1、结节病结节病一、概述一、概述l结节病是一种多系统肉芽肿性疾病，多表现为双侧肺门淋巴结肿大、肺部浸润、皮肤和眼的损害，少数也可侵犯肝、脾、淋巴结、腮腺、心脏、神经系统、肌肉、骨骼及其他器官。l病因不明，病理学特征为多脏器非干酪性肉芽肿。l可发生于任何年龄，但多见于20 40岁。l结节病的病程和预后与分型有关。l肾上腺皮质激素是治疗结节病的首选药物。二、病因二、病因病理及免疫特征病理及免疫特征 l病因至今未明，可能是一种与感染因素、免疫因素、同时也与遗传因素相关联的自身免疫性疾病。l结节病的病理学特征为多脏器非干酪性由上皮样细胞、巨噬细胞和多核巨细胞构成的肉芽肿。l免疫学特征是病灶部位的细胞免疫功
2、能增强，而周围血液中的细胞免疫功能降低，表现为迟发型变态反应受抑制。三、三、临床表现临床表现 l临床与影像不符：结节病的症状多数较轻，或无症状，常于体检胸透时才发现肺门淋巴结肿大。常出现周围淋巴结肿大及皮肤结节凸起或结节性红斑，故活组织检查有诊断意义。结节病活动期70%80%患者结节病抗原试验（Kviem试验）阳性。结核菌素反应80%为阴性。l结节病在临床上分为亚急性和慢性两型。本病有自愈倾向，病程常小于2年。如肺内病变超过2年以上，可致肺间质纤维化，极少数可发展为肺源性心脏病和心力衰竭。四、分期四、分期(国外)l0期：胸部影像学表现正常。lI期：胸内淋巴结肿大，肺内无病变。lII期：有肺内病
3、变，根据有无淋巴结肿大，又分为：IIA期：肺部有病变，同时有淋巴结肿大。IIB期：肺部有病变，不伴淋巴结肿大。lIII期：有肺纤维化。l结节病的分期与预后相关。I期大部分患者的淋巴结可消失，而III期仅有极少数能痊愈，死亡率达3.6%，死因主要为肺功能衰竭和肺源性心脏病。l导致结节病预后差的因素有：肺部损害持续2年以上；病变非用激素抑制不可；有3个或3个以上器官受损。五、五、胸内结节病的胸内结节病的x线表现线表现 1胸内淋巴结肿大胸内淋巴结肿大l (1)肺门淋巴结肿大：本病最常侵及双侧肺门、右上纵隔和主动脉窗淋巴结。双侧对称性肺门淋巴结显著肿大，呈土豆状，边界清楚，密度均匀，是胸内结节病的典型
4、表现。(图1)。l (2)纵隔淋巴结肿大：一侧或双侧纵隔影增宽，CT上除常见的气管旁淋巴结肿大外，奇静脉组、隆突下及主、肺动脉窗淋巴结均可受累。但前纵隔淋巴结肿大较为少见(图2)。六、六、胸内结节病的胸内结节病的CT表现表现l1、肺门和纵隔淋巴结病变、肺门和纵隔淋巴结病变 两侧肺门淋巴结对称性肿大是结节病的典型表现，常早于肺部病变。以右侧淋巴结增大较为明显，可伴有右侧或双侧气管旁淋巴结增大，主-肺动脉窗、隆突下和前纵隔胸骨后（内乳）淋巴结也可受累，但后纵隔淋巴结肿大极少见。有时仅有明显肺门淋巴结肿大，但很少只有明显纵隔淋巴结肿大而无肺门淋巴结肿大者。l结节病胸内淋巴结肿大的另一特点是一般不压迫
