1、巡诊巡诊先天性胆管囊肿先天性胆管囊肿05级 靳琦 刘萱 2010-9-192021/8/171概念先天性胆管囊肿先天性胆管囊肿（又名先天性胆管囊状扩张症），指胆总管的一部分呈囊状或梭状扩张，有时可伴有肝内胆管扩张的这样一种先天性畸形。包括先天性胆总管囊性扩张症和先天性肝内胆管囊性扩张2021/8/172发病原因1.胰胰,胆管合流异常胆管合流异常:胆管与胰管十二指肠壁外合流;共同管大于15mm（正常12mm）；Oddis括约肌均分布在胰胆管汇合处以下，胰液逆流入胆管内,导致胆管囊状扩张2.胆道神经发育不良理论胆道神经发育不良理论：胆管远端神经分布异常减少，痉挛性狭窄3.胚胎学说胚胎学说：胆管发生
2、过程中,胆管上皮空泡化,局部管壁薄弱,上皮增生速度不均匀,下部狭窄,使胆管压力增高,上部扩张。4.病毒感染学说病毒感染学说:巨细胞包涵体病毒(CMV)感染引起胆管上皮细胞发生巨细胞变性,导致胆管壁薄弱而发生扩张.2021/8/173型：胆总管囊状扩张型：胆总管憩室 型：胆总管末端囊肿型：肝内外或肝外胆管多发囊肿型：肝内胆管单发或多发囊肿(Caroli病)分型2021/8/1742021/8/175临床表现多见于亚洲地区的儿童,女性多于男性 腹痛 黄疸 肿块并发症：囊肿破裂、胆管炎、胰腺炎；胆结石、胆汁性肝硬化、恶变2021/8/176诊断（影像学诊断）1.B1.B超：超：由于其无创、简便、价廉
3、等优点，是首选的检查方法。综合文献报道，B超诊断的正确率在80%左右。Caroli：沿肝内胆管系统主支分布的多个圆形或梭形无回声区，边界回声增强且较清晰。可见无回声区之间的狭窄处相互连通，或与肝内胆管的分支相连通。2021/8/177表现为胆总管部位出现局限性扩张的无回声区，多呈椭圆形或梭形，可延伸至肝门或胰头处，边界清晰。无回声区的近肝侧胆管一般无扩张，可显示与之相通，胆囊受压被推挤贴近腹前壁。2021/8/1782 2 CTCT：常用的诊断方法之一，也是确定手术方案的重要依据。它不但可了解囊肿的位置、形态和大小，还能清楚显示囊内的结石和囊壁的厚度，是否有恶变等情况。2021/8/179I型
4、表现为肝门区或胰头部液性密度(囊性)占位，密度均匀，边缘光滑，单纯性囊肿壁薄，肝外胆管明显扩张，肝内胆管不扩张或仅轻度扩张。可通过注射胆影葡胺或口服胆囊造影剂后CT扫描，看见造影剂通过肝管进入囊肿内明确诊断。2021/8/1710V型，肝内散在多个大小不等的囊状低密度影，CT值近似水。“中心点征”：表现为平扫囊状低密度区内有小点状高密度影，增强扫描中心点明显强化，系肝内门静脉分支。2021/8/17113 3 ERCPERCP：最大优点是清晰地显示全程胆管、胰管，显示各型囊肿位置、大小和形态，对选择治疗方案有决定作用，是目前其他影像检查难以完全替代的。经内镜下直视十二指肠乳头及周围区域的异常情
5、况，如型胆管囊肿；它能很好地显示胰胆管接合处，判断有无胆胰合流异常；还可以发现一些特殊类型的胆管囊肿，如肝内外胆管囊肿合并胆胰合流异常、肝外胆管节段性扩张、胆囊管囊肿、巨大的肝内肝外胆管囊肿等。2021/8/1712Ia型胆总管成纺锤形伴胆胰合流异常II型胆总管成憩室型扩张III型：胆总管末端扩张呈球形膨出于十二指肠内III型：胆总管末端扩张呈球形膨出于十二指肠内，伴多发胆管结石Iva型：多发肝内外胆管囊肿扩张，伴胆胰合流异常2021/8/17136）IVb型：肝外胆管多发囊性扩张，伴胆胰合流异常7）同上8）Iva型：肝内外胆管呈节段性扩张9）胆总管、肝总管及胆囊管呈囊性扩张10）V型肝内胆管
