1、周围神经疾病周围神经疾病 包头医学院第三附属医院神经内科包头医学院第三附属医院神经内科 王敏王敏本章教学要求本章教学要求 目标要求：目标要求：1 1、掌握：格林掌握：格林巴利综合征的诊断、鉴别诊断及治疗原则巴利综合征的诊断、鉴别诊断及治疗原则 2 2、熟悉：周围神经系统疾病的病因、病理及症状学、治疗、熟悉：周围神经系统疾病的病因、病理及症状学、治疗 3 3、了解：周围神经系统的解剖、生理，周围神经系统疾病、了解：周围神经系统的解剖、生理，周围神经系统疾病的辅助检查的辅助检查 教学内容：教学内容：1 1、概述：周围神经系统的解剖、生理，周围神经疾病的病、概述：周围神经系统的解剖、生理，周围神经疾
2、病的病因、发病机制、病理、临床分类、症状学、辅助检查、治因、发病机制、病理、临床分类、症状学、辅助检查、治疗原则。疗原则。2 2、急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病（格林急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病（格林巴利综合征）巴利综合征）病因、临床表现、诊断和鉴别诊断、治疗。病因、临床表现、诊断和鉴别诊断、治疗。第一节、第一节、周围神经疾病概述周围神经疾病概述一、定义：一、定义：周围神经：是指嗅神经、视神经以外的的脑神经和脊神经周围神经：是指嗅神经、视神经以外的的脑神经和脊神经自主神经及其神经节。自主神经及其神经节。周围神经疾病：原发于周围神经系统的结构或功能损害的周围神经疾病：原发于周围神经系统的结构或
3、功能损害的疾病。疾病。概述二、解剖：二、解剖：周围神经从周围神经从功能上划分功能上划分：感觉传入感觉传入和和运动传出运动传出。感觉传入神经根感觉传入神经根:脊神经后根、后根神经节、脑神经神经脊神经后根、后根神经节、脑神经神经节构成。其中枢支进入脊髓在后角或脑干交换神经元。节构成。其中枢支进入脊髓在后角或脑干交换神经元。周围支游离的或由结缔组织包绕的神经末梢终止于皮肤、周围支游离的或由结缔组织包绕的神经末梢终止于皮肤、关节、肌腱和内脏。关节、肌腱和内脏。运动传出神经根运动传出神经根:脊髓前角、侧角发出脊神经前根及脑干脊髓前角、侧角发出脊神经前根及脑干运动核发出脑神经构成，终止于肌纤维或交感、副交
4、感神运动核发出脑神经构成，终止于肌纤维或交感、副交感神经节。经节。概述概述周围神经周围神经基本组成单位基本组成单位是神经纤维。是神经纤维。神经纤维集合神经纤维集合 周围神经有神经束膜及神经外膜保护周围神经有神经束膜及神经外膜保护,有丰富的滋养动脉有丰富的滋养动脉交通支供给营养，毛细血管内皮紧密连接构成交通支供给营养，毛细血管内皮紧密连接构成血血-神经屏障神经屏障,但神经根和神经节处无此屏障但神经根和神经节处无此屏障,免疫性或中毒性疾病易侵免疫性或中毒性疾病易侵犯这些部位，引发疾病。犯这些部位，引发疾病。神经干神经干神经束神经束概述 周围神经纤维可分为有髓鞘及无髓鞘两种 有髓纤维轴索外包绕的髓鞘
5、,由Schwann 细胞膜构成 髓鞘形成节段性结构，Ranvier结（郎飞结）神经冲动在Ranvier结呈跳跃性传布，有利于神经冲动快速传导。l 无髓神经纤维发自后根&自主神经神经节 轴索髓鞘脑神经和脊神经运动、深感觉纤维脑神经和脊神经运动、深感觉纤维多属有髓神经纤维；多属有髓神经纤维；痛温觉、自主神经多为无髓神经纤痛温觉、自主神经多为无髓神经纤维；维；概述概述概述 三、病因：三、病因：1 1、特发性：、特发性：2 2、营养、代谢性、营养、代谢性 如急性、慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病 (自身免疫性)慢性酒精中毒、慢性胃肠道疾病、妊娠、术后引起慢性酒精中毒、慢性胃肠道疾病、妊娠、术后引起 营养
