1、凝血功能检查凝血功能检查彭丹凝血系统与凝血机制凝血系统与凝血机制l凝血因子到共计12个（其中因子是血清中活化因子Va不算独立因子）加上前激肽释放酶（PK）和高相对分子质量激肽原（HMXK），目前已知共计14个。l特性：因子由组织细胞产生，存在于细胞组织中，称为组织因子，其余因子均存在于血浆中；除外因子为Ca2+以外，其余均为糖蛋白；除外因子、外，多数在肝脏合成，其中因子、合成过程中需要维生素K参与；大部分凝血因子血浆中无活性，需要激活发挥凝血作用。凝血机制凝血机制l瀑布学说凝血过程一旦开始，各个凝血因子一个激活另一个，形成瀑布样反应链直至血液凝固。l途径：内源、外源两大途径；l阶段：凝血活酶形
2、成、凝血酶形成、纤维蛋白形成三个阶段。内源性凝血途径:由因子活化而启动。当血管受损，内膜下胶原纤维暴露时，可激活为a，进而激活为a。a在Ca2+存在时激活a，a再与激活的a、PF3、Ca2+形成复合物进一步激活X。外源性凝血途径:由损伤组织暴露的因子与血液接触而启动。当组织损伤血管破裂时，暴露的因子与血浆中的Ca2+、共同形成复合物进而激活因子。各个凝血因子检测意义各个凝血因子检测意义l凝血酶原时间测定（PT）：筛查外源性凝血因子异常；l活化部分凝血活酶时间（APTT）：筛查内源性凝血因子异常；l凝血酶时间(TT)测定：筛查共同通路凝血因子异常。l确诊试验：凝血因子活性或含量定量测定如、等因子
3、活性含量测定以及凝血过程产生相关分子标志物测定。凝血酶原时间（凝血酶原时间（PT）：）：反应外源性凝血因子如反应外源性凝血因子如、因子活性。因子活性。lPT（SEC）：11.0-14.0，异常结果为较正常延长或缩短3s以上，用于出血性疾病诊断；lPT（%）：患者血浆PT（S）与正常对照血浆PT（S）的比率。升高主要有下面几种可能：1.高脂血症。2.口服避孕药 3.血液溶血。4.自身有血栓，心血管等疾病；lPT（INR）：PT国际标准化比值，口服抗凝剂的监测指标，参考范围为0.9-1.1；lPTA：即凝血酶原时间活动度，参考范围80%-120%，主要用于肝细胞损伤程度的估计。凝血酶原时间测定主要
4、临床引用包括：外源性凝血因子活性筛查；口服抗凝剂检测（其中PT（SEC）以及PT（INR）用于监测华法林的使用监测）；维生素K缺乏症；肝脏疾病时用于肝功能检测；DIC筛查。结果异常常见病因结果异常常见病因lPT时间延长：先天性外源性凝血因子异常；纤溶亢进；DIC低凝期；维生素K缺乏、口服抗凝剂治疗。lPT时间缩短：DIC高凝期；高凝状态。活化部分凝血活酶时间（活化部分凝血活酶时间（APTT）：）：启动内源性凝血途径，检启动内源性凝血途径，检测内原凝血因子测内原凝血因子、PK、HMWK及纤维蛋白原活性及相关抑制物筛及纤维蛋白原活性及相关抑制物筛选试验。选试验。l用于内源性凝血因子、肝素抗凝及狼疮
5、抗凝物质检测。lAPTT参考范围26-36s，根据仪器试剂有所不同，异常结果为延长或缩短10s以上。l临床引用包括：内源性凝血因子活性筛查；肝素治疗监测；循环中抗凝物质增多监测；狼疮抗凝物质监测。结果异常常见病因结果异常常见病因lAPTT时间延长：先天性内源性凝血因子异常如血友病A（缺乏因子）、血友病B（缺乏因子）；DIC低凝期；肝素治疗；肝病；异常抗凝物质增多。lAPTT时间缩短：DIC高凝期；高凝状态。凝血酶时间（凝血酶时间（TT）：）：主要用于筛查纤维蛋白原含量以及结构有主要用于筛查纤维蛋白原含量以及结构有无异常，循环中肝素样抗凝物有无增多，以及有无病理性抗凝物质如无异常，循环中肝素样抗
