1、一、白细胞的生理及一、白细胞的生理及 白血病分类白血病分类1.1.了解各种白细胞的生理功能了解各种白细胞的生理功能 及病理变化规律及病理变化规律2.2.掌握白血病分类标准掌握白血病分类标准一、目的与要求一、目的与要求二、白细胞的生理二、白细胞的生理1.白细胞的生成及组成白细胞的生成及组成 2.2.白细胞的生理功能白细胞的生理功能 趋化作用趋化作用:C C3a3a 、C C3b3b 、C C567567；变形能力：变形能力：粘附作用粘附作用：a.a.细胞膜粘弹性，细胞膜粘弹性，b.b.细胞的细胞的 变形性变形性,c.c.粘附分子的浓度，粘附分子的浓度，d.Cad.Ca+浓浓 度等。度等。吞噬作用
2、吞噬作用：PMNPMN吞噬各种病原菌的吞噬各种病原菌的 能力能力.杀菌作用：杀菌作用：1.1.中性粒细胞（中性粒细胞（PMNPMN）的功能的功能A.A.中性内肽酶：参与趋化运动调节中性内肽酶：参与趋化运动调节 B.B.弹性蛋白酶：对组织有水解作弹性蛋白酶：对组织有水解作用（组织化脓）用（组织化脓）C.C.组织蛋白酶：参与组织液化组织蛋白酶：参与组织液化 D.D.胶原酶：水解胶原胶原酶：水解胶原 2.2.单核巨噬细胞的功能单核巨噬细胞的功能 吞噬功能：巨噬细胞能吞噬致敏的红细胞吞噬功能：巨噬细胞能吞噬致敏的红细胞 诱导免疫反应：抗原的提呈（消化，处理来诱导免疫反应：抗原的提呈（消化，处理来 源的
3、能力）源的能力）抗肿瘤：抑制和杀灭肿瘤的能力抗肿瘤：抑制和杀灭肿瘤的能力 a.a.巨噬细胞数量与转移巨噬细胞数量与转移 b.b.来自肿瘤组织上的巨噬细胞有抗肿瘤抗体来自肿瘤组织上的巨噬细胞有抗肿瘤抗体 c.c.卡介苗接种具有抗癌作用卡介苗接种具有抗癌作用 抗菌：抗菌：B B细胞细胞(IgMIgM or or IgGIgG)+)+补体，能补体，能 被巨噬细胞吞噬。被巨噬细胞吞噬。分泌：分泌：GM-CSFGM-CSF，G-CSF G-CSF，白细胞白细胞 介素，造血抑制介素，造血抑制 因子。因子。各种组织中巨噬细胞的特殊功能各种组织中巨噬细胞的特殊功能 a.BMa.BM：细胞分化、释放细胞分化、释
4、放 b.b.肺：清洁肺细胞肺：清洁肺细胞 c.c.脾：清除衰老细胞脾：清除衰老细胞 .淋巴细胞的功淋巴细胞的功 能。见免疫能。见免疫4.4.血小板的功能。血小板的功能。见止血障碍部分见止血障碍部分三、白细胞功能的实验检验三、白细胞功能的实验检验1.1.墨汁吞噬试验：吞噬率，吞噬指数墨汁吞噬试验：吞噬率，吞噬指数2.2.细菌吞噬试验：细菌吞噬试验：3.3.鸡红细胞吞噬试验：鸡红细胞吞噬试验：4.4.NBTNBT试验：试验：5.5.趋化试验：趋化试验：6.6.流式细胞术（荧光染色）流式细胞术（荧光染色）7.7.粒细胞抗体检测：荧光法；化学粒细胞抗体检测：荧光法；化学 发光法；流式细胞术发光法；流式
5、细胞术8.8.细胞细胞CDCD系列检测：系列检测：9.9.白细胞癌基因检测：白细胞癌基因检测：DNADNA探针；探针；PCRPCR检测检测四、白细胞疾病分类四、白细胞疾病分类(一一)按细胞数量的异常分按细胞数量的异常分 1白细胞数量减少：白细胞数量减少：2白细胞增多：白细胞增多：(二二)白细胞质的异常分白细胞质的异常分(三三)白细胞的功能异常：白细胞的功能异常：1 1白血病的概念白血病的概念 白血病（白血病（leukemialeukemia）是造血系统的恶性增是造血系统的恶性增 值性疾病。其特征是白血病细胞在值性疾病。其特征是白血病细胞在BMBM及及 其他组织中无控制地异常增生伴分化成其他组织