6、缺乏营养缺乏 糖尿病、尿毒症、血卟啉病、肝病、粘液性水肿、肢端糖尿病、尿毒症、血卟啉病、肝病、粘液性水肿、肢端 肥大症、肥大症、B B族维生素缺乏、恶病质等族维生素缺乏、恶病质等 概述概述 3 3、药物及中毒、药物及中毒 4 4、传染性和肉芽肿性、传染性和肉芽肿性 5 5、血管炎性、血管炎性性&肉芽肿性氯霉素、顺铂、乙胺丁醇、甲硝唑可诱发感觉性神经病氯霉素、顺铂、乙胺丁醇、甲硝唑可诱发感觉性神经病,胺碘酮、氯喹、吲哚美辛、呋喃类、异烟肼、苯妥英青霉胺胺碘酮、氯喹、吲哚美辛、呋喃类、异烟肼、苯妥英青霉胺等可诱发运动性神经病。等可诱发运动性神经病。酒精中毒酒精中毒 有机磷农药、有机氯杀虫有机磷农药
7、、有机氯杀虫化学品化学品:二硫化碳、三氯乙烯、丙烯酰胺等二硫化碳、三氯乙烯、丙烯酰胺等重金属重金属(砷、铅、铊、汞、金砷、铅、铊、汞、金)白喉毒素等白喉毒素等 l 艾滋病、麻风病、莱姆病、白喉艾滋病、麻风病、莱姆病、白喉&败血症等败血症等l 结节性多动脉炎、系统性红斑狼疮、类风湿性结节性多动脉炎、系统性红斑狼疮、类风湿性 关节炎、硬皮病等关节炎、硬皮病等概述概述 6 6、肿瘤及副蛋白血症、肿瘤及副蛋白血症 7 7、遗传性、遗传性 8 8、嵌压性、嵌压性 淋巴瘤、肺癌、多发性骨髓瘤等引起淋巴瘤、肺癌、多发性骨髓瘤等引起 癌性远端轴索病、癌性感觉神经元病等癌性远端轴索病、癌性感觉神经元病等 副肿瘤
8、性综合征、副蛋白血症副肿瘤性综合征、副蛋白血症(如如POEMSPOEMS综合征综合征)、淀粉样、淀粉样变性等变性等卟啉病、异染性脑白质营养不良、卟啉病、异染性脑白质营养不良、Krabbe Krabbe病病无无-脂蛋白血症、遗传性共济失调性多发性神经病脂蛋白血症、遗传性共济失调性多发性神经病(Refsum(Refsum病病)如腕管综合征如腕管综合征概述概述 四、发病机制：四、发病机制：前角细胞前角细胞&运动神经根破坏运动神经根破坏轴索轴索WallerianWallerian变性变性 后根破坏导致后索后根破坏导致后索WallerianWallerian变性变性结缔组织病变压迫周围神经及滋养血管结缔
9、组织病变压迫周围神经及滋养血管自身免疫性周围神经病自身免疫性周围神经病小静脉周围炎性细胞浸小静脉周围炎性细胞浸 润及神经损伤润及神经损伤中毒性中毒性:生物毒物生物毒物(白喉毒素白喉毒素)内源性毒物内源性毒物(尿毒尿毒症症)营养缺乏性病变可选择性损害神经轴索营养缺乏性病变可选择性损害神经轴索&髓鞘髓鞘遗传代谢病遗传代谢病:酶系统障碍酶系统障碍髓鞘髓鞘&轴索必需成分轴索必需成分 缺乏缺乏概述五、病理：基本病理过程示意图A.正常B.华勒变性(损伤远端轴索&髓鞘变性)C.轴索变性(轴索变性&脱髓鞘自远端向近端发展)D.神经元变性(轴索&髓鞘变性)E.节段性脱髓鞘(轴索可无损害)概述概述 病理详解病理详
10、解1.1.华勒变性华勒变性(Wallerian(Wallerian degeneration)degeneration)外伤导致轴索断裂外伤导致轴索断裂轴浆不能为胞轴浆不能为胞体运输轴索体运输轴索 合成的必要成分合成的必要成分远侧轴索远侧轴索&髓髓鞘变性鞘变性,Schwann,Schwann&巨噬细胞吞噬巨噬细胞吞噬,并向近端发展并向近端发展n 华勒变性华勒变性(损伤远端轴索损伤远端轴索&髓鞘变性髓鞘变性)概述概述2.2.轴索变性轴索变性(axonal degeneration)(axonal degeneration)q 中毒代谢性中毒代谢性&营养障碍性神经病最常营养障碍性神经病最常见病变见
