1、婴幼儿肺动脉瓣狭窄的介入治疗婴幼儿肺动脉瓣狭窄的介入治疗及疗效影响因素分析及疗效影响因素分析 李奋上海交通大学医学院附属上海儿童医学中心肺动脉狭窄的病理分型肺动脉狭窄的病理分型先天性肺动脉狭窄先天性肺动脉狭窄(pulmonary stenosis)是右心室流出道梗阻的疾病，是较为常是右心室流出道梗阻的疾病，是较为常见的先天性心脏病，约占先天性心脏病见的先天性心脏病，约占先天性心脏病发病率的发病率的8%。单纯性肺动脉瓣狭窄单纯性肺动脉瓣狭窄 瓣上狭窄瓣上狭窄瓣下狭窄（漏斗部狭窄）瓣下狭窄（漏斗部狭窄）典型肺动脉瓣狭窄典型肺动脉瓣狭窄：瓣膜口狭窄呈鱼嘴：瓣膜口狭窄呈鱼嘴状，瓣叶活动良好呈幕顶状，肺
2、动脉干状，瓣叶活动良好呈幕顶状，肺动脉干扩张，病情轻重不一，严重者肺动脉几扩张，病情轻重不一，严重者肺动脉几近闭锁。近闭锁。发育不良型肺动脉瓣狭窄发育不良型肺动脉瓣狭窄：肺动脉瓣增：肺动脉瓣增厚呈不规则状或结节状，肺动脉瓣不呈厚呈不规则状或结节状，肺动脉瓣不呈幕顶状运动；瓣环发育不良，小于正常幕顶状运动；瓣环发育不良，小于正常平均值；瓣膜狭窄后轻度扩张或无扩张。平均值；瓣膜狭窄后轻度扩张或无扩张。单纯性肺动脉瓣狭窄单纯性肺动脉瓣狭窄经皮球囊肺动脉瓣成形术经皮球囊肺动脉瓣成形术(PBPV)简史简史1952 Rubio&Limon 动态球囊扩张术动态球囊扩张术：球囊置入：球囊置入肺动脉内，迅速把球
3、囊由肺动脉拉拽至右心室肺动脉内，迅速把球囊由肺动脉拉拽至右心室，引起狭窄的肺动脉瓣膜撕裂，从而解除肺动脉瓣引起狭窄的肺动脉瓣膜撕裂，从而解除肺动脉瓣狭窄。由于可能导致严重的并发症，未获推广。狭窄。由于可能导致严重的并发症，未获推广。1982 Kan et al.静态球囊扩张术：静态球囊扩张术：推送球囊扩张推送球囊扩张导管至肺动脉瓣狭窄处，利用向球囊内加压所产导管至肺动脉瓣狭窄处，利用向球囊内加压所产生的张力而扩张狭窄的瓣口。由于疗效好、并发生的张力而扩张狭窄的瓣口。由于疗效好、并发症少而得到广泛的应用，成为症少而得到广泛的应用，成为PS首选的治疗方法。首选的治疗方法。明确适应证明确适应证典型肺
4、动脉瓣狭窄，心输出量正常时经心导管检典型肺动脉瓣狭窄，心输出量正常时经心导管检查跨肺动脉瓣压差查跨肺动脉瓣压差50 mmHg。最佳年龄最佳年龄24 岁岁,其余各年龄均可进行。其余各年龄均可进行。相对适应证相对适应证典型肺动脉瓣狭窄，跨肺动脉瓣压差典型肺动脉瓣狭窄，跨肺动脉瓣压差50 mmHg,35 mmHg 者，相关检查提示右室压力负荷增加。者，相关检查提示右室压力负荷增加。重症肺动脉瓣狭窄伴心房水平右向左分流。重症肺动脉瓣狭窄伴心房水平右向左分流。轻、中度发育不良型肺动脉瓣狭窄。轻、中度发育不良型肺动脉瓣狭窄。婴幼儿复杂先心病伴肺动脉瓣狭窄：可改善青紫，婴幼儿复杂先心病伴肺动脉瓣狭窄：可改善
5、青紫，促进肺动脉发育。促进肺动脉发育。以上适应证的选择需根据每一心血管中心介入性导以上适应证的选择需根据每一心血管中心介入性导管术的经验、条件、人员及设备而定。管术的经验、条件、人员及设备而定。争议争议观点一（观点一（Rao PS）轻度轻度PS患者患者PBPV术后右心室压力下降有限。术后右心室压力下降有限。根据根据PS的自然病史，轻度的自然病史，轻度PS在长期随访中，绝大多在长期随访中，绝大多数患者病情无明显进展，肺动脉狭窄仍为轻度。数患者病情无明显进展，肺动脉狭窄仍为轻度。在随访中即使出现了狭窄程度加重，心脏超声很容在随访中即使出现了狭窄程度加重，心脏超声很容易发现，此时可以再考虑进行易发现