6、囊性扩张2021/8/17144 4 MRIMRI、MRCPMRCP（磁共振胰胆管造影）：（磁共振胰胆管造影）：MRI的形态学特征与CT相似，肝外胆管扩张多为单发，大小不等，大者可超过10cm，扩张的胆管多呈球形或梭形高信号，边缘锐利；肝内胆管多为多发，表现为大小不等、边缘锐利的长T1长T2信号，增强后无强化。MRCP是近年来快速发展起来的一种非创伤性显示胰胆管的新技术，可清楚、立体显示胆管树的全貌，显示肝内外胆管的解剖结构和扩张胆管的位置、形态、大小，能准确的对胆管扩张分型，其检查安全、可靠，无需造影剂，无痛苦、无辐射、无并发症，不受操作者技术水平的限制，可多方位、多角度显示病变，能为外科手
7、术治疗提供可靠的依据。2021/8/17152021/8/1716优缺点（MRCP vs.ERCP）MRCPMRCP的的优优点点 非创伤性检查 没有严重并发症，病人耐受性高 成功率高 生理状态下检查，没有因注药压力产生胆管被动扩张现象 适应症广，手术前后均可使用2021/8/1717优缺点（MRCP vs.ERCP）MRCP MRCP的不足之处的不足之处 空间分辨率低空间分辨率低 不能显示微细结构不能显示微细结构 没有治疗作用没有治疗作用2021/8/1718治疗手术为主1囊肿外引流术：囊肿外引流术再手术率很高，不宜作为一种常规的术式，仅适用于危急 重症患者不能耐受其它术式时，属一种急救措施。
8、2囊肿内引流术：常用的囊肿内引流术为囊肿十二指肠吻合和囊肿空肠吻合术。吻合口极易狭窄，造成胆汁滞留、肠液和胰液逆流 感染、结石形成，甚至加速返流性感染及癌变的发生。2021/8/17193囊肿切除：囊肿切除肝总管空肠Roux-en-Y吻合术为首选术式。I、II型多为此术式。4肝叶切除：a型和型适用。（1）局限于一侧肝叶Caroli病可行一侧肝叶切除或半肝切除；（2）左右肝管都扩张的中央型Caroli病，切除病损严重的一侧，解除肝门部主要胆管狭窄，行大口肝管空肠吻合术，疗效多数仍较满意。（3）对于双侧肝内多发性胆管囊肿伴双侧肝内胆管多处狭窄患者，既往无有效治疗方法，依赖于肝移植。2021/8/1
9、7202021/8/17212021/8/17222021/8/17232021/8/17242021/8/1725病例 女性，62岁，反复上腹部疼痛十年余，加重半天。偶有发热，Tmax 38C抗炎治疗可好转，但反复发作 既往史（-）家族史（-）2021/8/1726PE：T36C，P62次/分，R24次/分，BP150/100mmHg 皮肤巩膜无黄染 查体腹软 右上腹及剑突下压痛、反跳痛（+）Murphys征（+）2021/8/1727辅助检查 血常规基本正常 尿淀粉酶737.4U/L (100-330)血淀粉酶177U/L (0-115)谷丙转氨酶ALT 105U/L (0-40)2021/8/1728B超：胆总管下段梗阻，胆系扩张，胆囊炎 2021/8/1729CT：未发现结石；胆总管显著扩张 2.7cm*2.6cm；胆囊稍增大，壁稍增厚毛糙；肝内胆管无扩张2021/8/1730 胆总管扩张要考虑的病变有：胰头癌压迫胆总管、胆总管下段及十二指肠壶腹部肿瘤阻塞导致上段扩张。胆总管下段结石。胆总管炎性病变。先天性胆总管囊肿(型)下一步检查？2021/8/17312021/8/1732诊断：先天性胆总管囊肿先天性胆总管囊肿I I型型手术：彻底切除囊肿 行肝总管与空肠Roux-en-Y吻合术2021/8/1733Thank You2021/8/1734