11、病变 胞体蛋白质合成障碍胞体蛋白质合成障碍&轴浆运输阻轴浆运输阻滞使远端轴索滞使远端轴索 得不到营养得不到营养,自轴索远端向近端自轴索远端向近端变性变性&脱髓鞘脱髓鞘q 逆死性逆死性(dying back)(dying back)神经病神经病n 轴索变性轴索变性(轴索变性轴索变性&脱髓鞘脱髓鞘 自远端向近端发展自远端向近端发展)概述3.3.神经元变性神经元变性(neuronal(neuronal degeneration)degeneration)z 神经元病神经元病(neuronopathy)(neuronopathy):神经元胞体变性坏死神经元胞体变性坏死,短时间内继发短时间内继发轴索全长
12、变性轴索全长变性&髓鞘破坏髓鞘破坏.例如例如:癌性感觉神经元病癌性感觉神经元病 有机汞中毒有机汞中毒 急性脊髓灰质炎急性脊髓灰质炎 运动神经元病运动神经元病 n 神经元变性神经元变性(轴索轴索&髓鞘变性髓鞘变性)概述4.4.节段性脱髓鞘节段性脱髓鞘(segmental demyelination)(segmental demyelination)神经近端神经近端&远端长短不等远端长短不等 不规则节段不规则节段性脱髓鞘性脱髓鞘 Schwann Schwann细胞增殖细胞增殖&吞噬髓鞘吞噬髓鞘 炎症性炎症性(Guillain-Barr(Guillain-Barr综合征综合征)中毒性中毒性(白喉白喉
13、)遗传性遗传性&代谢障碍代谢障碍(髓鞘破坏髓鞘破坏,轴索相轴索相对完整对完整)n 节段性脱髓鞘节段性脱髓鞘(轴索可无损害轴索可无损害)概述概述 六、周围神经疾病分类六、周围神经疾病分类（标准尚未统一，单一分类法很难涵盖所有病种）u可根据遗传性可根据遗传性/获得性获得性/临床病程临床病程/病因病因/症症状状/神经分布形式神经分布形式/病变解剖部位分类。病变解剖部位分类。概述概述 七、症状学七、症状学1.1.感觉神经损害感觉神经损害(1)(1)感觉缺失感觉缺失n 多发性神经病：多发性神经病：肢端对称性痛温觉肢端对称性痛温觉 触觉触觉 振动觉振动觉 关节关节位置觉受损位置觉受损,下肢明显下肢明显,逐
14、渐向近端发逐渐向近端发展。展。分离性感觉缺失分离性感觉缺失(痛温觉受损痛温觉受损 触觉保留触觉保留)通常提示脊髓损害通常提示脊髓损害淀粉样变性神经病淀粉样变性神经病麻风性神经炎麻风性神经炎遗传性感觉神经病选择性累及小神经纤遗传性感觉神经病选择性累及小神经纤维维分离性感觉缺失分离性感觉缺失概述概述(2)(2)感觉异感觉异常常 多发性神经病多发性神经病-针刺针刺 麻木麻木 触电触电 束带感束带感 糖尿病糖尿病 酒精中毒性神经病酒精中毒性神经病 感觉性神经病感觉性神经病痛觉过度痛觉过度 尺尺 正中正中 胫后胫后 腓神经损伤腓神经损伤-灼性神经痛灼性神经痛 概述概述(3)(3)疼疼痛痛单神经病可见单神
15、经病可见 神经痛神经痛(neuralgia)(neuralgia)n 如刀割样如刀割样n 挤压样挤压样n 电击样疼痛电击样疼痛 概述概述2.运动神经损害(1)运动神经刺激症状下运动神经元损伤或某些正常人可出现肌束震颤(fasciculation)肌肉静息时运动单位自发放电肌肉颤动肌痉挛(myospasm)或肌纤维颤搐(myokymia)一或多个运动单位短暂自发的痉挛性收缩，较肌束震颤缓慢,持续时间长 放射性损伤 周围神经局限受压 代谢性疾病痛性痉挛(algospasm)肌肉或肌群短暂痛性收缩-正常生理现象 腓肠肌常见许多神经疾病常见，用力收缩可诱发概述概述(2)(2)运动神经麻痹症运动神经麻痹