6、中无控制地异常增生伴分化成 熟障碍和广泛浸润全身组织器官。临床熟障碍和广泛浸润全身组织器官。临床 上出现不同程度的贫血、出血、发热及上出现不同程度的贫血、出血、发热及 肝脾、淋巴结肿大。肝脾、淋巴结肿大。五、白血病概述五、白血病概述 2.2.发病情况发病情况 白血病是一种世界范围内的疾病，中青白血病是一种世界范围内的疾病，中青 年多见，我年多见，我 国已列入十大高发恶性肿瘤之国已列入十大高发恶性肿瘤之 一，欧美的发病率为一，欧美的发病率为3.5/103.5/10万，瑞典及以万，瑞典及以 色列高达色列高达7.5/107.5/10万，我国为万，我国为2.5/102.5/10万按人万按人 口计算，我
7、国每年约有口计算，我国每年约有3 3万多人死于白血病万多人死于白血病 居各种恶性肿瘤的第居各种恶性肿瘤的第6 6位位(男男)，第，第8 8位位(女女)，居儿童和青年的恶性肿瘤的首位，与国外相居儿童和青年的恶性肿瘤的首位，与国外相 比我国与日本接近，低于欧美。比我国与日本接近，低于欧美。跟其他肿瘤一样，其确切的病因目前跟其他肿瘤一样，其确切的病因目前还不清楚，但与下列因素有关，还不清楚，但与下列因素有关，(大多数大多数资料来自动物实验结果资料来自动物实验结果)1.1.病毒：病毒：2.2.物理因素物理因素:3.3.化学：化学：4.4.其他：其他：六、白血病的病因六、白血病的病因 1.1.疾病的转变
8、：疾病的转变：a.a.由一种造血系统的恶性肿瘤自发式经细由一种造血系统的恶性肿瘤自发式经细 胞毒剂治疗后转变为造血系统的恶性肿胞毒剂治疗后转变为造血系统的恶性肿 瘤。如瘤。如CMLAMLCMLAML，b.b.由非造血系统的恶性肿瘤或非肿瘤性疾由非造血系统的恶性肿瘤或非肿瘤性疾 病经细胞毒剂治疗后，发生造血系统的病经细胞毒剂治疗后，发生造血系统的 恶性中瘤；恶性中瘤；c.c.由非肿瘤性疾病处发转变为造血系统的由非肿瘤性疾病处发转变为造血系统的 恶性肿瘤。恶性肿瘤。七、发病机理七、发病机理2.2.继发于治疗：放疗或化疗，继发于治疗：放疗或化疗，或放疗或放疗+化疗。化疗。3.3.继发于非肿瘤性疾病（
9、大多继发于非肿瘤性疾病（大多 有染色体或免疫学的异常）。有染色体或免疫学的异常）。4.4.其他不明原因所致。其他不明原因所致。八、急性白血病八、急性白血病 的分类的分类认识白血病的性质认识白血病的性质 (恶性程度恶性程度)拟定治疗方案拟定治疗方案 预测治疗效果预测治疗效果2.2.分类的方法分类的方法 传统分类传统分类 a.a.按病情分：急性，慢性、按病情分：急性，慢性、b.b.按细胞种类分：粒，淋，按细胞种类分：粒，淋，单，红等。单，红等。c.c.二者结合二者结合 我国的现行分类（仅对急性白血病）：我国的现行分类（仅对急性白血病）：19801980年，在年，在FABFAB分型标准基础上，结合我
