1、主要内容主要内容一、概述一、概述二、病因与发病机理二、病因与发病机理三、临床表现三、临床表现四、实验室和其他检查四、实验室和其他检查五、并发症五、并发症六、诊断及鉴别诊断六、诊断及鉴别诊断七、治疗七、治疗八、预后八、预后 一一、概述概述 急性心肌梗死由于急性心肌梗死由于冠状动脉急性闭塞冠状动脉急性闭塞，使部分心肌因持久而严重的缺血引起坏死。使部分心肌因持久而严重的缺血引起坏死。临床上表现为临床上表现为剧烈而持久的胸骨后疼痛剧烈而持久的胸骨后疼痛与与发热发热(38左右左右)，ECG反映心肌急性缺血反映心肌急性缺血损伤损伤坏死的演变过程，以及坏死的演变过程，以及血清心肌血清心肌坏死标记物增高坏死标
2、记物增高；可发生心律失常；可发生心律失常心衰心衰或休克。属于冠心病的严重类型。或休克。属于冠心病的严重类型。二、病因和发病机理冠状动脉粥样硬化冠状动脉粥样硬化（个别为冠状动脉（个别为冠状动脉痉挛、炎症、先天痉挛、炎症、先天性畸形、栓塞）性畸形、栓塞）易损斑块破裂易损斑块破裂血血栓形成栓形成 1、基本病因基本病因 2.发病机理发病机理（1）、）、冠脉内血栓形成、冠脉内血栓形成、斑块破裂、斑块出血、血斑块破裂、斑块出血、血管痉挛管痉挛 冠脉闭塞冠脉闭塞 （2）、休克、出血、严重）、休克、出血、严重心律失常心律失常心排血量心排血量冠状动脉灌注冠状动脉灌注；（3）、）、BP心脏后负荷心脏后负荷儿茶酚胺
3、儿茶酚胺心肌需氧心肌需氧量量(冠脉灌注相对冠脉灌注相对);严重持久心肌缺血严重持久心肌缺血 （1h）心肌梗死心肌梗死诱因诱因n交感神经张力高交感神经张力高 早晨、早晨、重度体力劳动、情绪重度体力劳动、情绪激动时激动时心肌收缩力、心率、血压高，心肌收缩力、心率、血压高，心肌需氧需心肌需氧需血量增加。血量增加。n饱餐饱餐 血脂、血液粘稠度、血小板粘附性增强，血脂、血液粘稠度、血小板粘附性增强，局部血流缓慢，血小板易于聚集以致血栓形成；局部血流缓慢，血小板易于聚集以致血栓形成；n睡眠睡眠 迷走神经张力增高，冠状动脉痉挛；迷走神经张力增高，冠状动脉痉挛；n大便大便 增加心脏负荷增加心脏负荷 病理病理n
4、。冠脉闭塞冠脉闭塞心肌溶解坏死心肌溶解坏死肉芽形成肉芽形成纤维疤痕形成纤维疤痕形成30分钟分钟6-8周周 一、一、冠状动脉病变冠状动脉病变 n 左前降支左前降支前间隔、前间隔、前壁、下侧壁和前乳前壁、下侧壁和前乳头头 肌肌 梗死。梗死。n 左回旋支左回旋支高侧壁、膈面、左房梗死高侧壁、膈面、左房梗死n右冠状动脉右冠状动脉：下壁（膈面）、后壁梗死：下壁（膈面）、后壁梗死、右右室梗死室梗死 大体解剖分类大体解剖分类nST抬高性心梗（抬高性心梗（STEMI）有有Q波性波性心肌梗死（透壁性心肌梗死）：心肌梗死（透壁性心肌梗死）：梗死累及梗死累及室壁全层，可波及心包膜；室壁全层，可波及心包膜；n非非ST
5、抬高性心梗（抬高性心梗（NSTEMI）无无Q波性心肌梗死（波性心肌梗死（NQMI）：）：小灶性心肌梗死、小灶性心肌梗死、心内膜下心肌梗死（心内膜下心肌梗死（室壁室壁1/2）。）。三、临床表现三、临床表现临床表现临床表现 一、先兆表现一、先兆表现n 1、新发生的心绞痛或原有心绞痛加重恶化，硝酸甘油、新发生的心绞痛或原有心绞痛加重恶化，硝酸甘油疗效差；疗效差；n 2、伴有恶心、呕吐、大汗、血压下降、心律失常、心、伴有恶心、呕吐、大汗、血压下降、心律失常、心衰；衰；n 3、心电图：明显的、心电图：明显的ST-T改变；改变；临床表现临床表现n二、症状二、症状（一）疼痛（一）疼痛 心前区心前区胸骨后剧烈