16、症状状肌力减低肌力减低&丧失丧失 多发性神经病多发性神经病:肢体远端肌无力肢体远端肌无力,轻症仅下肢受累轻症仅下肢受累 GBS GBS四肢瘫四肢瘫 卟啉病卟啉病 铅中毒铅中毒 副肿瘤综合征副肿瘤综合征 淀粉样变性神经病淀粉样变性神经病,主要累及双上肢主要累及双上肢肌萎缩肌萎缩 肌肉失神经营养肌肉失神经营养&不可逆性失神经损害不可逆性失神经损害 与肌无力程度一致与肌无力程度一致概述概述3.3.腱反射减低腱反射减低&消失消失 多发性神经病腱反射减低多发性神经病腱反射减低&消失消失 酒精中毒性多发性神经病酒精中毒性多发性神经病(细纤维受累细纤维受累)即使痛温觉严重丧失即使痛温觉严重丧失,腱反射仍存在
17、腱反射仍存在 概述概述4.4.自主神经损自主神经损害害 无汗无汗 竖毛障碍竖毛障碍 直立性低血压直立性低血压 无泪无泪 无涎无涎 阳痿阳痿 膀胱直肠功能障碍膀胱直肠功能障碍多见于遗传性神经病多见于遗传性神经病 糖尿病性神经病糖尿病性神经病 (细纤维受累为主细纤维受累为主)5.5.其他其他概述概述 辅助检查辅助检查1.1.神经传导速度神经传导速度(NCV)&(NCV)&肌电图肌电图(EMG)(EMG)检查检查临床意义临床意义 感觉纤维丧失感觉纤维丧失30%40%,30%40%,可无感觉缺失可无感觉缺失 NCV NCV可早期发现亚临床病例并且定位病变可早期发现亚临床病例并且定位病变 臂丛损伤臂丛损
18、伤:上肢感觉神经动作电位波幅上肢感觉神经动作电位波幅 后根神经节近端损伤后根神经节近端损伤:此电位波幅正常此电位波幅正常u 脱髓鞘病变脱髓鞘病变:NCV:NCV明显明显,EMG,EMG失神经支配失神经支配()u 轴索病变轴索病变:波幅波幅,NCV,NCV正常正常&轻度轻度,EMG,EMG失神经失神经(+)(+)神经源性肌萎缩神经源性肌萎缩&肌源性肌萎缩肌源性肌萎缩 概述2.血液等常规检查 全血细胞计数全血细胞计数 红细胞沉降率红细胞沉降率 血清尿素氮血清尿素氮&肌酐肌酐 空腹血糖空腹血糖 血清维生素血清维生素B12B12 血清蛋白血清蛋白 血肝功血肝功&甲状腺功能甲状腺功能 梅毒血清学梅毒血清
19、学(如如FTA)FTA)类风湿因子类风湿因子 抗核抗体抗核抗体 HIV HIV血清学检查血清学检查 胸部胸部X X线片线片 遗传咨询遗传咨询&检查检查 怀疑中毒怀疑中毒-24h-24h尿重金属分尿重金属分析析 头发头发&指甲砷分析指甲砷分析 卟啉病检查新鲜尿胆色素原卟啉病检查新鲜尿胆色素原&-氨基乙酰丙酸氨基乙酰丙酸 2022-11-1.27THANK YOUSUCCESS概述概述 治疗原则治疗原则 病因治疗病因治疗 对症处理（止痛药物、对症处理（止痛药物、B B族维生素等）族维生素等）针灸、理疗、按摩针灸、理疗、按摩第二节第二节急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病（A
20、cute inflammatory Acute inflammatory demyelinating demyelinating polyneuropathies,AIDPpolyneuropathies,AIDP）概念：自身免疫介导的周围神经病，主要损害多概念：自身免疫介导的周围神经病，主要损害多数脊神经根和周围神经，也常累及脑神经。数脊神经根和周围神经，也常累及脑神经。临床特点：临床特点：起病急，症状多在两周左右达到高峰起病急，症状多在两周左右达到高峰 表现为多发神经根及周围神经损害表现为多发神经根及周围神经损害 检查可见脑脊液蛋白检查可见脑脊液蛋白-细胞分离现象细胞分离现象单时相，自限性
