5-6年；环境因素年；环境因素病因：病因：不完全清楚不完全清楚 1.病毒感染：病毒感染：HSV 2.细菌感染：链球菌细菌感染：链球菌 3.自身免疫：抗原：视网膜自身免疫：抗原：视网膜S抗原抗原 光感受器间维生素光感受器间维生素A 类结合蛋白类结合蛋白 口腔粘膜抗原口腔粘膜抗原 4.免
16、疫遗传因素：免疫遗传因素：HLA-B5 HLA-B51 1免疫功能和免疫反应异常免疫功能和免疫反应异常 2白细胞改变：血粒细胞数量增多，中性粒细白细胞改变：血粒细胞数量增多，中性粒细 胞功能亢进胞功能亢进 3凝血和纤溶系统异常：血栓性血管炎凝血和纤溶系统异常：血栓性血管炎 4其它：血浆和组织中前列腺素其它：血浆和组织中前列腺素E 和和F2增高增高 一、一、眼部损害眼部损害 发生率发生率 41%-100%，大多，大多80%两种类型：两种类型：1.虹膜睫状体炎型：虹膜睫状体炎型：女性多，不伴脉络膜和视女性多，不伴脉络膜和视 网膜炎，预后好。网膜炎，预后好。2.视网膜葡萄膜炎型：男性多，伴前葡萄膜炎
17、，视网膜葡萄膜炎型：男性多，伴前葡萄膜炎，预后差。预后差。前段：前段：非肉芽肿性：前房积脓、积血。非肉芽肿性：前房积脓、积血。后段：后段：视网膜脉络膜炎：水肿、渗出、出血、萎缩视网膜脉络膜炎：水肿、渗出、出血、萎缩 视网膜血管炎：静脉为主，后极部小分支开始到视网膜血管炎：静脉为主，后极部小分支开始到 大分支，扩张或闭塞，新生血管大分支，扩张或闭塞，新生血管 黄斑：水肿，瘢痕，网膜前膜，新生血管，裂孔黄斑：水肿，瘢痕，网膜前膜，新生血管，裂孔 视乳头：水肿，新生血管视乳头：水肿，新生血管 玻璃体：炎症、积血玻璃体：炎症、积血 口腔溃疡，皮肤损害，生殖器溃疡，口腔溃疡，皮肤损害，生殖器溃疡，关节炎
18、，血管病变，中枢神经损害，消关节炎，血管病变，中枢神经损害，消化道损害，听觉前庭功能损害，附睾炎化道损害，听觉前庭功能损害，附睾炎 复发性口腔溃疡（一年内至少复发复发性口腔溃疡（一年内至少复发3次）次）下面四项中出现两项即可确诊：下面四项中出现两项即可确诊：1.复发性生殖器溃疡或生殖器疤痕复发性生殖器溃疡或生殖器疤痕2.眼部损害（前葡萄膜炎，后葡萄膜炎，玻眼部损害（前葡萄膜炎，后葡萄膜炎，玻璃体内细胞或视网膜血管炎）璃体内细胞或视网膜血管炎）3.皮肤损害（结节性红斑，假毛囊炎或脓丘皮肤损害（结节性红斑，假毛囊炎或脓丘疹或发育期后的痤疮样结节）疹或发育期后的痤疮样结节）4.皮肤过敏反应性阳性皮肤过敏反应性阳性主征：主征：眼部损害、口腔溃疡眼部损害、口腔溃疡、皮肤损害、皮肤损害 阴部溃疡阴部溃疡次征：次征：关节炎、胃肠道病变、附睾炎、神经关节炎、胃肠道病变、附睾炎、神经 系统损害、其它系统损害、其它 改变改变分型：分型：完全型：完全型：具备具备4个主征个主征 不完全型：不完全型：3个主征或个主征或2个主征和某些个主征和某些 次征次征 糖皮质激素仅作为辅助性药物糖皮质激素仅作为辅助性药物 主要用免疫抑制剂主要用免疫抑制剂
