1、嗜铬细胞瘤的CT诊断福建医科大学附属第一医院影像科 陈德华2019.09.05嗜铬细胞瘤o嗜铬细胞瘤（pheochromocytoma）是起源于肾上腺髓质、交感神经节或其它部位嗜铬组织的一种少见肿瘤，具有合成、储存、代谢儿茶酚胺的功能，部分肿瘤可以释放儿茶酚胺而引起阵发性阵发性或持续性高血压和代谢紊乱症候群。嗜铬细胞瘤o10%肿瘤：10%为双侧、10%为恶性、10%有家族性、10%发生于肾上腺外；异位的嗜铬细胞瘤（也称副神经节瘤）主要沿腹主动脉及其分支(交感神经系统)分布，也可分布于后纵隔、颈总动脉走行区、膀胱壁等。嗜铬细胞瘤o临床症状：头痛、心悸、多汗的三联征和高血压，血、尿中的儿茶酚胺升高
2、。24小时尿中的香草基扁桃酸（VMA）增高。肾上腺嗜铬细胞瘤CT表现：表现：o单侧或双侧肾上腺区圆形或分叶状的肿块，肿块的大小不一。肿块可呈均匀的软组织密度；但较大的肿块内可因出血、坏死而表现有囊性密度，部分肿块内可见斑块状钙化。o增强扫描肿块的实性成分呈持续性明显强化，囊变区不强化。特点为：实性成分特点为：实性成分持续性持续性明显强化，囊变明显。明显强化，囊变明显。右肾上腺嗜铬细胞瘤伴出血、囊性变。甲癌术后2年多异位嗜铬细胞瘤o异位的嗜铬细胞瘤（也称副神经节瘤）主要沿腹主动脉及其分支(交感神经系统)分布，也可分布于后纵隔、颈总动脉走行区、膀胱壁等。oCT表现与肾上腺嗜铬细胞瘤一致。异位嗜铬细
3、胞瘤恶性嗜铬细胞瘤o金标准：在没有嗜铬细胞的区域出现转移灶。o 有以下征象时恶性的概率提高：1、高度复发性，即肿瘤切除后复发；2、肿瘤直径大于5 cm，分叶状，密度不均，有液化坏死；3、异位或多发嗜铬细胞瘤；腹膜后恶性嗜铬细胞瘤，侵及肾包膜及血管神经组织。2年前外院行右侧肾上腺嗜铬细胞瘤切除术鉴别诊断1、肾上腺腺瘤2、肾上腺皮质腺癌3、肾上腺转移瘤4、肾上腺淋巴瘤5、腹膜后间质瘤6、腹膜后巨大淋巴结增生1、肾上腺腺瘤典型典型的腺瘤CT表现：o多为单侧肾上腺区圆形的肿块，境界清楚，直径一般约为2-5cm。平扫时CT值约-20-40Hu。增强扫描时可见均匀轻中度强化，强化方式一般呈速升速升速降型。
4、速降型。oCushing腺瘤可看到同侧或对侧肾上腺的萎缩。o平扫的平扫的CT值小于值小于15Hu+速升速降型的强化方式速升速降型的强化方式是腺瘤的特征。是腺瘤的特征。肾上腺腺瘤的强化方式：速升速速升速降降2、肾上腺皮质腺癌CT诊断要点：诊断要点：o肾上腺区圆形或分叶状肿块，中心易发生液化坏死。o肿瘤常有包膜，其边缘较清楚，较大的肿瘤可推压周围器官，但较少侵犯邻近的组织器官。o增强扫描肿瘤的实性成分强化较明显，但不及嗜铬细胞瘤。o可见肺脏、腹膜后淋巴结、肺部等转移征象。o有时与无功能性的嗜铬细胞瘤鉴别较难。左肾上腺皮质腺癌左肾上腺皮质腺癌肾上腺皮质癌伴广泛坏死肾上腺皮质癌伴广泛坏死3、肾上腺转移
5、瘤CT诊断要点：诊断要点：o有原发癌的病史；50%以上转移癌为双侧性。o小的转移癌可为圆形，密度匀匀；大者形状不规则，可有囊变坏死，可有钙化。o增强扫描肿块呈边缘强化边缘强化而中心强化不明显4、肾上腺淋巴瘤CT表现：表现：o继发性肾上腺淋巴瘤是全身性淋巴瘤的一部分，除肾上腺病变外其他地方的淋巴结也肿大，诊断较易。o原发性肾上腺淋巴瘤CT表现无特异性，多表现为双侧发病，密度及强化较均匀，呈轻密度及强化较均匀，呈轻中度强化。中度强化。恶性非霍奇金T细胞淋巴瘤（NK/T细胞淋巴瘤）大B细胞淋巴瘤5、腹膜后间质瘤6、Castleman病小结o嗜铬细胞瘤嗜铬细胞瘤CT特点特点：实性成分实性成分持续持续性性明显强化，囊变明显。明显强化，囊变明显。o要注意要注意异位异位嗜铬细胞瘤及嗜铬细胞瘤及多发性多发性嗜铬细嗜铬细胞瘤可能。胞瘤可能。o鉴别有困难时可以结合临床症状及实验室检鉴别有困难时可以结合临床症状及实验室检查。查。