6、而持久胸骨后剧烈而持久的疼痛的疼痛为最突出的症状。为最突出的症状。长达数小时或数天，硝酸甘油不能缓解，伴有长达数小时或数天，硝酸甘油不能缓解，伴有濒死感濒死感，面，面色苍白，大汗。少数无疼痛或表现为不典型疼痛色苍白，大汗。少数无疼痛或表现为不典型疼痛。临床表现临床表现n（二）全身症状：（二）全身症状：发热，白细胞增高和红细发热，白细胞增高和红细胞沉降率增快等，发热一般在胞沉降率增快等，发热一般在38左右左右；n （三）胃肠道症状：（三）胃肠道症状：1/3患者伴有恶心，呕患者伴有恶心，呕 吐和上腹痛，腹胀，呃逆。吐和上腹痛，腹胀，呃逆。4、心律失常心律失常：多发生于：多发生于起病后起病后12周内
7、，尤周内，尤其其24小时内。小时内。室性心律失常：室性心律失常：室性室性早搏早搏最多见。最多见。窦性心动过速窦性心动过速 缓慢心律失常缓慢心律失常 临床表现临床表现5、心力衰竭心力衰竭 急性左心衰竭急性左心衰竭：最：最多见，多见，病人可发生急病人可发生急性肺水肿或进而发生性肺水肿或进而发生右心衰竭右心衰竭。急性右心衰竭：急性右心衰竭：右右心室心肌梗塞者，一心室心肌梗塞者，一开始即可出现右心衰开始即可出现右心衰竭的表现。竭的表现。临床表现临床表现临床表现临床表现6、低血压和休克低血压和休克：低血压：血压偏低，无微循环障碍，可持续数周；低血压：血压偏低，无微循环障碍，可持续数周；休克：休克：SBP
8、80mmHg；脉搏细快、面色苍白、皮肤湿冷、大汗；脉搏细快、面色苍白、皮肤湿冷、大汗；烦躁不安、神志迟钝、甚至晕厥；烦躁不安、神志迟钝、甚至晕厥；尿量尿量(14；n2.典型心肌梗死发生和衍化顺序n心室某个区域损伤，面向该区域的导联上ST段抬高；n面向梗死区域的导联上出现Q波；2、动态演变动态演变：数数h内内：T波高尖；波高尖；数数h后后：ST与与T波融合形成弓背向上抬高；波融合形成弓背向上抬高；数数h数天数天：病理性：病理性Q波；波；数天数天2周周：ST段降至基线，段降至基线，T波双向或倒波双向或倒 置，继之加深；置，继之加深；数周数周数月数月：T波倒置或直立。波倒置或直立。3、定位诊断、定位
9、诊断n前间壁：前间壁：V1、V2、V3n局限前壁：（局限前壁：（V3）、）、V4、（、（V5）n前侧壁：前侧壁：V5、V6、V7n高侧壁：高侧壁：I、avLn广泛前壁：广泛前壁：V1V5,也可波及也可波及I、aVLn下壁：下壁：II、III、avFn 后壁：后壁：V7、V8、V9前壁心梗急性期前壁心梗急性期前壁心梗恢复期前壁心梗恢复期下壁心梗下壁心梗4、无、无Q波心肌梗死：波心肌梗死：特点：特点：n ST压低压低0.1mV，T波倒置，持续波倒置，持续12天以上；天以上；n 无病理性无病理性Q波；波；n 心肌酶改变。心肌酶改变。n血清心肌酶血清心肌酶 升高时间升高时间 高峰时间高峰时间 降至正常
10、降至正常n 肌酸磷酸肌酶肌酸磷酸肌酶(CPK)6h 24h 23dn 谷草转氨酶谷草转氨酶(GOT)612h 12d 36dn 乳酸脱氢酶乳酸脱氢酶(LD)810h 23d 12wn 肌红蛋白（肌红蛋白（MYO）0.5 2h 5 12h 18 30hn 肌钙蛋白（肌钙蛋白（TNI)3 6h 10 20h 5 7d同功酶同功酶 CK/CPKMM、MB、BB，其中，其中MB特异性最高特异性最高。nCK-MM 主要存在于骨骼肌和心肌中nCK-MB主要存在于心肌中nCK-BB主要存在于脑、肺、肠、前列腺中LD同工酶，同工酶，LD1特异性最高特异性最高。LD1、LD2存在于心肌，LD3来自肺、脾，LD4
11、、LD5主要来自肝脏，其次来自于骨骼肌n正常：正常：LD2LD1，n心梗发生心梗发生1224h（半数病人）：（半数病人）：LD1、LD2同时明显升高同时明显升高 且且LD1/LD21.0n肌钙蛋白肌钙蛋白T、血清肌凝蛋白轻链亦是反应、血清肌凝蛋白轻链亦是反应AMI的的 指标。指标。n三、放射性核素检查三、放射性核素检查 n 1、放射性核素心肌显像放射性核素心肌显像：n 201TL，99mTc-MIBI坏死心肌不显像。坏死心肌不显像。n 2、放射性核素心腔造影放射性核素心腔造影:n 显示心室局部和整体射血分数、室壁运动、舒显示心室局部和整体射血分数、室壁运动、舒 张张功能及有无室壁瘤。功能及有无
