1、小儿造血和营养性贫小儿造血和营养性贫血血一、正常小儿造血和血液特点一、正常小儿造血和血液特点2小儿造血和营养性贫血 (一）、正常小儿的造血特点一）、正常小儿的造血特点 包括胚胎期造血和生后造血两个阶段包括胚胎期造血和生后造血两个阶段n胚胎期造血胚胎期造血(Fetal Hematopoiesis)n中胚叶造血中胚叶造血(Mesenchymal Hematopoiesisn肝脾造血肝脾造血(Liver/Spleen Hematopoiesisn骨髓造血骨髓造血(Medullary Hematopoiesis3小儿造血和营养性贫血n生后造血生后造血(Postnatal Hematopoiesis)n
2、骨髓造血骨髓造血(Medullary Hematopoiesis)：n 5 5 岁前全部骨髓参与造血（红骨髓）。岁前全部骨髓参与造血（红骨髓）。n 5-7 5-7岁后，黄骨髓逐渐增多。岁后，黄骨髓逐渐增多。n 18 18岁后同成人，造血集中于扁骨和长骨近端。岁后同成人，造血集中于扁骨和长骨近端。n髓外造血髓外造血(Extra-Medullary Hematopoiesis)：n 造血需求增加时出现（如，溶血、失血等）。造血需求增加时出现（如，溶血、失血等）。n 肝脾淋巴结肿大，外周血可出现有核红细胞。肝脾淋巴结肿大，外周血可出现有核红细胞。4小儿造血和营养性贫血 1 2 3 4 5 6 7 8
3、 9 10月胎龄月胎龄胚胎期造血示意图胚胎期造血示意图中胚叶造中胚叶造血血肝脾造血肝脾造血骨髓造血骨髓造血5小儿造血和营养性贫血 6m -3m Birth 3m 6m201008060400 Relative rates of synthesis of different globin chains during embryonic,fetal and neonatal life.Percent of globin chains present6小儿造血和营养性贫血 (二）、正常小儿的血液特点二）、正常小儿的血液特点n红细胞和血红蛋白（红细胞和血红蛋白（RBCs and Hb）n出生时出生时R
4、BCs：500-700 万万/l。n出生时出生时Hb：150-220g/L。n生后生后2-3月：月：RBCs 300 万万/l；Hb 110g/L（生理性贫生理性贫血）。血）。n网织红细胞网织红细胞n生后生后3天内：天内：0.04-0.06n一周：一周：0.005-0.15n一月：一月：0.02-0.08n5月：同成人。月：同成人。7小儿造血和营养性贫血n血红蛋白的种类血红蛋白的种类n出生时出生时HbF：75%。n4月月HbF：20%。n1岁岁HbF：5%。n2岁岁HbF：2%。n白细胞计数白细胞计数n生后时：生后时：WBC 15000-20000/l.n婴儿期：婴儿期：10000/l.n8岁
5、以后：同成人岁以后：同成人.8小儿造血和营养性贫血n白细胞分类计数白细胞分类计数n初生时：中性为主。初生时：中性为主。n第一次交叉：生后第一次交叉：生后4-64-6天。此后婴儿期天。此后婴儿期以淋巴细胞为主（以淋巴细胞为主（65%65%），中性占），中性占35%35%。n第二次交叉：第二次交叉：4-64-6岁。此后又以中性细岁。此后又以中性细胞为主，逐渐达成人水平。胞为主，逐渐达成人水平。n血小板血小板n同成人，同成人，15-3015-30万万/l.l.9小儿造血和营养性贫血0.30.40.50.60.74-6 天天4-6 岁岁淋巴细胞淋巴细胞中性细胞中性细胞儿童白细胞分类计数变化情况儿童白细
