1、 慕博斌凝血机制及实验室1问题 1、在正常生理情况下，当局部血管损伤时，机体会启动凝血机制，形成血凝块止血，为什么血液还会保持通畅？2、凝血机制先启动外源性凝血系统还是内源性凝血系统？凝血机制及实验室2问题1答案 生理性止血系统（包括血管壁、血小板、凝血系统）和抗凝系统（包括纤溶系统、凝血调节系统）处于相互制约、动态平衡状态，始终维持着血管内血液畅通。凝血机制及实验室3一、正常的止血机制一、正常的止血机制正常的止血需要的必要的条件：完整的血管壁的结构和功能 有效的血小板质量和数量 足够的血浆凝血因子活性凝血机制及实验室4血小板的作用 维持血管壁的完整性：血小板在正常血流中沿着毛细血管内壁整齐排
2、列，随血流有序循环，减低血管通透性和脆性，维持血管内壁光滑和完整性。粘附功能：病理情况下，血管局部受损伤时，血小板膜糖蛋白Ib-(GPIb-)与暴露的胶原纤维结合，即血小板粘附。聚集功能 释放功能：激活的血小板释放多种活性物质，增强血小板聚集。促凝功能 血块收缩功能凝血机制及实验室5凝血机制（瀑布学说）PK K(激肽释放酶)HMWK(高分子量激肽原)体内外表面接触 a TFCa2+a a aP F 3 Ca2+a 血管损伤TF释放aPF3 Ca2+a a Fg Fb 交联Fb a 凝血机制及实验室6问题2答案 目前对瀑布学说的重要修改：TF主要存在于血管外组织中，是一种跨膜的Fa 或F的受体,
3、TF与Fa、钙离子一起形成复合物，最先启动外源性凝血系统，反应迅速。但很快被组织因子途径抑制物反馈抑制，而被启动的内源性凝血途径继续维持凝血。凝血机制及实验室7二、抗凝系统二、抗凝系统 1、凝血调节系统 2、纤溶蛋白溶解系统凝血机制及实验室8凝血调节系统 抗凝血酶：AT-PC PS TFPI(组织因子途径抑制物)PZ和ZPI（蛋白Z依赖的蛋白酶抑制物）凝血机制及实验室9纤溶蛋白溶解系统 纤溶酶原（PLG）纤溶酶（PL）激活途径：（1）内激活途径：通过内源性凝血系统的有关因子裂解PLG形成PL（2）外激活途径：组织型纤溶酶原激活物（t-PA）及尿激酶型纤溶酶原激活物（u-PA）使PLG转变为PL
4、（3）外源性激活途径：药物依赖途径，如链激酶（SK）、尿激酶（UK）、重组t-PA，是溶栓治疗的理论基础。凝血机制及实验室10因子名称合成部位对凝血酶敏感性是否依赖VitK在血清中在BaSO2吸附血浆中贮存稳定性纤维蛋白原肝脏敏感无凝血酶原肝脏是无组织因子主要是内皮细胞Ca2+易变因子肝脏、血小板敏感无不稳定稳定因子肝脏是无无抗血友病球蛋白肝脏敏感不稳定Chrismas因子肝脏是无Stuart-Prower因子肝脏是无血浆凝血活酶前质肝脏接触因子肝脏纤维蛋白稳定因子肝脏敏感无PK激肽释放酶原肝脏HMWK高分子量激肽原肝脏vWF血管性血友病因子内皮细胞、血小板凝血因子一览表凝血机制及实验室11凝
5、血因子维生素K依赖的因子：、不存在于血清中的因子：、对凝血酶敏感因子：、在血浆中贮存不稳定的因子：、因子,习惯上称组织因子（TF），是正常人血浆中唯一不存在的凝血因子。vWF，是一个不属于14个凝血因子范畴，但参与凝血过程的蛋白质。凝血机制及实验室12三、实验室检查及临床意义三、实验室检查及临床意义 做凝血试验对抗凝剂有什么要求？109mmol/L枸橼酸钠（0.109mol/L柠檬酸钠）与血液的比例为1：9 CH2-COOH HO-C-COOH CH2-COOH (C6H8O7)凝血机制及实验室131、PT反映外源性凝血途径和检测口服抗凝剂用量有效的指标1、原理：一步凝固法：在抗凝血中，加入足