12、室壁瘤。四、超声心动图：四、超声心动图：室壁运动、左室功能、室壁瘤、附室壁运动、左室功能、室壁瘤、附 壁壁血栓。血栓。五、其他检查：五、其他检查：WBC；血沉；血沉：病后：病后12天出现，持续天出现，持续13 周。周。诊断诊断1、以心肌坏死标志物动态变化为核心，外加心电图动态变、以心肌坏死标志物动态变化为核心，外加心电图动态变化或胸痛症状之一表现即可确诊。化或胸痛症状之一表现即可确诊。2、对于、对于STEMI可无须等待心肌坏死标志物结果，只需典型可无须等待心肌坏死标志物结果，只需典型心电图及持续性胸痛即可确诊，以便及早溶栓或心电图及持续性胸痛即可确诊，以便及早溶栓或PCI。3、泵衰竭的、泵衰竭
13、的Killip分级法：分级法：由心肌梗死引起的心力衰竭和心源由心肌梗死引起的心力衰竭和心源性休克称为泵衰竭。性休克称为泵衰竭。n I 级：无明显心力衰竭：级：无明显心力衰竭：n II 级：级：有有左心衰竭左心衰竭，肺部啰音肺部啰音30min;相邻相邻2个以上导联个以上导联ST段抬高段抬高0.1mV或新出现的完全或新出现的完全 性左束支传导阻滞；性左束支传导阻滞；发病发病12h;年龄年龄75岁。岁。（2）溶栓药物）溶栓药物 尿激酶尿激酶 链激酶链激酶 组织型纤溶酶原激活剂组织型纤溶酶原激活剂（3）方法）方法：尿激酶：尿激酶150万单位，万单位，30分钟内静滴完；分钟内静滴完；（4）禁忌证）禁忌证
14、：活动性出血，怀疑主动脉夹层，近：活动性出血，怀疑主动脉夹层，近期脑外伤，严重高血压，近期脑血管意外，超过期脑外伤，严重高血压，近期脑血管意外，超过10分钟以上分钟以上CPR等；等；溶栓成功的判断溶栓成功的判断n1 1、抬高的、抬高的STST段在段在2 2小时内回降大于小时内回降大于50%50%；n2 2、胸痛、胸痛2 2小时内基本消失；小时内基本消失；n3 3、2 2小时内出现再灌注心律失常；小时内出现再灌注心律失常；n4 4、血清酶峰提前。、血清酶峰提前。2、经皮腔内冠状动脉成形术：、经皮腔内冠状动脉成形术：PTCA或或PCI 3、急诊冠状动脉搭桥术：、急诊冠状动脉搭桥术：6-8小时内施行
15、 STEMI STEMI 再再灌注治疗灌注治疗策略策略（一）介入治疗（一）介入治疗1 1 直接直接PTCA PTCA 适应症：适应症：STEMISTEMI和新出现和新出现LBBBLBBB，STEMISTEMI伴心源性休克，溶栓有禁忌，伴心源性休克，溶栓有禁忌，NSTEMINSTEMI但梗死相关动脉严重狭窄，血流小于但梗死相关动脉严重狭窄，血流小于TIMITIMI级。级。2 2 支架置入支架置入3 3 补救补救PCIPCI4 4 延迟延迟PCIPCI溶栓与PCI的选择n直接PCI优于溶栓，但是如果PCI相关延误超过60分钟110分钟，PCI的优势消失，国际指南建议直接PCI应该在首次医疗接触90
16、分钟内进行球囊扩张。n如果首诊医院不能进行直接PCI，也不能在90分钟内转运PCI，若没有溶栓禁忌证应在30分钟内溶栓；如果存在溶栓禁忌证或溶栓失败，可考虑补救PCI。溶栓溶栓 vs 直接直接 PCIPCI血流血流TIMI 3 比例比例80-90%再梗死发生率再梗死发生率 1h)血流血流TIMI 3 比例比例60%再梗死发生率再梗死发生率 4%卒中总发生率卒中总发生率 2%ICH发生率发生率 1%任何地点任何地点(院前院前)任何时间任何时间所有医生所有医生无时间延迟无时间延迟大规模临床试验证实大规模临床试验证实n四、治疗心律失常四、治疗心律失常 1、室性心律失常；、室性心律失常；2、室颤应立即