21、病程单时相，自限性病程免疫球蛋白、血浆交换治疗有效免疫球蛋白、血浆交换治疗有效 Guillain-BarrGuillain-Barr综合征综合征(GBS)(GBS)最早由法国医师最早由法国医师Jean LandryJean Landry在在18591859年首先描述年首先描述v GBSGBS确切病因不清确切病因不清v 与空肠弯曲菌与空肠弯曲菌(campylobacter jejuni,CJ)(campylobacter jejuni,CJ)感染感染有关有关 CJ-CJ-革兰阴性微需氧弯曲菌革兰阴性微需氧弯曲菌 GBS GBS常见血清型常见血清型:2,4,19:2,4,19型型,我国常见我国常见
22、Penner 19Penner 19型型 CJ CJ感染潜伏期感染潜伏期2472h2472h 水样便水样便脓血便脓血便(高峰期高峰期2448h),12448h),1周恢复周恢复 常腹泻停止后发生常腹泻停止后发生GBSGBSv 可能与巨细胞病毒可能与巨细胞病毒(CMV)EB(CMV)EB病毒病毒 肺炎支原体肺炎支原体 乙型肝炎病毒乙型肝炎病毒(HBV)HIV(HBV)HIV感染有关感染有关 发病机制发病机制 分子模拟分子模拟(molecular mimicry)(molecular mimicry)机制机制+病原体某些组分与周围神经组分相似病原体某些组分与周围神经组分相似+机体免疫系统发生错误识
23、别机体免疫系统发生错误识别 产生自身免疫性产生自身免疫性T T细胞和自身细胞和自身AbAb 对周围神经免疫应答对周围神经免疫应答脱髓鞘脱髓鞘 病理：病理：神经根神经根 神经节神经节&周围神经节段周围神经节段 性脱髓鞘性脱髓鞘 小血管周围淋巴细胞小血管周围淋巴细胞&巨噬巨噬 细胞炎性反应细胞炎性反应 严重者累及轴索严重者累及轴索 临床表现：临床表现：1.1.四肢弛缓性瘫四肢弛缓性瘫&呼吸肌麻痹呼吸肌麻痹 病前病前1414周多有胃肠道周多有胃肠道 呼吸道感染呼吸道感染&疫苗接种史疫苗接种史 急性急性&亚急性起病亚急性起病 四肢对称性弛缓性瘫四肢对称性弛缓性瘫,自双下肢开始自双下肢开始,近端较重近端
24、较重 数日数日22周达高峰周达高峰 危重者危重者12d12d完全性四肢瘫完全性四肢瘫,呼吸肌呼吸肌&吞咽肌麻痹吞咽肌麻痹,危及生命危及生命 Landry Landry上升性麻痹上升性麻痹 数数d d内对称性瘫内对称性瘫 自下肢自下肢上肢上肢,腱反射减低腱反射减低&消失消失,可累及脑神可累及脑神经经2.2.肢体感觉障碍肢体感觉障碍+感觉异常感觉异常(烧灼烧灼 麻木麻木 刺痛刺痛 不适感不适感)+感觉缺失较少见感觉缺失较少见(手套袜子形分布手套袜子形分布)+振动觉振动觉&关节运动觉通常保存关节运动觉通常保存+神经根刺激征神经根刺激征-少数病例出现少数病例出现KernigKernig征征 Laseg
25、ue Lasegue征征3.3.脑神经麻痹脑神经麻痹E 常见双侧面瘫常见双侧面瘫E 其次是球麻痹其次是球麻痹E 可为首发症状可为首发症状4.4.自主神经紊乱症状自主神经紊乱症状 窦性心动过速窦性心动过速&心律失常心律失常 体位性低血压体位性低血压&高血压高血压 出汗增多出汗增多&皮肤潮红皮肤潮红 手足肿胀手足肿胀&营养障碍营养障碍 肺功能受损肺功能受损 暂时性尿潴留暂时性尿潴留 麻痹型肠梗阻麻痹型肠梗阻5.GBS5.GBS变异型变异型(1)(1)急性运动轴索型神经病急性运动轴索型神经病(AMAN)(AMAN)特点特点(纯运动型纯运动型)r 病情重病情重,多有呼吸肌受累多有呼吸肌受累r 2448
26、 h 2448 h迅速出现四肢瘫迅速出现四肢瘫r 肌萎缩出现早肌萎缩出现早r 病残率高病残率高,预后差预后差(2)(2)急性运动感觉轴索型神经病急性运动感觉轴索型神经病(AMSAN)(AMSAN)v 发病与发病与AMANAMAN相似相似v 病情更严重病情更严重,预后差预后差(3)Fisher(3)Fisher综合征综合征 眼外肌麻痹眼外肌麻痹 共济失调共济失调 腱反射消失三联征腱反射消失三联征 (Ophthalmoplegia-ataxia-areflexia)(Ophthalmoplegia-ataxia-areflexia)(4)(4)不能分类的不能分类的GBSGBS包括包括:全自主神经功