6、胞分类计数变化情况10小儿造血和营养性贫血 二、小儿贫血总论二、小儿贫血总论11小儿造血和营养性贫血(一一)、贫血的定义贫血的定义n指单位容积的外周血中指单位容积的外周血中RBCs总数，或总数，或Hb浓浓度，或度，或RBC压积低于正常水平的下限。压积低于正常水平的下限。nWHO：单位容积的外周血中单位容积的外周血中Hb量低于正常量低于正常参考值的参考值的95%作为贫血的诊断标准。作为贫血的诊断标准。12小儿造血和营养性贫血nWHO(1972年年)（海平面）（海平面）n6月月-6 岁：岁：110g/L。n6岁岁-14岁：岁：120g/L。n新生儿：新生儿：145g/L。（全国新生儿会议，（全国新
7、生儿会议，1982年）年）(二二)、贫血的诊断标准、贫血的诊断标准13小儿造血和营养性贫血n轻度：轻度：Hb 90-120g/L，RBC 3-4 1012/Ln中度：中度：Hb 60-90g/L，RBC 2-3 1012/Ln重度：重度：Hb 30-60g/L，RBC 1-2 1012/Ln极重度：极重度：Hb 30g/L，RBC 1 1012/L(三三)、贫血的程度、贫血的程度14小儿造血和营养性贫血1.形态学分类形态学分类(morphological classification)：n正细胞正色素性贫血（正细胞正色素性贫血（MCV=80-96；MCHC=33-35）(Normocytic
8、Normochromic Anemia)n小细胞低色素性贫血（小细胞低色素性贫血（MCV80；MCHC 96；MCHC=33-35）(Macrocytic Normochromic Anemia)(四四)、贫血的分类、贫血的分类15小儿造血和营养性贫血 2.病理生理学分类病理生理学分类(Pathophysiological Classification)：nRBC生成减少生成减少(Decreased RBC Produciton)n红细胞破坏过多或丢失。红细胞破坏过多或丢失。(Increased RBC Loss or Destruction)16小儿造血和营养性贫血n取决于导致贫血的原发病取
9、决于导致贫血的原发病n取决于贫血的程度和发生速度取决于贫血的程度和发生速度n取决于机体的代偿程度取决于机体的代偿程度(五五)、贫血的临床表现、贫血的临床表现17小儿造血和营养性贫血 有赖于完整的病史、详尽的体检和相关的实验有赖于完整的病史、详尽的体检和相关的实验室检查。室检查。n 第一步：有无贫血？第一步：有无贫血？Is the anemia indeed?n 第二步：程度如何？第二步：程度如何？How about the degree?n 第一步：原因何在？第一步：原因何在？What is the underlying cause?(六六)、贫血的诊断步骤、贫血的诊断步骤18小儿造血和营养性
10、贫血三三、营养性缺铁性贫血、营养性缺铁性贫血 Nutritional Iron Deficiency Anemia20小儿造血和营养性贫血1.定义和基本概念：定义和基本概念：n铁缺乏症铁缺乏症（ID）：人体人体总铁量总铁量 的一种状态。的一种状态。n缺铁性贫血缺铁性贫血（IDA）：缺铁缺铁 Hb生物合成生物合成 小细胞低色素性贫血（典型情况下）。小细胞低色素性贫血（典型情况下）。是儿童时期最常见的贫血之一。是儿童时期最常见的贫血之一。21小儿造血和营养性贫血一、一、铁代谢简介铁代谢简介:n总体铁量总体铁量:成年男性成年男性:50mg/kg成年女性成年女性:35mg/kg新生儿新生儿:70mg/
11、kgn70Kg成年男性总体铁量成年男性总体铁量:3.5gn10Kg小儿总铁量：小儿总铁量：0.5g22小儿造血和营养性贫血体内铁循环体内铁循环HbHb的生物合成的生物合成骨髓幼红细胞骨髓幼红细胞 成熟成熟RBCsRBCs（HbHb铁）铁）铁转运铁转运 RBCRBC衰老衰老 血浆（转铁蛋白铁）血浆（转铁蛋白铁）巨噬细胞巨噬细胞 铁的吸收铁的吸收 HbHb的降解的降解 铁的排泄铁的排泄23小儿造血和营养性贫血n吸收和丢失吸收和丢失n影响肠道铁吸收量的因素影响肠道铁吸收量的因素:n食物含铁量。食物含铁量。n肠道铁种类。肠道铁种类。n机体铁状况：缺铁或铁负荷增多。机体铁状况：缺铁或铁负荷增多。n食物种