10、国的分型标准基础上，结合我国的情况进行的分类。情况进行的分类。A.A.急非淋急非淋 M1M1:（急粒末分化型急粒末分化型M MD D），），原粒原粒90%90%M2M2:（M1M1M2M2急粒部分分化型）：急粒部分分化型）：M2aM2a （原粒原粒30%30%90%30%30%，M3aM3a（粗颗粒），粗颗粒），M3bM3b （细颗粒）细颗粒）M4M4：（：（粒一单），粒一单呈均态增生。粒一单），粒一单呈均态增生。M5M5：单核细胞性，单核细胞性，M5aM5a（末分化型末分化型 原粒原粒 80%.80%.），），M5bM5bM6M6：红白血病：红系红白血病：红系50%.50%.原原+早（粒早（
11、粒 oror单）单）30%30%。M7M7：巨核细胞白血病，原巨巨核细胞白血病，原巨30%30%B.B.急淋急淋 依据细胞形态，染色质，核仁，胞依据细胞形态，染色质，核仁，胞 浆颗粒。浆颗粒。L1L1：以小淋细胞为主，细胞大小以小淋细胞为主，细胞大小 一致，一致，L2L2：以大淋巴细胞为主，大小不以大淋巴细胞为主，大小不 一。一。L3L3：大淋巴型，大小常较一致，大淋巴型，大小常较一致，多空泡，以老年为主。多空泡，以老年为主。C.C.不能归类的白血病不能归类的白血病如毛细胞白血病，浆细如毛细胞白血病，浆细胞瘤，组织嗜碱细胞瘤，组织嗜碱细胞白血病等。胞白血病等。免疫学分型免疫学分型利用白细胞细胞
12、的免疫标记对白细胞细胞的类型利用白细胞细胞的免疫标记对白细胞细胞的类型 及亚型进行区分。及亚型进行区分。A.ALLA.ALL免疫分型免疫分型：T T细胞（细胞（20%20%），），B B细胞细胞80%80%）。）。急性早期急性早期T T前体细胞：前体细胞：CDCD7 7+TdT TdT-ER ER-T T细胞型细胞型 急性急性T T细胞：细胞：CDCD7 7+TdTTdT+ERER+B B细胞型：细胞型：急性早期急性早期B B前体细胞：前体细胞：CDCD1010-CD CD7 7-CD CD1313-普通型普通型ALLALL：Ia Ia-/Ia Ia+，TdTTdT+急性前急性前B B细胞细胞
13、ALLALL：急性急性B B细胞白血病细胞白血病 B.AMLB.AML的免疫学分型的免疫学分型：CDCD3434+作为髓系细胞的标作为髓系细胞的标 志。志。利用细胞培养和染色体分带技术，特别利用细胞培养和染色体分带技术，特别是高分辨技术及姐妹染色体互换，染色是高分辨技术及姐妹染色体互换，染色体异常表现与某些急性白血病之间的关体异常表现与某些急性白血病之间的关系愈来愈清楚，白血病对化学治疗的反系愈来愈清楚，白血病对化学治疗的反应与细胞核型有关，现发现应与细胞核型有关，现发现AMLAML核型异核型异常检出率达常检出率达93%93%。细胞遗传学分型细胞遗传学分型 分子生物学分型分子生物学分型白血病发
14、病机制有关白血病发病机制有关的基因重排及各种融的基因重排及各种融合基因的形成合基因的形成。十、临床表现十、临床表现 1 1、贫血、贫血（1 1）症状、症状、（2 2）体征、（）体征、（3 3）特点、）特点、（4 4）原因：原因：a a、竞争性抑制竞争性抑制.b b、红细胞寿命缩短（输给正红细胞寿命缩短（输给正 常动物）常动物）.c c、脾功能亢进（脾大）脾功能亢进（脾大）.d d、失血（出血）失血（出血）.e e、干细胞向白血病细胞分化。干细胞向白血病细胞分化。2 2、发热、发热(1)(1)症状：持续低热，或高热。症状：持续低热，或高热。(2)(2)原因：原因：a a、致热原因的释放。致热原因