27、能不全全自主神经功能不全 复发型复发型GBS(GBS(极少极少)辅助检查：辅助检查：脑脊液检查：脑脊液检查：CSFCSF蛋白细胞分离蛋白细胞分离本病特征性表现本病特征性表现(病后病后23w)Pr23w)PrCC数正常数正常少数病例少数病例CSFCSF细胞数细胞数(2030)(2030)10106 6/L/L 2.ECG2.ECG异常异常 严重病例可见严重病例可见 窦性心动过速窦性心动过速&T&T波改变波改变 QRS QRS波电压增高波电压增高(自主神经功能异常所致自主神经功能异常所致)3.3.电生理检查电生理检查脱髓鞘病变脱髓鞘病变 运动运动&感觉感觉NCVNCV减慢减慢-失神经失神经&轴索变
28、性轴索变性 早期仅见早期仅见F F波波HH反射延迟反射延迟&消失消失 (F (F波异常代表神经近端波异常代表神经近端&神经根损害神经根损害,有助于有助于诊诊 断节段性病变断节段性病变-应检查多根神经应检查多根神经)轴索损害轴索损害 远端波幅减低远端波幅减低4.4.腓肠神经活腓肠神经活检检q 可见脱髓鞘可见脱髓鞘&炎性细胞浸润炎性细胞浸润 诊断标准：诊断标准：病前病前1414周感染史周感染史 急性起病、进行性加重，两周左右达峰急性起病、进行性加重，两周左右达峰 四肢对称性下运动神经元瘫，重症者可有四肢对称性下运动神经元瘫，重症者可有 呼吸呼吸机机 无力，四肢腱反射减弱或消失无力，四肢腱反射减弱或
29、消失 末梢型感觉障碍，脑神经受累，自主神经功能障碍末梢型感觉障碍，脑神经受累，自主神经功能障碍 CSF CSF蛋白细胞分离蛋白细胞分离 神经传导潜伏期延长、传导速度减慢、早期神经传导潜伏期延长、传导速度减慢、早期F F波异波异常传导阻滞、常传导阻滞、H H反射延迟反射延迟 鉴别诊断：鉴别诊断：(1)(1)低血钾型周期性瘫痪低血钾型周期性瘫痪GBS低血钾型周期性瘫痪病因多有病前感染史和自身免疫反应低血钾、甲亢病程急性或亚急性起病,进展不超过4周起病快(数小时1天),恢复快(23天)肢体瘫痪四肢瘫常自双下肢开始,近端较明显四肢弛缓性瘫呼吸肌麻痹可有无脑神经受损可有无感觉障碍可有(末梢型)及疼痛无感
30、觉障碍及神经根刺激症脑脊液蛋白细胞分离正常电生理检查早期F波或H反射延迟,运动NCV减慢EMG电位幅度降低,电刺激可无反应血钾正常低,补钾有效既往发作史无常有(2)(2)脊髓灰质炎脊髓灰质炎r 发热数日后发热数日后,体温未完全恢复正常时出现瘫痪体温未完全恢复正常时出现瘫痪r 常累及一侧下肢常累及一侧下肢r 无感觉障碍无感觉障碍&脑神经受累脑神经受累E 病后病后3 3周可见周可见CSFCSF细胞蛋白分离细胞蛋白分离,注意鉴别注意鉴别 (3)(3)功能性瘫痪功能性瘫痪 神经体征不固定神经体征不固定 腱反射活跃腱反射活跃 精神诱因等精神诱因等 治疗：治疗：(1)(1)血浆交换血浆交换(plasma
31、exchange,(plasma exchange,PE)PE)每次交换血浆量按每次交换血浆量按 40ml/kg 40ml/kg体重或体重或11.511.5倍血浆容量计算倍血浆容量计算 用用5%5%白蛋白复原血容量白蛋白复原血容量轻轻 中中 重度病人分别做重度病人分别做2 2次次/w,4/w,4次次/w,6/w,6次次/w/w禁忌证禁忌证:严重感染严重感染 心律失常心律失常 心功能不全心功能不全 凝血系统凝血系统疾病疾病 1.1.病因治疗病因治疗(2)(2)免疫球蛋白静脉滴注免疫球蛋白静脉滴注(intravenous immunoglobulin,(intravenous immunoglob
