1、A、B、D:扩张型心肌病大体标本、磁共振成像、镜下病理表现C:正常心肌细胞 心超提示:左室扩大,收缩功能显著下降,射血分数(EF)为22%EF=(LVEDD2-LVESD2)/LVEDD2*100%治疗治疗病因治疗:病因治疗:控制感染,戒酒,治疗内分泌疾病或自控制感染,戒酒,治疗内分泌疾病或自身免疫病,补充微量元素等身免疫病,补充微量元素等心律失常和预防猝死 阻滞剂,钾通道阻滞剂,必要时植入除颤仪(ICD 或CRTD)治疗治疗临床表现:心脏扩大、左心衰Echo:左心室室壁疏松层(内)与致密层(外)比例大于2治疗:针对心衰、心律失常、抗凝心脏气球样变心脏气球样变(Tako-tsubo 综合征综合
2、征)(Broken Heart Syndrome)1990年日本Sato教授发现发病前有应激性事件胸痛症状,心电图类似急性心梗表现冠脉造影无冠脉闭塞左室造影或超声显示心室中部和心尖部膨出一过性,可逆A 舒张期 B 收缩期 左心室造影冠状动脉多支病变,心肌长期缺血导致心脏扩大、心力衰竭光镜下:心肌细胞肥大、肌束排列紊乱构光镜下:心肌细胞肥大、肌束排列紊乱构成独特漩涡状,间质纤维化,心肌壁内冠成独特漩涡状,间质纤维化,心肌壁内冠状动脉管壁增厚、管腔变小状动脉管壁增厚、管腔变小超声心动图超声心动图:主要方法主要方法 室间隔肥厚,室间隔/左室游离壁1.3,二尖瓣前叶收缩期前向运动(SAM),左室流出道狭窄伴压力阶差升高 主动脉瓣收缩中期部分关闭 磁共振心肌显像磁共振心肌显像 显示心室壁肥厚、室腔变窄或特殊部位心肌肥厚 心内膜心肌活检心内膜心肌活检 心肌细胞畸形肥大,排列紊乱图示:心肌活检标本:图示:心肌活检标本:心肌细胞溶解、坏死,淋巴细胞的浸润摘自:摘自:Braunwalds Heart Disease,Braunwalds Heart Disease,9th edition预后预后多数患者可康复极少数因急性心衰、恶性心律失常或心源性休克死亡少数演变为扩张型心肌病谢谢!谢谢!