15、的释放。b b、感染（感染（WBCWBC功能功能，面，面 部出血）部出血）3 3、出血、出血（1 1）部位：皮肤、粘膜。致死的出血部位：皮肤、粘膜。致死的出血 有：消化道，呼吸道，颅内出血有：消化道，呼吸道，颅内出血（2 2）原因：原因：a.a.血小板质与的量变化血小板质与的量变化 b.b.凝血因子凝血因子（肝浸润，（肝浸润，功能功能）c.c.血管：白血病细胞对血血管：白血病细胞对血 管的浸润，管的浸润，4 4、骨及关节痛、骨及关节痛（1 1）表现：）表现：胸骨压痛，游胸骨压痛，游 走关节痛走关节痛.（2 2）原因原因:BMBM中细胞的数量中细胞的数量 增加、压力增大，骨膜增加、压力增大，骨膜
16、 被白血病细胞侵蚀被白血病细胞侵蚀5 5、CNSCNS白血病白血病 成人成人0.8%.0.8%.儿童儿童3.8%3.8%在在CNSCNS白白血病中急淋为血病中急淋为74%.74%.危害：危害：1 1、脑脊液循环障碍、脑脊液循环障碍 颅内压颅内压 2 2、侵蚀神经细胞、侵蚀神经细胞 6 6、其他、其他消化道，呼吸道，皮肤，泌尿消化道，呼吸道，皮肤，泌尿道，道，循环系统的相应症状。循环系统的相应症状。电介质紊乱，如果是急淋，还电介质紊乱，如果是急淋，还可有淋巴结肿大。可有淋巴结肿大。十一、实验室检查十一、实验室检查 1 1外周血象外周血象A.WBCA.WBC:1-3:1-3万万/mmmm3 3.多
17、数在多数在1010万以下，高万以下，高于此值预示预后不良。若于此值预示预后不良。若10001000者称者称“亚亚白血病白血病”，血象中仅出现原始细胞，血象中仅出现原始细胞，“非非白血性白血病白血性白血病”指外周血片中极少见白血指外周血片中极少见白血病细胞。如离心后涂片，仍可见一定数量病细胞。如离心后涂片，仍可见一定数量的幼稚细胞。的幼稚细胞。“白血病裂孔白血病裂孔”现象：有的现象：有的白血病仅见原始细胞和成熟阶段的细胞白血病仅见原始细胞和成熟阶段的细胞,而而某一阶段的幼稚细胞缺失。某一阶段的幼稚细胞缺失。B.B.网织红细胞网织红细胞1%90%.90%.至少原至少原+早早 30%30%d.d.红
18、系：红系：10%10%；e.e.小原粒，付原粒，小原粒，付原粒，AuersAuers小体，小体，干抽。干抽。(2)(2)急淋急淋a a、增生增生，G/E G/E 可正常，可正常，b b、淋巴细胞：淋巴细胞：以原始和幼稚为主。以原始和幼稚为主。50-90%50-90%RiederRiederss细胞、涂抹细胞、涂抹 细胞多见，细胞多见，c c、红、粒、巨均受抑红、粒、巨均受抑附：关于原始细胞的定义附：关于原始细胞的定义 型：包括原始粒细胞及大小不等的不易型：包括原始粒细胞及大小不等的不易 分类的细胞，胞浆中无颗粒，核分类的细胞，胞浆中无颗粒，核 染色质疏松，核仁明显，核染色质疏松，核仁明显，核/浆比浆比 例大例大(约约0.8)0.8)。型：胞浆中有少数嗜天青颗粒，核型：胞浆中有少数嗜天青颗粒，核/浆浆 比例比比例比型小，其他方面与型小，其他方面与型型 同。当核偏位，同。当核偏位，GolgiGolgi区发育区发育(核附核附 近有近有 淡染区淡染区)，染色质聚集，颗粒较多，核，染色质聚集，颗粒较多，核/浆浆 减少时，即为早幼粒细胞，不再是减少时，即为早幼粒细胞，不再是型型 原始细胞。原始细胞。型型原粒原粒谢谢
