1、肌电图在神经系统疾病中的应用中大医院神经内科 袁宝玉1编辑版pppt周围神经系统（PNS）Preston DC.Electromyography and NeuroInuscular Disorders（2013）周围神经系统基本组成部分周围神经系统基本组成部分2编辑版pppt周围神经断面大箭头：神经外膜大箭头：神经外膜小箭头：神经束膜小箭头：神经束膜3编辑版pppt周围神经分类纤维分类速度直径纤维类型A类70-120m/s12-21m有髓躯体纤维（肌梭、腱器官）A类35-75m/s6-12m有髓躯体皮肤感觉传入（花蕊末梢、Merkel触盘）以及、神经元A类5-30 m/s1-6m有髓躯体感觉
2、传入纤维（痛、温、压觉）B有髓自主神经节前纤维C类0.2-2 m/s0.2-1m无髓躯体（痛、温、重触觉）或自主神经节后纤维4编辑版pppt周围神经损伤病理类型正常华勒变性节段性脱髓鞘轴索变性ADAMS AND VICTORS PRINCIPLES OF NEUROLOGY（Eighth Edition）5编辑版pppt肌电图检查的目的肌电图检查的目的Preston and Shapiro，fig 1-2,6编辑版pppt7编辑版pppt肌电图内容n神经传导速度(NCV)n针极肌电图(EMG)n重复电刺激(RNS)n单纤维肌电图(sfEMG)n皮肤交感反应(SSR)n瞬目反射(BR)n8编辑版
3、pppt神经传导研究（NCSs）9编辑版ppptMCVn 正中神经n 在腕部刺激，记录电极（G1）在拇短展肌（APB）肌腹，参考电极（G2）放置在肌腱。Adapted from fig 3-1,Preston and Shapiro10编辑版ppptCMAPn波幅（负向波波幅或峰峰波幅）n潜伏期（起始潜伏期）n时限（负向波时限）11编辑版ppptCMAPn需要进行两次刺激，远端置于腕部、近端置于肘部。潜伏期潜伏期波幅波幅传导速度传导速度腕腕-APB-APB3.2ms3.2ms15mv15mv肘肘-腕腕7.3ms7.3ms14.8mv14.8mv55m/s55m/s12编辑版ppptSCVn正中
4、神经起始潜伏期起始潜伏期峰潜伏期峰潜伏期时限时限13编辑版pppt正常正常轴索变性轴索变性脱髓鞘脱髓鞘轴索变性？脱髓鞘？轴索变性？脱髓鞘？潜伏期大于正常上限的130%传导速度小于正常低限的70%如何鉴别轴索变性和脱髓鞘14编辑版ppptn不管是运动还是感觉，上肢低于35m/s，下肢低于30m/s提示脱髓鞘改变n传导速度在临界状态时，伴有正常的波幅时提示脱髓鞘，而伴有波幅明显下降时提示轴索丢失n发现传导阻滞是脱髓鞘的重要证据15编辑版pppt传导阻滞Adapted from Albers JW.Inflammatory demyelinating polyradiculoneuropathy.p
5、正常p近端刺激和远端刺激CMAP波幅相似p传导阻滞p近端刺激CMAP波幅较远端明显下降伴波形离散16编辑版pppt诊断标准（AAEM，1999）n肯定传导阻滞：p时限离散（TD）30，CMAP的波幅下降：上肢 50，下肢 60；17编辑版ppptn可能传导阻滞：p时限离散（TD）3060时，CMAP的波幅下降：上肢 50，下肢 60；p时限离散（TD）30时，CMAP的波幅下降：上肢 40，下肢 50。18编辑版pppt二.F波19编辑版ppptS T O PS w itc h:1S tim ula tor:1 H zR a te:L e ve l:0.2 m sD u r:S ingle1
6、5.2 m A5 0 0 uV5 0 0 uV2 m V2 m V5 m s5 m sA m p 1:10-1 0 kH z1 2.1 D is ta nc e:H o ld/2 0T ra ce:M-A m p:M-L at:T e m p:5.6 6 1m V 3.0m sF-C V:F-N o.:L a te nc yM inM a x M e a nFm sF-M m sF-C V:2 5.7 3 0.9 2 8.3 2 2.7 2 7.9 2 5.3 6 5%203550 0 510F-L atm sC n t01020 0 510%A m p R a tioC n t 3.0m s