12、类及影响。食物种类及影响。n成年男性每日铁吸收量：成年男性每日铁吸收量：1mg。n成年男性每日铁丢失量：成年男性每日铁丢失量：1mg。24小儿造血和营养性贫血 铁含量（铁含量（mg）占总铁百分比（占总铁百分比（%）血红蛋白（血红蛋白（Hb）2000100013038067273.50.082.2储存铁储存铁 (铁蛋白和含铁血黄素铁蛋白和含铁血黄素)肌红蛋白铁肌红蛋白铁转铁蛋白转铁蛋白脆弱池铁脆弱池铁其他组织铁其他组织铁 8 0.08正常成年男性体铁分布（正常成年男性体铁分布（60Kg）25小儿造血和营养性贫血 IDA的发生的发生nIDA的发生的发生:负铁平衡负铁平衡(Negative Iron
13、 Balance)。n负铁平衡的原因：负铁平衡的原因：先天储铁不足：早产、双胎、多胎等。先天储铁不足：早产、双胎、多胎等。摄入不足：肠道疾病、食物含铁少等。摄入不足：肠道疾病、食物含铁少等。需求增多：生长发育快等。需求增多：生长发育快等。吸收障碍：胃肠疾病、吸收不良综合征等。吸收障碍：胃肠疾病、吸收不良综合征等。丢失过多：胃肠道出血等。丢失过多：胃肠道出血等。26小儿造血和营养性贫血 IDA的诊断和鉴别诊断的诊断和鉴别诊断n积极搜寻缺铁的原因：积极搜寻缺铁的原因：先天储铁不足：早产、双胎、多胎等。先天储铁不足：早产、双胎、多胎等。喂养不当：单纯母乳喂养等。喂养不当：单纯母乳喂养等。生长发育快。
14、生长发育快。铁丢失过多：长期慢性失血等。铁丢失过多：长期慢性失血等。肠道铁吸收不良：肠道疾病等。肠道铁吸收不良：肠道疾病等。27小儿造血和营养性贫血n重视重视RBC的形态：的形态：IDA时时典型典型的的RBC形态：小细胞低色形态：小细胞低色素性贫血素性贫血(Microcytic Hypochromic Anemia)（MCV，MCHC ）。28小儿造血和营养性贫血正常外周血正常外周血RBC形态形态RBCs:central pallor about 1/3 the size of the RBC;minimal size and shape variations.29小儿造血和营养性贫血IDA:
15、RBC呈小细胞低色素呈小细胞低色素RBCs：体积减小，中央淡染区扩大体积减小，中央淡染区扩大30小儿造血和营养性贫血n铁代谢指标的检测：铁代谢指标的检测：血清铁（血清铁（SI）；）；总铁结合力（总铁结合力（TIBC）；）；转铁蛋白饱和度（转铁蛋白饱和度（TS）；）；血清铁蛋白血清铁蛋白（Ferritin）；）；RBC游离原卟啉游离原卟啉（FEP）；）；骨髓可染色铁骨髓可染色铁(BM Stainable Iron)等指标。等指标。31小儿造血和营养性贫血 ID的发展和演进的发展和演进0102030405060708090100Normal Iron DepletionIron Deficienc
16、y ErythropoiesisIDA总体铁 Normal ID IDE IDA32小儿造血和营养性贫血铁缺乏症不同阶段的铁代谢指标铁缺乏症不同阶段的铁代谢指标IDIDEIDA储存铁（储存铁（Ferritin）骨髓可染色铁骨髓可染色铁血清铁蛋白血清铁蛋白血清铁（血清铁（SI）转铁蛋白饱和度（转铁蛋白饱和度（TS）总铁结合力（总铁结合力（TIBC）红细胞游离原卟啉（红细胞游离原卟啉（FEP）贫血（贫血（Hb水平）水平）小细胞小细胞(Microcytosis)低色素低色素(Hypochromia)或（或（）（）NNNN（）（）（）（）（）（）（）（）（）（）（）（）（+）（+）（+）33小儿造血和营养性贫血