17、进行电除颤；、室颤应立即进行电除颤；3、高度和完全性房室传导阻滞宜用临时、高度和完全性房室传导阻滞宜用临时 性人工心脏起搏器治疗；性人工心脏起搏器治疗；4、缓慢的心律失常、缓慢的心律失常 5、心脏停搏应立即施行心肺复苏术。、心脏停搏应立即施行心肺复苏术。n 五、治疗心源性休克五、治疗心源性休克n对休克患者应行血流动力学监测，补充血容量，对休克患者应行血流动力学监测，补充血容量，应用血管活性药，纠正酸中毒和电解质失衡，效应用血管活性药，纠正酸中毒和电解质失衡，效果不佳时用辅助循环和外科手术。果不佳时用辅助循环和外科手术。n 六、治疗心力衰竭：主要是左心衰竭六、治疗心力衰竭：主要是左心衰竭一氧五剂
18、：一氧五剂：吸氧吸氧n1、血管扩张剂；硝酸甘油、硝普钠；、血管扩张剂；硝酸甘油、硝普钠；n2、利尿剂；速尿、利尿剂；速尿1040mg,静脉注射。静脉注射。n3、非洋地黄类强心剂：多巴酚丁胺、米力农；、非洋地黄类强心剂：多巴酚丁胺、米力农；n4、洋地黄；在、洋地黄；在AMI的前的前24小时尽量避免使用。小时尽量避免使用。n5、吗啡或哌替啶（度冷丁）：合并急性左心衰、吗啡或哌替啶（度冷丁）：合并急性左心衰、肺水肺水 肿时应用；肿时应用；n七七.治疗右室梗死治疗右室梗死n 1、慎用利尿剂和血管扩张剂；、慎用利尿剂和血管扩张剂；n 2、根据左心功能状态补充血容量、根据左心功能状态补充血容量八、常用药物
19、：八、常用药物：阻滞剂阻滞剂：降低心肌耗氧作用和拮抗儿茶酚胺的致心律失常作用降低心肌耗氧作用和拮抗儿茶酚胺的致心律失常作用,提高室提高室颤阈颤阈,抗血小板和减轻心脏血管损害抗血小板和减轻心脏血管损害,降低心肌再梗死率降低心肌再梗死率,改善梗死后左室重改善梗死后左室重构。构。钙拮抗剂钙拮抗剂：心肌收缩力减弱，心率降低，心律失常，扩血管。心肌收缩力减弱，心率降低，心律失常，扩血管。ACE-IACE-I：改善恢复期心肌的重塑、减轻心室过度扩张，降低心力衰竭的改善恢复期心肌的重塑、减轻心室过度扩张，降低心力衰竭的发生率发生率。极化液（极化液（GIKGIK）：）：钾离子在保持心肌细胞极化状态和生理功能方
20、面十钾离子在保持心肌细胞极化状态和生理功能方面十分重要，保持较高浓度的分重要，保持较高浓度的K+离子平衡，就能恢复心肌细胞的极化状态离子平衡，就能恢复心肌细胞的极化状态。高浓度极化液：（普通胰岛素20U和10%氯化钾15ml加入10%葡萄糖液500ml和50%葡萄糖60ml静脉滴注，每日1次，714日1个疗程。）5 5、抗血小板治疗抗血小板治疗：阿司匹林、氯吡格雷、噻氯吡啶。阿司匹林、氯吡格雷、噻氯吡啶。6 6、抗凝治疗抗凝治疗：肝素肝素(配合溶栓治疗及预防栓塞并发症配合溶栓治疗及预防栓塞并发症)。7 7、促进心肌代谢的药物促进心肌代谢的药物：维生素维生素C C、B6B6，辅酶，辅酶A A，细
21、，细胞色素胞色素C C，肌苷等。，肌苷等。8 8、低分子右旋糖酐低分子右旋糖酐：减低红细胞聚积，降低血液粘减低红细胞聚积，降低血液粘度。度。九、并发症治疗九、并发症治疗n 栓塞：抗凝、抗血小板聚集；栓塞：抗凝、抗血小板聚集；n 室壁瘤：出现心衰、心律失常时，手术；室壁瘤：出现心衰、心律失常时，手术；n 心肌梗死后综合征：糖皮质激素、阿司匹林；心肌梗死后综合征：糖皮质激素、阿司匹林；n 心脏破裂：手术。心脏破裂：手术。八、恢复期的处理n在患者出院前进行运动负荷心电图、在患者出院前进行运动负荷心电图、放射性核素、超声心动图等检查对放射性核素、超声心动图等检查对其进行评估。有条件者进行康复治其进行评