5、上腔静脉和其他大血管。淋巴结可发生钙化，有时呈蛋壳样，这种类型的钙化仅见于结节病和矽肺。多数病例淋巴结肿大在612个月期间内逐渐缩小或恢复正常，少数病例可持续2年或以上。淋巴结消退后，肺门可有纤维性改变，纵隔有纤维化及胸膜增厚表现。l结节病肺部病变的出现多数晚于肺门、纵隔淋巴结病变，或同时显示。l（1）可逆期或活动期：）可逆期或活动期：该期肺部病变有3种类型，即网状结节型、肺泡实变型和大结节型。也可混合存在。l1）网状结节型或结节型）网状结节型或结节型：最为常见。两侧对称性或不对称或以单个肺野为主分布的多个细小结节，以24mm较多见。常沿淋巴管分布，或沿支气管血管束轴向走行，和小叶间隔、胸膜下
6、、叶间裂分布，呈不规则串珠状网状改变，具有一定的特征性。但这些表现也可见于癌性淋巴管炎。2肺部病变肺部病变l3）大结节型：最为少见。通常12cm大小，也可融合成更大的结节。l上述网状结节型和肺泡实变型中偶可伴发空洞。其他的少见改变有：合并少量胸腔积液；支气管狭窄，由炎性水肿或纤维瘢痕形成；累及肺部血管等。l（2）不可逆性改变（非活动期）：）不可逆性改变（非活动期）：上述活动期病变可自行吸收，或经激素治疗后消退，少数病例可演变成纤维化改变。CT图象上见大量纤维条索影，肺小叶、血管等结构扭曲，伴支气管扩张和肺大泡等，最后形成广泛，网织状影或蜂窝状影。以中上肺野改变明显。l上述活动期和非活动期改变可
7、同时并存。l综上所述，胸部平片和CT表现可以反映结节病的病程和演变。炎性病灶包括结节影、实变影、胸膜下线影等，有自愈倾向或经激素治疗后消失，常代表病变的活动性；而纤维性病变包括间隔线或非间隔线、肺结构扭曲、蜂窝状囊肿、柱状支气管扩张等是不可逆的，代表肺的纤维化愈合过程。肺部出现病变后，肺门纵隔病灶开始缩小。以上征象均有助于结节病的诊断。l根据CT和X线表现，可将结节病分为三型，即单纯肺门和纵隔淋巴结肿大、肺实质病变伴或不伴淋巴结肿大，以及肺纤维化。淋巴结肿大最为常见，约占40%，另40%伴肺实质病变。约有30%的病人首先表现为淋巴结肿大，以后发展为肺实质病变。有20%的患者就诊时仅见肺实质病变
8、，无淋巴结肿大，可能是淋巴结肿大已消退。l（1）检出胸部平片不能发现的淋巴结（如气管旁及隆突下淋巴结等），这些淋巴结深埋于纵隔内，往往只有12cm大小。l（2）发现胸片不能显示的早期肺部轻微病变。l（3）对肺门纵隔淋巴结的形态和分布，以及肺部病变的显示明显多于胸部平片。高分辨率CT较常规CT更多、更易发现肺微小结节，对肺部毛玻璃样改变、肺小叶间隔增厚以及早期纤维化的显示明显优于常规CT。l总之，CT检查能准确有效地进行分期，并能随访病情，但在结节病的定性诊断上并不比胸部平片高。lCTCT检查在结节病中的价值检查在结节病中的价值l1肺癌：l2肺门淋巴结结核：l3淋巴瘤：l4转移性肿瘤：l5肺霉菌病：l6心脏疾患：l其他疾病如矽肺、铍中毒、病毒肺炎等也能导致双侧肺门淋巴结肿大。七、七、鉴别诊断鉴别诊断八、八、预后预后l 结节病的病程一般呈良性经过，约75患者的病情可自行缓解，2025患者出现不同程度的肺功能永久性损害，约有5一10患者最终死亡。死亡原因多为肺纤维化导致的呼吸衰竭和肺心病。l在一般情况下，胸内结节病，病变在诊断后一年内进行治疗者予后较好，病程超过2年者，治疗效果较差，因此应尽量争取早期治疗。