6、量的组织凝血活酶（含TF）和适量的钙离子，即可满足外源性凝血的全部条件。从加入钙离子到血浆到血浆开始凝固所需的时间即血浆凝血酶原时间。2、PTR：凝血酶原时间比率。PTR=被检血浆PT正常血浆PT3、ISI：国际敏感指数，表示标准品组织凝血活酶与每批组织凝血活酶PT校正曲线的斜率。ISI值越小，表示试剂越敏感。4、INR:国际标准化比值。INR=PTRISI5、口服抗凝剂达到有效剂量是的INR值：预防深静脉血栓形成1.5-2.5；治疗静脉血栓形成、肺衰塞、心脏瓣膜病为2.0-3.0；治疗动脉血栓、心脏机械瓣膜置换、复发性系统性衰塞症为3.0-4.5.。凝血机制及实验室142、APTT反映内源性
7、凝血途径和监测肝素治疗的指标 原理：在抗凝血浆中，加入足量的活化接触因子激活剂（如白陶土）和部分凝血活酶（代替血小板磷脂），再加入适量的钙离子即可满足内源凝血的全部条件。从加入钙离子到血浆开始凝固所需的时间即为活化部分凝血活酶时间。凝血机制及实验室15临床意义1、PT延长、APTT正常、PLT正常：常见于获得性F缺乏如早期肝病、VitK缺乏、口服华法林。2、PT正常、APTT延长、PLT正常：常见F、F、F缺乏；VWD；肝素治疗。3、PT延长、APTT延长、PLT正常：常见VitK缺乏、肝病、使用华法林或肝素治疗；FX、FV、F、F缺乏。4、PT延长、APTT延长、PLT减低：见于DIC、肝病
8、5、PT正常、APTT正常、PLT减低：ITP；血小板生成障碍；脾功能亢进；6、PT正常、APTT正常、PLT增高：凝血机制及实验室163、Fg直接测定血浆中Fg含量1、参考范围：成人2-4g/L新生儿1.25-3g/L2、临床意义：增高：Fg是急性时相反应蛋白，也是血沉增快最主要的血浆蛋白。在组织坏死和炎症时增高；妊娠和使用雌激素时可增高；Fg增高还见于糖尿病、恶性肿瘤等 减低：见于肝脏功能受损的疾病如肝硬化、DIC；药物如雄激素、高浓度肝素、纤维蛋白聚合抑制剂；遗传性异常Fg血症或无Fg血症。凝血机制及实验室174、TT反应共同凝血途径的试验原理：在抗凝血浆中加入“标准化”凝血酶溶液，直接
9、将纤维蛋白原转变为纤维蛋白，测定血浆开始凝固所需的时间。临床意义：延长见于低（无）纤维蛋白血症、遗传性或获得性异常纤维蛋白原血症；血FDP增高（DIC）；血中存在肝素或类肝素物质。凝血机制及实验室185、FDP纤维蛋白（原）降解产物。临床意义：阳性或增高见于血栓形成或纤溶系统亢进凝血机制及实验室196、D-D D-D：是纤溶酶降解交联的纤维蛋白的产物。临床意义：阳性：继发性纤溶亢进、DIC；动脉或静脉血栓疾病 凝血机制及实验室207、其他检测项目 AT：抗凝血酶 血浆凝血因子的检测1、血浆因子、2、vWF 血小板的相关检测：PLT、血小板第3因子检测、血小板膜糖蛋白检测、血小板功能检测等凝血机制及实验室21
