1、12n 患者患者 男性，男性，1111岁；岁；n 于于20162016年年4 4月发现左耳后无痛性包块，呈月发现左耳后无痛性包块，呈 进行性增大。进行性增大。n 当地医院诊断当地医院诊断“淋巴结炎淋巴结炎”，予以抗炎治，予以抗炎治 疗后无缩小。疗后无缩小。n 前前7 7天出现反复高热、面颈肿胀。天出现反复高热、面颈肿胀。n 查体：左颈部、锁骨上可触及多个蚕豆查体：左颈部、锁骨上可触及多个蚕豆 大 小 淋 巴 结，质 硬、活 动 度大 小 淋 巴 结，质 硬、活 动 度 差、无 明 显 压 痛、光 滑。睑 结 膜 充差、无 明 显 压 痛、光 滑。睑 结 膜 充 血。左面颈血。左面颈、上肢、上胸
2、部肿胀，浅表静上肢、上胸部肿胀，浅表静 脉扩张、充盈。脉扩张、充盈。3l 患者可能的疾病有哪些？患者可能的疾病有哪些？l 需要做哪些检查来确诊？需要做哪些检查来确诊？l 该病的临床特点？该病的临床特点？l 诊断标准和处理？诊断标准和处理？45我国我国 1.5/101.5/10万，占恶性肿瘤万，占恶性肿瘤11-1311-13位位 美国美国 2.5/102.5/10万，占恶性肿瘤万，占恶性肿瘤7 7位位6789HL 组织分型（组织分型（WHO 2001）R-S 临床特点临床特点 病情病情 预后预后 结节性淋巴细胞为主型结节性淋巴细胞为主型 爆米花样爆米花样 病变局限病变局限 轻轻 较好较好 经典霍
3、奇金淋巴瘤（经典霍奇金淋巴瘤（95%）富于淋巴细胞富于淋巴细胞 多多 男性多见男性多见 轻轻 较好较好 结节硬化结节硬化 多多 年轻、早期年轻、早期 混合细胞混合细胞 大量大量 播散倾向播散倾向 淋巴细胞消减型淋巴细胞消减型 不等不等 老年、晚期老年、晚期 重重 极差极差 10111 1、弥漫性大、弥漫性大B B细胞淋巴瘤细胞淋巴瘤(DLBCL)(DLBCL)临床最常见的侵袭性临床最常见的侵袭性NHL，约占，约占40%，CD20阳性阳性122 2、边缘带淋巴瘤、边缘带淋巴瘤(MZL)(MZL)B-cell CD5+t(11;18)幽门螺杆菌幽门螺杆菌l淋巴结边缘区淋巴结边缘区B B细胞淋巴瘤细
4、胞淋巴瘤l脾边缘区细胞淋巴瘤脾边缘区细胞淋巴瘤l结外粘膜相关性边缘区结外粘膜相关性边缘区B B细胞细胞淋巴瘤淋巴瘤133.3.滤泡性淋巴瘤滤泡性淋巴瘤(FL)(FL)B-cell CD20(+)CD10(+)BCL-2(+)t(14;18)144 4、套细胞淋巴瘤、套细胞淋巴瘤(MCL)(MCL)B-cell CD5(+)t(11;14)155 5、BurkittBurkitt淋巴瘤淋巴瘤(BL)(BL)B-cell CD20(+)CD22(+)CD5(-)t(8;14)myc(+)166 6、血管免疫母细胞性、血管免疫母细胞性T T细胞淋巴瘤细胞淋巴瘤(AITCL)(AITCL)T-cell
5、 CD4(+)比比 CD8(+)常见，常伴常见，常伴Coombs实验阳性和高免疫球蛋白血症实验阳性和高免疫球蛋白血症177 7、间变性大细胞型淋巴瘤、间变性大细胞型淋巴瘤(ALCL)(ALCL)T or NK cell CD30(+)t(2;5)NPM-ALK融合基因融合基因 188 8、周围、周围T T细胞淋巴瘤细胞淋巴瘤(PTCL)(PTCL)与与HTLV-1病毒感染有关病毒感染有关T-cell CD4(+)or CD8(+)199 9、蕈样肉芽肿、蕈样肉芽肿/赛塞赛塞里综合征里综合征 (MF/SS)(MF/SS)肿瘤性肿瘤性T T细胞增生侵润表细胞增生侵润表皮形成蕈样肉芽肿，侵皮形成蕈样