22、估。有条件者进行康复治疗。疗。长期治疗长期治疗A.Aspirin 抗血小板聚集抗血小板聚集 Anti-anginals 抗心绞痛抗心绞痛nBeta-blocker 预防心律失常预防心律失常 Blood pressure control 控制血压控制血压C.Cholesterol lowing 控制血脂水平控制血脂水平 cigarettes quiting 戒烟戒烟D.Diet control 饮食控制饮食控制 diabetes treatment 治疗糖尿病治疗糖尿病nEducation 健康宣传健康宣传 exercise 鼓励有计划、适当的运动锻炼鼓励有计划、适当的运动锻炼预后预后n预后与梗
23、塞范围的大小，侧支循环建立的情况及治疗是否预后与梗塞范围的大小，侧支循环建立的情况及治疗是否及时有关。在急性期第一周病死率最高，如并发心律失常、及时有关。在急性期第一周病死率最高，如并发心律失常、心力衰竭或休克，死亡率要比无合并症者高心力衰竭或休克，死亡率要比无合并症者高2-3倍，恢复倍，恢复期病例亦可因心律失常而死亡。急性期住院病死率过去一期病例亦可因心律失常而死亡。急性期住院病死率过去一般为般为30左右，目前已降至左右，目前已降至 4。谢 谢！小脑定位诊断及疾病武汉大学人民医院神经内科 周珂小脑定位诊断及疾病 小脑的解剖生理 小脑病变的定位诊断 常见小脑疾病小脑的解剖生理（一）：外部结构
24、外部结构 绒球小结叶古小脑 小脑蚓部 旧小脑 小脑半球 新小脑小脑的解剖生理（二）：外部结构 按种系发生的不同分为：古小脑（绒球小结叶）平衡中枢维持平衡 （前庭小脑）旧小脑（小脑前叶、后叶的蚓锥、蚓垂）调节 肌张力、维持身体平衡 （脊髓小脑）新小脑（后叶小脑半球）协调随意运动 （脑桥小脑）小脑的解剖生理（三）：内部结构 内部结构（Internal Architecture）皮 质 分子层：星状细胞、篮状细胞 （外内）蒲肯野细胞层：Purkinje Cell 颗粒层：颗粒细胞 白 质 齿状核 新小脑 （外内）栓状核 旧小脑 球状核 旧小脑 顶 核 古小脑 小脑的解剖生理（四）：纤维联系3个连接臂
25、从上往下依次是：小脑上脚（结合臂）中脑传出纤维 （小脑红核束）少量传入纤维（脊髓小脑前束）小脑中脚（桥 臂）桥脑传入纤维 （桥脑小脑束）小脑下脚（绳状体）延髓传入纤维（脊髓小脑束、前庭小脑束、橄榄小脑束、网状小脑束）小脑的解剖生理（五）：传出冲动小脑的传出冲动：同侧支配 小脑上脚 红核脊髓束、丘脑纤维 深部核团对侧中红脑核 交叉 丘脑腹外侧核 交叉 同侧脊髓前角运动细胞、4区、6区小脑的解剖生理（六）：血液供应 基底动脉小脑上动脉小脑半球前部 蚓部腹侧、蚓旁区 小脑核团 基底动脉小脑前下动脉绒球、腹侧小脑 椎动脉小脑后下动脉小脑半球及核团后部定位诊断（一）：小脑病变的临床表现 共济运动：正常随
26、意运动时主动肌、拮抗肌、协同 肌和固定肌 等的协作、配合为共济运动 共济失调：上述随意运动发生协作障碍、出现动作 的笨拙、姿势的维持和平衡障碍 是一种运动功能的异常 临床分为感觉性、前庭性、小脑性、大脑性共济失调，小脑是其中最重要的核心结构共济失调的鉴别诊断 症 候 小脑性 感觉性 前庭性 大脑性躯干失调 Romberg 征 四肢失调 小脑语言 意向震颤 迷路症候 深感觉障碍 锥体束征 定位诊断（二）：小脑病变的临床表现 小脑性共济失调：小脑或其纤维损害后引起肌张力 的降低和运动障碍 平衡障碍：站立、行走不稳，睁闭眼并足直立困难 辨距不良：对运动的距离、速度、力量估量不准 轮替障碍：主动肌、拮