6、，此时可以再考虑进行PBPV。观点二观点二PBPV术安全有效、并发症少，其指征应适当放宽，术安全有效、并发症少，其指征应适当放宽，对于有右室压力负荷增加依据的轻度对于有右室压力负荷增加依据的轻度PS患者，即使患者，即使跨瓣压差低于跨瓣压差低于50mmHg，仍可作为，仍可作为PBPV的适应证。的适应证。非适应证非适应证 单纯性肺动脉瓣下漏斗部狭窄，但瓣膜正常者。单纯性肺动脉瓣下漏斗部狭窄，但瓣膜正常者。重度发育不良型肺动脉瓣狭窄。重度发育不良型肺动脉瓣狭窄。极重度肺动脉瓣狭窄合并重度右室发育不良。极重度肺动脉瓣狭窄合并重度右室发育不良。极重度肺动脉瓣狭窄伴右室心肌窦样间隙开放。极重度肺动脉瓣狭窄
7、伴右室心肌窦样间隙开放。伴三尖瓣重度返流需外科处理者。伴三尖瓣重度返流需外科处理者。右心室发育不良的评估右心室发育不良的评估三尖瓣大小测定三尖瓣大小测定 Z值测量值正常值的均数/正常值的标准差。轻度右室发育不良：三尖瓣Z值在0-2。中度右室发育不良：三尖瓣Z值在-2-3。重度右室发育不良：三尖瓣Z值小于或等于-3。右室三部分评价法右室三部分评价法 将右室分为三部分，即流入部、流出部及小梁部。三尖瓣的三尖瓣的Z值值如果右心室重度发育不良，不宜进行如果右心室重度发育不良，不宜进行PBPV，只能，只能进行进行1.5心室修补或单室修补术。心室修补或单室修补术。心肌窦状间隙开放心肌窦状间隙开放对于婴幼儿
8、室隔完整的极重度肺动脉对于婴幼儿室隔完整的极重度肺动脉瓣狭窄，特别是在右室腔较小时，可瓣狭窄，特别是在右室腔较小时，可出现右室心肌窦状间隙开放，如果冠出现右室心肌窦状间隙开放，如果冠状动脉循环依赖于右心室的高压状态，状动脉循环依赖于右心室的高压状态，绝对不能进行右心室减压手术，包括绝对不能进行右心室减压手术，包括PBPV。只能进行体。只能进行体-肺动脉分流，以肺动脉分流，以后再进行单室修补。后再进行单室修补。方法方法双球囊肺动脉瓣成形术双球囊肺动脉瓣成形术 单球囊肺动脉瓣成形术单球囊肺动脉瓣成形术 球囊的选择球囊的选择球囊直径球囊直径单、双球囊瓣膜成形术的选择单、双球囊瓣膜成形术的选择 球囊长
9、度球囊长度球囊扩张的压力、时间及次数球囊扩张的压力、时间及次数 超大球囊法：超大球囊法：典型典型PS：球囊：球囊/瓣环瓣环=1.21.4发育不良型发育不良型PS：球囊：球囊/瓣环瓣环=1.41.5球囊直径的选择球囊直径的选择Rao 推荐：推荐：对于典型对于典型PS：最适的球囊：最适的球囊/瓣环瓣环=1.21.25优点：对疗效没有明显影响，但可能减轻远期优点：对疗效没有明显影响，但可能减轻远期PI。极重度极重度PS球囊扩张的注意事项球囊扩张的注意事项术前、术时改善低氧血症术前、术时改善低氧血症及酸中毒。及酸中毒。球囊漂浮导管一般难以通过狭窄的肺动脉瓣口，可将球囊漂浮导管一般难以通过狭窄的肺动脉瓣