6、肉芽肿，侵犯到末梢血称为犯到末梢血称为SSSST-cell CD3(+)CD4(+)CD8(-)20 慢性淋巴细胞白血病/小淋巴细胞淋巴瘤 前B细胞白血病 脾边缘区淋巴瘤 毛细胞白血病 脾淋巴瘤/白血病，未分类*脾弥漫红髓的小B细胞淋巴瘤 毛细胞白血病-变异型 淋巴浆细胞淋巴瘤 华氏巨球蛋白血症 重链病 Alpha重链病 Gamma重链病 Mu重链病 浆细胞瘤 骨的孤立性浆细胞瘤 髓外浆细胞瘤 粘膜相关淋巴组织结外边缘区淋巴瘤(MALT淋巴瘤)结内边缘区淋巴瘤 儿童结内边缘区淋巴瘤 滤泡性淋巴瘤 儿童滤泡性淋巴瘤 原发于皮肤的滤泡中心淋巴瘤 套细胞淋巴瘤 弥漫大B细胞淋巴瘤(DLBCL)，NO
7、S 富含T/组织细胞的大B细胞淋巴瘤 原发于中枢神经系统的DLBCL 原发于皮肤的DLBCL，腿型 老年性EB病毒阳性的DLBCL 与慢性炎症相关的DLBCL 淋巴样肉芽肿病 原发于纵隔（胸腺）的大B细胞淋巴瘤 血管内大B细胞淋巴瘤 ALK阳性的大B细胞淋巴瘤 浆母细胞性淋巴瘤 HHV8相关的大B细胞淋巴瘤 多 中心Castleman 病 原发性渗出性淋巴瘤 伯基特淋巴瘤 B细胞淋巴瘤，不能分类型,，具有介于弥漫大B细胞淋巴瘤与伯基特淋巴瘤之间的特征 B细胞淋巴瘤，不能分类型，具有介于弥漫大B细胞淋巴瘤与典型霍奇金病之间的特征前体细胞前体细胞侵袭性侵袭性B细胞细胞成熟成熟T/NK细胞细胞HL和
8、和PTLD惰性惰性B细胞细胞2122232425262728（一）血象和骨髓血象和骨髓HLHL：贫血、嗜酸粒细胞增高、晚期血细胞减贫血、嗜酸粒细胞增高、晚期血细胞减少。骨髓可找到少。骨髓可找到R-SR-S细胞细胞,有诊断价值。有诊断价值。NHLNHL：淋巴细胞增多，晚期易并发急性淋巴淋巴细胞增多，晚期易并发急性淋巴 细胞白血病。细胞白血病。293031PET-CTPET-CT32333435363738391 1、霍奇金病、霍奇金病4041CHOP CHOP 环磷酰胺环磷酰胺阿霉素阿霉素（米托蒽醌）（米托蒽醌）长春新碱长春新碱泼尼松泼尼松2 2周或周或3 3周一疗程周一疗程EPOCHEPOCH
9、依托泊苷依托泊苷阿霉素阿霉素长春新碱长春新碱泼尼松泼尼松环磷酰胺环磷酰胺3 3周一疗程周一疗程R-HyperCVADR-HyperCVAD利妥昔单抗利妥昔单抗环磷酰胺环磷酰胺阿霉素阿霉素长春新碱长春新碱地塞米松地塞米松甲氨蝶呤甲氨蝶呤阿糖胞苷阿糖胞苷6 6周一疗程周一疗程ESHAPESHAP依托泊苷依托泊苷甲泼尼龙甲泼尼龙顺铂顺铂阿糖胞苷阿糖胞苷3 3周一疗程周一疗程用于复发淋巴瘤用于复发淋巴瘤423 3、生物免疫治疗、生物免疫治疗434445465 5、手术、手术 4748不良不良IPIIPI：6060岁，岁，、期，结外病变期，结外病变11，卧床，卧床，LDHLDH49 病因病因：病毒、幽门