6、凝物有无增多，以及有无病理性抗凝物质如纤维蛋白（原）降解产物增多等。纤维蛋白（原）降解产物增多等。lTT参考范围16-18s测定值较正常质增多3s以上有意义。l临床应用主要有：纤维蛋白原含量、结构异常筛查；循环中抗凝物质增多筛查；纤溶亢进筛查。结果异常常见病因结果异常常见病因lTT时间延长：肝素样抗凝物质增多；纤溶亢进；纤维蛋白原结构或含量异常；抗凝或溶栓治疗。纤维蛋白原测定（纤维蛋白原测定（Fg）：）：l参考范围：2-4g/L。结果异常常见病因结果异常常见病因l含量减低：先天性低或无纤维蛋白血症；肝病；DIC；原发性纤溶亢进；溶栓治疗。l含量增高：高凝状态；血栓性疾病。凝血因子活性检查：凝血
7、因子活性检查：l活性减低：先天性或获得性凝血因子缺乏。D-二聚体检测：二聚体检测：D-二聚体（D-Dimer,D-D）是交朕纤维蛋白（Fb）特异的降解产物，它的生成或增高反映了凝血和纤溶系统的激活。lD-二聚体增高伴随疾病：深静脉血栓形成、肺栓塞、弥散性血管内凝血（DIC）、心血管疾病（急性心肌梗死、不稳定性心绞痛、动脉粥样硬化、冠状动脉硬化、高血压等）、恶性肿瘤（乳腺癌、卵巢癌、急性白血病等）、手术、创伤后、溶栓治疗后、脑血管疾病、严重感染、脓毒血症、坏疽等、绝经后激素替代治疗、先兆子痫、妊娠、其他疾病如甲减、慢性肝病等 纤维蛋白原降解产物（纤维蛋白原降解产物（FDP）：）：是在纤溶亢进时产
8、生的纤溶酶的作用下，纤维蛋白或纤维蛋白原被分解后产生的降解产物的总称。纤维蛋白（原）降解产物是测定纤维蛋白溶解系统功能的一个试验。l定性 阴性；定量 15mgL；l原发性和继发性纤维蛋白溶解活性增高时，血中纤维蛋白（原）降解产物含量升高，可出现明显的沉淀峰。纤维蛋白（原）降解产物主要反映纤维蛋白溶解功能。结果异常常见病因结果异常常见病因l增高意义：原发性纤维蛋白溶解功能亢进；继发性纤维蛋白溶解功能亢进如高凝状态弥散性血管内凝血、肾脏疾病、器官移植排斥反应溶栓治疗等；血管栓塞性疾病（心肌梗死、闭塞性脑血管病、深部静脉血栓）；白血病化疗诱导期后出血性血小板增多症、尿毒症、肝脏疾患或各种肿瘤。弥散性
9、血管内凝血（弥散性血管内凝血（DIC）：）：l弥散性血管内凝血是一个综合征，不是一个独立的疾病，是在各种致病因素的作用下，在毛细血管、小动脉、小静脉内广泛纤维蛋白沉积和血小板聚集，形成广泛的微血栓。导致循环功能和其他内脏功能障碍，消耗性凝血病，继发性纤维蛋白溶解，产生休克、出血、栓塞、溶血等临床表现。过去曾称为低纤维蛋白原血症，消耗性凝血病，最近有人认为以消耗性血栓出血性疾病为妥，但最常用的仍为弥散性血管内凝血。原因：原因：l造成DIC的病因很多感染最常见，恶性肿瘤（包括急性白血病）以及广泛组织创伤、体外循环、产科意外等。DIC生理特点和发展过程：l高凝期：各种病因导致凝血系统被激活，凝血酶生
10、成增多，微血栓大量形成，血液处于高凝状态。l消耗性低凝期：凝血酶和微血栓的形成使凝血因子和血小板因大量消耗而减少，同时因继发性纤溶系统功能增强，血液处于低凝状态，有出血表现。l继发性纤溶亢进期：凝血酶及XIIa等激活了纤溶系统，使大量的纤溶酶原变成纤溶酶，加上FDP形成，使纤溶和抗凝作用大大增强，故此期出血十分明显。概念概念l血液凝固过程中形成的纤维蛋白被分解液化的过程，叫纤维蛋白溶解现象(简称纤溶)。纤溶活性异常增强,即称为纤溶亢进。l继发性纤溶亢进症，如血栓性疾病、DIC等，由于疾病前期凝血机制增强，纤维蛋白大量生成，继而引起纤溶亢进，因此D二聚体阳性或显著升高。l由于DIC是在某些疾病基础上经各种诱发因素作用而产生的病理生理过程，因而根据基础疾病和诱发因素不同，实验室检查项目也有所侧重。且迄今为止尚无一种特异性的独立指标可对DIC作出准确诊断，因而下列指标仅作为常规筛选指标之一。l高凝期：PT时间缩短、APTT时间缩短；l低凝期：PT时间延长、APTT时间延长、Fg减少；l继发性纤溶亢进期：TT时间延长、D-二聚体增高、FDP增高。
