1、脊髓亚急性联合变性脊髓亚急性联合变性上课用上课用脊髓亚急性联合变性脊髓亚急性联合变性脊髓内部结构脊髓内部结构概念概念病因与发病机制病因与发病机制病理病理MRIMRI表现表现鉴别诊断鉴别诊断治疗治疗小结小结2概述后索：本体感觉+深感觉踩棉花薄束：传导下肢躯干下部的冲动楔束：传导上肢躯干上部的冲动3SCD SCD 概念概念l 由于维生素由于维生素1212的摄入、吸收、结合、转运或的摄入、吸收、结合、转运或代谢障碍导致体内含量不足而引起的中枢和周代谢障碍导致体内含量不足而引起的中枢和周围神经系统变性围神经系统变性l 病变主要累与脊髓后索、侧索与周围神经等病变主要累与脊髓后索、侧索与周围神经等l 临床
2、表现双下肢深感觉缺失、感觉性共济失调临床表现双下肢深感觉缺失、感觉性共济失调、痉挛性瘫痪与周围性神经病变，常伴有贫血、痉挛性瘫痪与周围性神经病变，常伴有贫血的临床征象的临床征象4病因与发病机制病因与发病机制 病因：病因：维生素维生素1212缺乏缺乏 发病机制：发病机制：维生素维生素B B1212是是DNADNA和和RNARNA合成时必需的辅酶，也是维持合成时必需的辅酶，也是维持髓鞘结构和功能所必需的一种辅酶，若缺乏则导致髓鞘结构和功能所必需的一种辅酶，若缺乏则导致核蛋白的合成不足，从而影响中枢神经系统的甲基核蛋白的合成不足，从而影响中枢神经系统的甲基化，造成髓鞘脱失、轴突变性化，造成髓鞘脱失、
3、轴突变性 5病因与发病机制Vit.B12缺乏Vit.B12摄入不足Vit.B12消耗增加Vit.B12吸收不良Vit.B12代谢障碍核蛋白合成、核蛋白合成、髓鞘形成障碍髓鞘形成障碍神经系统病变神经系统病变血红蛋白合成障碍血红蛋白合成障碍巨细胞巨细胞低色素性贫血低色素性贫血SCD6病因&发病机制 维生素B12核蛋白合成与髓鞘形成缺乏髓鞘合成障碍脊髓后索侧索病变精神症状参与血红蛋白合成恶性贫血日需求量仅12g与胃底腺壁细胞分泌的内因子结合成稳定复合物,方可在回肠远端吸收胃大部切除术后大量酗酒伴萎缩性胃炎先天性内因子分泌缺陷叶酸缺乏小肠原发性吸收不良回肠切除血液运钴胺蛋白缺乏7病理病理 病变主要在脊
4、髓的后索和锥体束病变主要在脊髓的后索和锥体束 严重时大脑白质、视神经和周围神经受累严重时大脑白质、视神经和周围神经受累 脊髓切面显示白质脱髓鞘样改变脊髓切面显示白质脱髓鞘样改变 镜下可见髓鞘肿胀，空泡形成，与轴突变性镜下可见髓鞘肿胀，空泡形成，与轴突变性 8临床表现临床症状巨细胞低色素性贫血巨细胞低色素性贫血运动感觉障碍运动感觉障碍精神症状精神症状膀胱括约肌功能障碍膀胱括约肌功能障碍苍白、倦怠、苍白、倦怠、腹泻、舌炎腹泻、舌炎双下肢无力双下肢无力 踩棉花感踩棉花感四肢末端持续、对称感觉异常四肢末端持续、对称感觉异常双下肢不全硬瘫双下肢不全硬瘫易激惹、易激惹、抑郁、幻觉、精神混乱抑郁、幻觉、精神
5、混乱9临床特点临床特点 中年以后起病，男女无明显差别中年以后起病，男女无明显差别 早期有贫血、倦怠、腹泻和舌炎等病史早期有贫血、倦怠、腹泻和舌炎等病史 血清维生素血清维生素1212减低，常在神经症状前出现减低，常在神经症状前出现 典型表现：典型表现：双下肢深感觉缺失双下肢深感觉缺失 感觉性共济失调感觉性共济失调 痉挛性截瘫痉挛性截瘫 周围神经病变周围神经病变10MRIMRI表现表现 病变常累与上胸段脊髓和下颈段脊髓病变常累与上胸段脊髓和下颈段脊髓 病变主要在脊髓的后索和锥体束病变主要在脊髓的后索和锥体束 病变部位呈条形点片状病灶，病变部位呈条形点片状病灶，T1T1低信号，低信号，T2T2高信号
6、高信号 横切位横切位T2T2表现为对称性斑点状高信号表现为对称性斑点状高信号 增强扫描病灶一般不强化增强扫描病灶一般不强化11脊髓后索T2高信号1213诊断与鉴别诊断中年以后亚急性起病脊髓后索、锥体束与周围神经受损症状体征大细胞贫血VitB12+叶酸后症状改善14诊断与鉴别诊断鉴别诊断：脊髓压迫症：有神经痛和感觉障碍平面。脑脊液动力学实验呈部分梗阻或者完全梗阻，脑脊液蛋白升高，椎管造影与MRI检查可做鉴别15诊断与鉴别诊断 鉴别诊断 多发性硬化：起病急，有明显的缓解复发交替的病史，一般不伴有对称性周围神经损害。首发症状多为视力减退，可有眼球震颤、小脑体征、锥体束征等，MRI与脑干诱发电位有助于
7、鉴别16诊断与鉴别诊断 鉴别诊断：周围神经病：可类似脊髓亚急性联合变性中的周围神经损害，但无病理征，亦无后索与侧索的损害表现，无贫血与维生素B12缺乏的证据17治 疗 病因治疗 药物治疗 其他治疗18治 疗病因治疗：戒酒；增加营养；萎缩性胃炎可服胃蛋白酶合剂 或饭前服用稀盐酸合剂10ml，tid。19治 疗 一旦确诊或拟诊本病应立即予大剂量维生素B12 方法：维生素B12 500-1000ug/d,im,2-4周 维生素B12 500-1000ug 2-3次/周，im 2-3个月 维生素B12 500ug 2次/日，po,2-3个月 维生素B12吸收障碍者需终生用药 20治 疗 贫血患者服用铁
8、剂。硫酸亚铁0.3-0.6g,po,Tid 或者10%枸橼酸铁剂溶液 10ml,po,Tid21治 疗 中医辨证 瘫痪肢体功能锻炼 理疗和康复手法等22预 后早期诊断、与时治疗是关键未经治疗，症状持续发展，2-3年可致死亡发病后3个月内积极治疗可完全康复超过3个月则很难恢复23小小 结结 中年后缓慢起病中年后缓慢起病 临床出现脊髓后索、侧索与周围神经损害体征临床出现脊髓后索、侧索与周围神经损害体征 血清中维生素血清中维生素B12 B12 缺乏、常有恶性贫血缺乏、常有恶性贫血 病变常累与上胸段脊髓或下颈段脊髓病变常累与上胸段脊髓或下颈段脊髓后索、侧索后索、侧索 鉴别诊断鉴别诊断 治疗：对因，药物，对症治疗：对因，药物，对症2425谢谢观赏！262020/11/5