10、螺杆菌、免疫：病毒、幽门螺杆菌、免疫 ；病理分型病理分型：霍奇金淋巴瘤（：霍奇金淋巴瘤（HLHL）、非霍奇金淋巴瘤）、非霍奇金淋巴瘤 （NHL)NHL)；临床表现临床表现：HLHL与与NHLNHL的区别、浅部淋巴结、深部的区别、浅部淋巴结、深部 淋巴结、结外病变、全身症状；淋巴结、结外病变、全身症状；实验室检查实验室检查：血象、骨髓象、生化：血象、骨髓象、生化、影像影像、病理；病理；诊断与鉴别诊断诊断与鉴别诊断：慢性、进行性、无痛性淋巴结：慢性、进行性、无痛性淋巴结 肿大考虑本病，确定诊断靠影像学和病理；肿大考虑本病，确定诊断靠影像学和病理；临床分期临床分期:4 4期期 2 2组；组；治疗治疗
11、：放疗、化疗、骨髓移植、生物治疗、手术：放疗、化疗、骨髓移植、生物治疗、手术 预后预后：IPIIPI 指数指数505152535455*Am J Hematol.1987 Jul;25(3):349-54565758596061626364656667IL-6HHV-8c-myc理化因素理化因素 长期抗原刺激长期抗原刺激 遗传倾向遗传倾向 病毒感染（病毒感染（HHV-8）686970肾功能损害肾功能损害 淀粉样变性淀粉样变性高粘滞血症高粘滞血症M蛋白蛋白易感染易感染髓髓外外浸浸润润多发性骨髓瘤多发性骨髓瘤骨髓浸润骨髓浸润 贫血贫血细胞因子细胞因子 骨质破坏骨质破坏骨痛骨痛高钙血症高钙血症IL-
12、6IL-6出血出血711 1、血象、血象 贫血可为首发症状，血涂片见缗钱状叠迭，血沉贫血可为首发症状，血涂片见缗钱状叠迭，血沉快，晚期骨髓瘤细胞在血中大量出现，形成浆细快，晚期骨髓瘤细胞在血中大量出现，形成浆细胞白血病。胞白血病。2 2、骨髓、骨髓 细胞形态学异常浆细胞细胞形态学异常浆细胞10%10%，并伴有质的改变。，并伴有质的改变。细胞免疫学表型为细胞免疫学表型为CD38+CD56+CD138+CD38+CD56+CD138+，单一轻链，单一轻链 细胞遗传学细胞遗传学 染色体染色体-13-13，t t（4 4；1414），），t t（1414；1616）,17p-,17p-分子生物学分子生
13、物学 80%80%的骨髓瘤患者的骨髓瘤患者IgHIgH基因重排阳性基因重排阳性72浆细胞形态Myeloma cellC骨髓瘤细胞：骨髓瘤细胞：核浆比例增大核浆比例增大 核染色质疏松，凝集成大块核染色质疏松，凝集成大块 不呈车轮状排列，易见核仁不呈车轮状排列，易见核仁胞浆灰蓝色，核旁淡染区消失胞浆灰蓝色，核旁淡染区消失正常浆细胞：正常浆细胞：核浆比例小，核偏位核浆比例小，核偏位染色质呈车轮状或钟面状染色质呈车轮状或钟面状没有核仁没有核仁浆丰富，染色深，核旁淡染区浆丰富，染色深，核旁淡染区737475NoImageNoImage多发性骨髓瘤多发性骨髓瘤X光表现光表现7677787980818283u 定义定义:u 病因及发病机制病因及发病机制：感染、病毒、遗传、两次打击假说感染、病毒、遗传、两次打击假说 u 病理生理与临床表现病理生理与临床表现：骨髓瘤细胞，单克隆免疫骨髓瘤细胞，单克隆免疫 球蛋白，多发性骨质破坏，肾功能损害球蛋白，多发性骨质破坏，肾功能损害u 实验室检查实验室检查：血象，骨髓，生化，血象，骨髓，生化，X X光，光，骨显像骨显像 u 诊断和鉴别诊断诊断和鉴别诊断：骨髓细胞学、影像学检查、骨髓细胞学、影像学检查、M M蛋白蛋白u 治疗原则治疗原则：化疗、分子靶向药物化疗、分子靶向药物、造血干细胞移植、造血干细胞移植、二磷酸盐二磷酸盐84NoImage85