32、ulin,IVIG)IVIG)W 成人剂量成人剂量0.4g/(kgd),0.4g/(kgd),连用连用5d,5d,尽早应用尽早应用W 禁忌证禁忌证-先天性先天性IgAIgA缺乏缺乏(可致敏可致敏)W 副作用副作用-发热发热 面红面红(减慢输液速度减慢输液速度)W IVIG&PE IVIG&PE是是AIDPAIDP的一线治疗的一线治疗(3)(3)皮质类固醇皮质类固醇(corticosteroids)(corticosteroids)通常认为对通常认为对GBSGBS无效无效,并有不良反应并有不良反应无条件用无条件用IVIG&PE,IVIG&PE,可试用可试用v 甲基泼尼松龙甲基泼尼松龙500mg/
33、d,i.v500mg/d,i.v滴注滴注,连用连用57d57dv 地塞米松地塞米松10mg/d,i.v10mg/d,i.v滴注滴注,一疗程一疗程710d710d2.2.辅助呼吸辅助呼吸q 呼吸肌麻痹是呼吸肌麻痹是GBSGBS的主要危险的主要危险q 在重症监护病房密切观察呼吸情况在重症监护病房密切观察呼吸情况q 有气短有气短,动脉氧分压动脉氧分压70mmHg70mmHg可先行气管内插管可先行气管内插管 1d 1d不好转应气管切开不好转应气管切开&插管插管,接呼吸器接呼吸器q 呼吸器管理根据症状呼吸器管理根据症状&血气分析血气分析,调节通气量调节通气量3.3.对症治疗对症治疗&预防治疗预防治疗重症
34、病例重症病例-持续心电监护持续心电监护 常见窦性心动过速常见窦性心动过速,通常无须处理通常无须处理 严重心脏传导阻滞严重心脏传导阻滞&窦性停搏窦性停搏(少见少见)需植入临时性心内起搏器需植入临时性心内起搏器高血压高血压-小剂量小剂量受体阻断剂受体阻断剂 低血压低血压-扩容扩容&调整体位调整体位 穿长弹力袜预防深静脉血栓形成穿长弹力袜预防深静脉血栓形成 小剂量肝素预防肺栓塞小剂量肝素预防肺栓塞应用广谱抗生素预防应用广谱抗生素预防 治疗坠积性肺炎治疗坠积性肺炎&脓毒血症脓毒血症 保持床单平整保持床单平整&勤翻身勤翻身,预防褥疮预防褥疮及早康复治疗及早康复治疗 肢体被动肢体被动&主动运动主动运动,防
35、止挛缩防止挛缩 用夹板防止足下垂畸形用夹板防止足下垂畸形 针灸针灸 按摩按摩 理疗理疗&步态训练步态训练 加强护理加强护理 定时翻身拍背定时翻身拍背 雾化吸入雾化吸入&吸痰吸痰 保持呼吸道通畅保持呼吸道通畅 预防感染等并发症预防感染等并发症 不能吞咽者取坐位鼻饲不能吞咽者取坐位鼻饲,以免误入气管窒息以免误入气管窒息尿潴留加压按摩下腹部尿潴留加压按摩下腹部&留置导尿留置导尿 便秘用番泻叶代茶便秘用番泻叶代茶&肥皂水灌肠肥皂水灌肠 疼痛疼痛-镇痛药镇痛药n 试用卡马西平试用卡马西平&阿米替阿米替及早识别及早识别 处理焦虑症处理焦虑症&抑郁症抑郁症n 氟西汀氟西汀(fluoxetine)20mg,1(fluoxetine)20mg,1次次/d,p.o/d,p.o 预后预后:本病为自限性本病为自限性,单相病程单相病程(monophase course)(monophase course)+经数周经数周&数月恢复数月恢复+70%75%70%75%的病人完全恢复的病人完全恢复+25%25%遗留轻微神经功能缺损遗留轻微神经功能缺损+5%5%死亡死亡,常死于呼吸衰竭常死于呼吸衰竭+空肠弯曲菌感染者预后差空肠弯曲菌感染者预后差+高龄高龄 起病急骤起病急骤 辅助通气者预后不良辅助通气者预后不良2022-11-1.54THANK YOUSUCCESS