27、抗肌交互作用障碍 小脑性语言：语言肌协同障碍爆发性语言定位诊断（二）：小脑病变的临床表现 意向性震颤：关节固定不稳、肌张力低 眼球震颤：眼球运动肌协同障碍，提示前庭 小脑系统损害 书写障碍：手部小肌群的精细运动障碍 大写症 肌张力降低：张力性神经支配改变定位诊断（三）：小脑蚓部病变 小脑蚓部躯干共济失调：站立、行走不稳 步基宽、蚓前部头、颈 小脑语言 蚓后部躯干、下肢 向前后倾倒 髓母细胞瘤最常见 定位诊断（四）：小脑半球病变 小脑半球同侧肢体共济失调：肌张力减低 小脑半球前部上肢 意向性震颤 小脑半球后部下肢 向病侧注视时眼震 上肢重于下肢；远端重于近端 向病变侧倾倒 精细动作重于粗大动作
28、指鼻、跟膝胫试验不准 轮替运动差 多见于小脑占位和血管病 定位诊断（五）：小脑蚓部和半球病变的鉴别要点 小脑蚓部病变 小脑半球病变 共济失调 表现在躯干 表现在肢体 坐、立、行走不稳 意向性震颤 上肢重 肌张力减低 四肢肌张力减低或正常 上肢明显 小脑性语言 吟诗样或断续样语言 无 小脑性眼震 无 向病灶侧注视时 有粗大眼震 倾倒 向前后倾倒 向病灶侧倾倒定位诊断（六）：齿状核病变 齿状核病变明显的意向性震颤 齿状核合并下橄榄核损害动作过度 肌阵挛 尿失禁 阳 萎定位诊断（七）：弥漫性小脑病变 慢性弥漫性损害临床主要表现为躯体和语言的共济失调，四肢障碍不明显，多见于变性 急性弥漫性损害时有躯干
29、和四肢的共济失调、构音不清、意向性震颤等，多见于炎症定位诊断（八）：小脑的机能大体定位：身体的躯干由小脑蚓部支配 蚓部前端支配头部肌肉，后部支配颈部和躯干肌肉 肢体的肌群由同侧小脑半球支配，上肢在上面，下肢在下面 定位诊断（九）：小脑疾病定位诊断的困难 损伤仅见于小脑某一特定功能区的情况少见 慢性损伤时小脑机能有一定程度的代偿：残存小脑实质可代偿损伤区的功能 脑的其他部分能代偿缺失的小脑功能 新小脑代偿作用较强：慢性弥漫性小脑变性时虽有小脑蚓部 和半球的同时损害，但临床主要表现为 躯体和语言的共济失调，四肢障碍不明显 急性小脑损害时代偿作用少，但常无法显示小脑症状小脑病变的病因 先天性小脑发育
30、不良 颅颈交界区畸形：颈椎融合、颅底压迹、颅底凹陷、扁平颅底、环枕融合、环枢椎脱位、Arnold-Chiari畸形 外伤：后颅窝外伤、常伴意识障碍，小脑症候难体现 血管疾病：出血、梗死 肿瘤：小脑肿瘤、后颅窝肿瘤 炎症与脓肿 遗传变性病 中毒与代谢性疾病血管病变（一）：小脑出血 发病率：占脑实质出血的510%，平均6.1%病因：高血压病、动脉硬化症、血管畸形、好发于齿状核部位齿状核动脉破裂（小脑上动脉分支）症状：眩晕、枕部头痛、恶心、呕吐 体征：肌张力低下、共济失调、无明显肢体瘫痪 诊断要点：1.有高血压等危险因素的老年人 2.突然发病 3.有严重眩晕、频繁呕吐、剧烈头痛、肌张力低、无明显瘫痪
31、 4.CT示小脑半球或蚓部有高密度灶 血管病变（二）：小脑出血 治疗：多以意识障碍程度、血肿量、有无脑积水及 脑池受压的情况作为决定治疗方案的依据 内科治疗 外科治疗意识障碍 清 醒 昏 迷血肿量 蚓部5ml 蚓部6ml 半球10ml 半球15ml脑积水 无 有脑池受压 无 有血管病变（三）：小脑梗死 3对小脑动脉之间有广泛的侧支吻合梗死发生率不高 小脑后下动脉梗死：4480%小脑上动脉梗死：3856%小脑前下动脉梗死：1325%症状、体征与小脑出血相似 伴对侧大脑病变时体征不易发现 小脑脓肿 病因：直接来源于附近感染灶，耳源性最多（慢性化 脓性中耳炎、乳突炎）临床表现：全身症候：发热、寒战、
32、脑膜刺激征 颅内压增高：头痛、恶心、呕吐 小脑症候：同侧共济失调、肌张力减低、眼球震颤 治疗：抗炎及降颅压、已形成包膜者手术切除脓肿 预后：过去死亡率较高，约3060%，现经CT指导下治疗死亡率明显降低 小脑脑炎 病因：不明，可能与疫苗接种后、病毒感染等有关 少见，可见于14岁幼儿，偶见成人 临床表现为急性小脑性共济失调 急性期脑脊液可有淋巴细胞增多 治疗：抗病毒 预后：一般较好小脑肿瘤 多见于儿童 隐袭性缓慢生长，因功能代偿可相当长时间不出现症状和体征 因后颅窝体积小，肿瘤生长易造成脑室系统梗阻，因此颅高压出现较早 常见：星形细胞瘤、髓母细胞瘤、血管母细胞瘤小脑肿瘤（一）：星形胶质细胞瘤 儿
