1、先天性胫骨假关节先天性胫骨假关节先天性胫骨假关节2先天性胫骨假关节3先天性胫骨假关节概念 先天性胫骨假关节(congenital pseudarthrosis of of the tibia，CPT)是发生在儿童的一种罕见疾病 是一种特殊的骨不连，与神经纤维瘤病有一定关系 是由于天生或发育异常导致的胫骨畸形，表现为胫骨成角畸形、髓腔狭窄或者囊肿等，最终形成不愈合的假关节。在所有儿童先天性疾病中先天性胫骨假关节可能是最难治疗的之一，没有标准的治疗方式4先天性胫骨假关节5先天性胫骨假关节6先天性胫骨假关节分型 较多，临床指导性较差 多采用boyd分型7先天性胫骨假关节分型 型：出生时就出现胫骨缺如
2、或胫骨向前弯曲。可有其他先天性畸形。8先天性胫骨假关节分型 型：此型最为多见，常伴有神经纤维瘤病，预后最坏。出生时胫骨有前弯的同时有假关节或伴有葫芦状（沙漏）狭窄。在2岁前可有自发性骨折或轻伤引起骨折，统称为高危胫骨。骨呈锥状、圆形和硬化状，髓腔闭塞。在生长期，骨折复发很常见，随着年龄增长，骨折次数将减少，至骨骺成熟，骨折也不再发生。9先天性胫骨假关节10先天性胫骨假关节12先天性胫骨假关节分型 型：在胫骨中1/3和下1/3交界处有硬化段，并发生假关节。髓腔部分或完全闭塞。在胫骨皮质可发生不全骨折或应力骨折，逐渐扩展到硬化骨，待折断后，不会再愈合，骨折处增宽而形成假关节。这类骨折预后较好，在骨
3、折成熟不足之前治疗，效果较好。13先天性胫骨假关节14先天性胫骨假关节分型 型：在腓骨发育不良时，胫骨产生假关节，两骨的假关节可同时发生。若病损限于腓骨，预后较好。若病损发展至形成胫骨假关节，则其发展过程类似型。15先天性胫骨假关节分型 型：这极少见。因骨内神经纤维瘤或Schwanns cell瘤而引起假关节。预后取决于骨内病损的侵袭性和治疗。16先天性胫骨假关节治疗 取决于患儿年龄及是否再次骨折 开始行走后腿部应该使用蚌壳样支具加以固定和保护直至骨骼成熟 发展为假关节后，必须手术治疗 髓内固定及重建力线是手术的两个基本原则 假关节切除，骨短缩，补充植骨对手术成功有帮助 最坏的治疗结果是截肢，
4、且比例不低17先天性胫骨假关节手术方式植骨-髓内棒-外固定架联合手术 髓内棒联合植骨 髓内棒联合Ilizarov环形外固定架 包裹式自体髂骨植骨联合手术Masquelet手术Burnei手术四合一骨融合术MSC移植药物与外科手术联合治疗 BMP、BP、rhBMP和BP联合应用18先天性胫骨假关节治疗 Intramedullary nailing associated with a bone graft19先天性胫骨假关节治疗 Intramedullary nailing associated with a bone graft20先天性胫骨假关节治疗 Vascularized bone transfers21先天性胫骨假关节治疗 Ilizarov technique22先天性胫骨假关节治疗 Ilizarov technique23先天性胫骨假关节治疗 Induced membrane and spongy autologous graft24先天性胫骨假关节治疗 Osteoinducive proteins or bone morphogenetic proteins 25先天性胫骨假关节治疗26先天性胫骨假关节治疗27先天性胫骨假关节并发症 踝关节及足的僵硬 骨折 踝外翻畸形 胫骨短缩28先天性胫骨假关节