10、口，可将45F右冠导管插入到右冠导管插入到RVOT，然后将软头导丝先插，然后将软头导丝先插入肺动脉，随后循导丝插入导管。入肺动脉，随后循导丝插入导管。在导管插入前准备好球囊扩张导管，有时在导管插入前准备好球囊扩张导管，有时甚至在导丝甚至在导丝插入前就要准备好球囊扩张导管，尽量缩短操作时间。插入前就要准备好球囊扩张导管，尽量缩短操作时间。序贯扩张。序贯扩张。并发症及预防并发症及预防 1990年年VACA 注册登记，收集了注册登记，收集了26个中心个中心822例例PBPV的的资料，其死亡率为资料，其死亡率为0.24%，严重并发症的发生率为，严重并发症的发生率为0.35%一过性的心动过缓、血压下降一
11、过性的心动过缓、血压下降：由于肺动脉前向血流阻断所致，：由于肺动脉前向血流阻断所致，因尽量缩短球囊扩张的时间。因尽量缩短球囊扩张的时间。心脏穿孔或心包压塞心脏穿孔或心包压塞：球囊过大，肺动脉瓣环撕裂，：球囊过大，肺动脉瓣环撕裂，RVOT破裂。破裂。三尖瓣重度返流三尖瓣重度返流：球囊过长，导管穿三尖瓣腱索。：球囊过长，导管穿三尖瓣腱索。右心室流出道反应性狭窄右心室流出道反应性狭窄 心律失常心律失常 肺动脉瓣反流肺动脉瓣反流中、重度中、重度PS的长期随访的长期随访Cardiol Young 2006;16:418427249例严重的PS患者中，224例进行了球囊扩张，技术成功率 90%。有12例严
12、重并发症发生，死亡13例,其中5例早期死亡或与心导管直接相关。224例技术成功的患者中，221例进行了随访，最长达116月，其中174(79%)例不需要再次手术，11例患者因为严重低氧进行了体-肺动脉分流术或动脉导管支架植入术。18例患者通过外科手术进行了RVOT扩大或肺动脉瓣扩大补片，21例患者再次进行了PBPV。在新生儿期成功进行PBPV的患者中，95%的患者在随访期末仍通过双室循环而生存。婴儿极重度婴儿极重度PS的长期随访的长期随访Cardiol Young 2006;16:418427术后即刻的跨肺动脉瓣压差术后即刻的跨肺动脉瓣压差球囊大小球囊大小狭窄的严重程度狭窄的严重程度 瓣膜发育
13、不良瓣膜发育不良长期疗效的影响因素长期疗效的影响因素Circulation 1994;89;1751-1759肺动脉瓣反流肺动脉瓣反流PBPV后PI较常见，其发生率和严重度可以随年龄的增长而增加，长期随访表明PBPV术后PI发生率4090%。在绝大多数随访研究中，PBPV术后PI多为轻中度，一般不会引起右室容量负荷明显增加，对血流动力学影响不大。但也有个别研究表明，PBPV后长期随访过程中，有6%的患者因为严重的PI需要进行肺动脉瓣置换。PI对血流动力学的影响对血流动力学的影响在周围肺动脉发育正常的情况下，由右室进入肺动脉在周围肺动脉发育正常的情况下，由右室进入肺动脉的血液大约的血液大约8085%在收缩末期已进入到肺动脉远端，在收缩末期已进入到肺动脉远端，舒张期时滞留在肺动脉总干和左右肺动脉分支中的血舒张期时滞留在肺动脉总干和左右肺动脉分支中的血液只有液只有1015%。在周围肺动脉发育正常的情况下，肺动脉舒张压很低。在周围肺动脉发育正常的情况下，肺动脉舒张压很低。这种低容量和低压力的反流往往对血流动力学影响不这种低容量和低压力的反流往往对血流动力学影响不大。大。Cathet.Cardiovasc.Intervent.48:6165,1999.