33、童多见，儿童71.4%发生于幕下 多发生于小脑半球，少数发生于小脑蚓部，或同时发生于半球与蚓部，大部分突入脑室内，由巨大的囊包裹，囊内有囊液 症状和体征：步态不稳、同侧肢体共济失调、意向性 震颤、肌张力减低、颅内压增高、影像学表现：见后 治疗：手术切除瘤结节，不能手术者放疗或化疗 小脑肿瘤（二）：髓母细胞瘤 75%发生于15岁以下，40岁以上罕见 只发生于小脑：7095%发生于小脑蚓部，多见于儿童 1015%发生于小脑半球，多见于成人 症状：头痛、呕吐、步态不稳、共济失调、复视 体征：视乳头水肿、眼震、外展麻痹、闭目难立 影像学表现：见后 治疗：手术后易复发，对放疗敏感 高恶性程度：生长迅速、
34、手术不易切除、有随CSF播 散种植的倾向 后颅窝肿瘤（一）：听神经瘤 占颅内肿瘤的510%，占桥小脑角肿瘤的8090%来源于第8对颅神经，占据桥小脑角，压迫桥脑、延髓、小脑和颅神经 临床表现：1.听力障碍：常首发耳鸣，进行性加重伴听力减退 2.小脑症状，发生率约6585%，主要为共济失调 3.前庭功能障碍：眩晕 治疗：良性肿瘤，原则上手术切除可根治 后颅窝肿瘤（二）：室管膜瘤 约占颅内肿瘤的5.19%，占胶质瘤的12.21%，幕下者为52.56%，来源于脑室壁的室管膜，其中70%来源于第四脑室 多发生于儿童和青少年（615岁），成人少见 生长缓慢，多属良性肿瘤 临床表现：无固定表现，取决于肿瘤
35、生长部位，常见颅内压增高、第四脑室底部颅神经损害 治疗：手术切除肿瘤，复发率高，术后加用放疗小脑髓母细胞瘤、星形胶质细胞瘤、室管膜瘤的CT、MRI鉴别诊断（一）影象学表现 髓母细胞瘤 星形胶质细胞瘤 室管膜瘤CT平扫密度 略高或等 低 略高或等MRIT1W信号 低 低 低或等MRIT2W信号 等或高 高 高 CT、MRI增强 大多数强化 多数强化 多数强化均匀强化 最常见 次常见 可见不均匀强化 不常见 可见 可见钙 化 不常见 可见 可见小脑髓母细胞瘤、星形胶质细胞瘤、室管膜瘤的CT、MRI鉴别诊断（二）影象学表现 髓母细胞瘤 星形胶质细胞瘤 室管膜瘤出血 少见 少见 少见坏死、囊变 少见
36、常见 可见瘤周水肿 较常见 少见 偶见位于中线 常见 可见 最常见位于小脑半球 少见 可见 不见通过第四脑室 少见 不见 常见出口外长遗传性共济失调 一组以共济失调为主的遗传性疾病 属常染色体显性或隐性遗传 发病年龄从婴儿至中年以后 缓慢、隐袭起病，进行性加重 主要侵犯小脑、脑干、脊髓 临床分为：脊髓型Friedreich共济失调 小脑型Marie氏共济失调 脊髓小脑型橄榄桥脑小脑萎缩遗传性共济失调（一）：Friedreich共济失调 又名遗传性家族性脊髓性共济失调 常染色体隐性遗传 起病年龄518岁，多在少年期起病 脊髓背侧及小脑病损 临床表现：躯干和下肢共济失调，肌张力降低，腱反 射减弱，
37、深感觉障碍，骨骼畸形（脊柱侧 弯、前、后凸、弓形足、马蹄足），视神 经、视网膜病变，心脏损害、内分泌改变遗传性共济失调（一）：Friedreich共济失调 诊断依据：1.儿童或青少年起病 2.有家族遗传史 3.隐匿起病、进展缓慢 4.躯干和肢体共济失调、腱反射消失 深感觉障碍、病理征阳性 5.脊柱畸形、弓形足 治疗：无有效治疗 预后：有的进展缓慢，可存活数十年遗传性共济失调（二）：Marie氏共济失调 又名遗传性小脑性共济失调、遗传性痉挛性共济失调 常染色体显性遗传 多在3060岁期间发病 病变主要位于小脑 临床表现：步态不稳常首发，呈蹒跚痉挛步态，上肢 共济失调，腹壁反射消失，腱反射亢进，跖
