1、1心肌病定义和分类:心肌病定义和分类:伴有心功能障碍的心伴有心功能障碍的心 肌疾病,肌疾病,根据病理生理、病因学和发病因根据病理生理、病因学和发病因素把心肌病分为四种病态素把心肌病分为四种病态1 1、扩张型心肌病、扩张型心肌病2 2、肥厚型心肌病、肥厚型心肌病3 3、限制型心肌病、限制型心肌病4 4、致心律失常型右室心肌病、致心律失常型右室心肌病 未分类的心肌病未分类的心肌病 特异性心肌病特异性心肌病23 dilated cardiomyopathy,DCM 主要特征:主要特征:单侧或双侧心腔扩大单侧或双侧心腔扩大心肌收缩期泵功能障碍心肌收缩期泵功能障碍各种心律失常各种心律失常男多于女男多于女
2、(2.5:1)(2.5:1)发病率为发病率为5-10/105-10/10万万4 特发性特发性 家族家族/遗传性遗传性 病毒和病毒和/或免疫性:近年认为是重要病因或免疫性:近年认为是重要病因5形态学形态学组织学组织学6 起病缓慢,以心衰首发 充血性心力衰竭:气急、端坐呼吸、浮肿、肝大 各种类型心律失常 栓塞或猝死 体征:心脏扩大、S3或S4奔马律71 1、X X线检查线检查2 2、心电图、心电图3 3、超声心动图、超声心动图4 4、心导管和心血管造影、心导管和心血管造影5 5、心内膜活检、心内膜活检6 6、心脏放射性核素检查、心脏放射性核素检查7 7、免疫学检查、免疫学检查8 抗心肌抗体检测:抗心肌抗体检测:ANT、1、M2、MHC 柯萨奇柯萨奇B B病毒和肝炎病毒检测病毒和肝炎病毒检测 检测检测T T淋巴细胞亚群和细胞因子:淋巴细胞亚群和细胞因子:Th/Ts比值上升比值上升 TNF-、IL-1、IL-6、IL-109诊诊 断断 心室扩大:LVEDd 55 mm,HTR 0.5 收缩功能受损:LVEF右室40%在舒张期开始一半异常64治疗与预后 外科治疗:即心包剥离术或心包切除术 预后预后 缩窄性心包炎多因衰竭、腹水及周围水肿或严重心脏并发症而致残或死亡 如果能及早进行彻底的心包剥离手术,大部分患者可取得满意的效果65谢谢 谢谢66