38、 反射伸性或Babinski征（+），语言不清常见，眼震少见，一般无骨骼畸形 治疗：同前遗传性共济失调（二）：Marie氏共济失调 诊断依据：成年后起病 有家族遗传史 病情缓慢进展 临床表现：主要表现小脑性共济失调，无感觉 性共济失调，后期肌张力增高、腱 反射亢进、病理征阳性 CT示小脑萎缩 治疗：同前遗传性共济失调（三）：鉴别诊断 Friedrech济失调 Marie氏共济失调无遗传方式 常染色体隐性遗传 常染色体显性遗传年 龄 518岁 3060岁骨骼畸形 有 无遗传性共济失调（四）：晚发性小脑皮质萎缩 常染色体显性遗传，亦可散发 多数在50岁以后起病 病变主要侵犯小脑蚓部和绒球 临床表现
39、：小脑性共济失调，躯体较四肢明显，突出症状为行走和站立不稳，上肢较下肢轻，轻度构音障碍、肌张力不低、无锥体外系症状 CT可见小脑萎缩 治疗：无特殊遗传性共济失调（五）：橄榄桥脑小脑萎缩 分家族性（常染色体显性遗传）和散发性 中年以后起病，平均发病年龄35岁左右 临床表现：进行性加重的小脑性共济失调，最早出现步态不稳、平衡障碍，进而四肢随意运动缓慢不灵活，有语言、吞咽障碍，眼球震颤、病变累及基底节可出现肌张力增高、面具脸、静止性震颤 CT或MRI示桥脑萎缩、小脑脑沟增宽、脑叶变小、第四脑室扩大、脑池扩张遗传性共济失调（五）：橄榄桥脑小脑萎缩 诊断依据：中年以后进行性加重的小脑性共济失调 有阳性家
40、族史 有颅神经及锥体外系症状 CT或MRI示桥脑、小脑萎缩 治疗：同前 预后：欠佳，平均病程15年多系统萎缩（MSA）一组神经系统变性综合征 病变累及小脑系统（含脑干）、锥体外系、自主神经系统以及锥体束和皮层 分型：OPCA：以小脑症状（小脑性共济失调）为主SDS：以自主神经症状（直立性低血压、排尿障碍、阳萎、出汗减少）为主SND：以锥体外系症状（帕金森症状）为主中毒及代谢性疾病 急慢性酒精中毒 重金属中毒：汞、铅、铊、锰 药物中毒：苯妥英钠、呋喃坦啶、氯硝西泮 恶性肿瘤：内分泌疾病：甲亢、甲低中毒及代谢性疾病（一）：酒精性皮质小脑变性 发病年龄50岁左右，男 女=10 1 病因：长期饮酒过量
41、导致营养不良（VitB1缺乏）病理：小脑蚓部的前上部、舌叶、中叶蒲肯野细 胞变性、消失 临床表现：躯干和下肢共济失调明显，上肢可无或仅 有轻度动作笨拙，但临床表现与酗酒时间 和影象学表现不成正比 CT或MRI可示小脑萎缩 治疗：禁酒，给予VitB1可改善症状中毒及代谢性疾病（二）：副癌性小脑变性 50岁左右多见，女性多于男性 可在恶性肿瘤（小细胞肺癌、何杰金病、乳腺癌、卵巢癌、女性生殖道和附件癌）之前、后出现小脑症候 病理：广泛、弥漫性地蒲肯野细胞变性、缺失 主要表现为对称性四肢共济失调，可有构音不清、肌张力低、眩晕、复视、锥体束征等中毒及代谢性疾病（二）：副癌性小脑变性 抗体检测：脑内合成，
42、CSF滴度高于血清 抗Yo抗体：乳腺癌、卵巢癌、女性生殖道和附件癌 伴小脑症状时阳性率高；无癌肿小脑病 变阴性 抗Hu抗体：阳性者肿瘤性质多为小细胞肺癌，脑脊髓炎、前角细胞变性等也可有阳性多发性硬化 约13%MS患者早期就有共济失调步态，约45%50%MS患者晚期有此征 Charcot氏三联征：意向性震颤 断辍性语言 眼球震颤 但非MS特有，仅见于部分MS晚期患者 如果能排除其他小脑疾患，方能考虑为MS重点内容及诊断思路 警惕、重视小脑疾病 共济失调的检查方法及鉴别诊断 定位诊断：半球或蚓部病变 定性诊断：根据年龄、发病形式、部位、诱因、家族史、临床表现、结合实验室及影象学检查 THANK YOU