7、5.6 6 1m VS tim S ite:W ris t15.6m A15.6m A15.6m A15.6m A15.6m A15.6m A15.6m A15.6m A15.6m A15.6m A15.6m A15.6m A15.6m A15.6m A15.6m A15.6m A15.6m A15.6m A15.6m A15.6m A 3.0m s5.6 6 1m VH o ld/2 0H o ld/2 0S ig.E nh a n ce r:O ffS T O PS w itc h:1S tim ula tor:1 H zR a te:L e ve l:0.2 m sD u r:S ing
8、le1 5.2 m A2 m V2 m V5 0 0 uV5 0 0 uV5 m s5 m sA m p 1:10-1 0 kH zH o ld/2 02 m V5 0 0 uV5 m s2 m V5 0 0 uV5 m sN e w N erve O ther S ide M N C F-W a vesF-W a ves S N C A N S R e p S tim H-W ave sF-S N S:F-S N S:R ig h tR ig h tM e d ia nA b d u c to r p o llic is b re v isF-W a v e sR e c o rd#11 3
9、:3 2:5 0F波图片n 20编辑版ppptH反射模式图兴奋沿反射弧传递，低强度刺激所诱发，在兴奋沿反射弧传递，低强度刺激所诱发，在M波出现和加大过程中逐渐被抑制波出现和加大过程中逐渐被抑制21编辑版ppptH反射图片n主要反应S1神经根功能n参考值与身高有关147-160 cm 28.5 ms 1.8 163-175 cm 29.9 ms 2.12n 22编辑版pppt针极肌电图23编辑版pppt运动单位运动单位是指由一个前角细胞及其轴突所支配的肌纤维，是肌肉收缩的最小功能单位。24编辑版pppt检查流程1、静息状态插入电位自发电位2、小力收缩运动单位电位3、大力收缩25编辑版pppt静息
10、状态1.异常自发电位纤颤电位：神经源性和肌源性损害正锐波：同纤颤电位束颤：神经源性损害复合重复放电（CRD）N e w M uscle O ther Side EM G Vol.SFEM G Stim.SFEM G IPA100 uV100 uV50 m s10 m sA m p 4:20-10k,50H zA m p 4:20-10k,50H zTrig:70uV1 2.1 5.3/6sG e ne ricR igh tT ib ia lis a n te riorS p o nta ne o u sR ec ord#1 21 3:3 1:0 826编辑版pppt静息状态n肌强直放电n肌肉自
11、主收缩或受到机械刺激时产生的异常放电n波幅通常为10V-1mV，频率为25100Hz。放电过程中波幅和频率逐渐衰减，扩音器可传出“飞机俯冲或摩托车减速”样声音n见于各种原因所致肌强直27编辑版pppt小力收缩-运动单位电位（MUAP）测定指标：时限、波幅和多相波百分比测定指标：时限、波幅和多相波百分比28编辑版pppt异常MUAPs（1）n神经源性损害n时限增宽20%n波幅增高n多相波百分比增高 29编辑版pppt异常MUAPs（2）n肌源性损害n时限缩短20%n波幅降低n多相波百分比增高30编辑版pppt大力收缩正常单纯相病理干扰相31编辑版pppt重复电刺激（RNS）32编辑版pppt概况
12、n利用超强重复电刺激周围神经后在相应肌肉上记录动作电位的一种技术。n主要用于检测神经肌肉接头功能。n常用神经：尺神经、副神经、面神经、腋神经，根据刺激频率分为低频和高频RNS33编辑版pppt低频刺激n一般选择3Hz、5Hz，第4或第5个波幅下降超过10-15%为可疑，下降大于15%为阳性。34编辑版pppt高频刺激n高频刺激一般选择10Hz、20Hz，如高度可疑，应继续行50Hz刺激，比较最后一个波和第一个波幅，大于56%为可疑，大于100%为阳性。35编辑版pppt周围神经病定位困难，病因复杂36编辑版pppt关注七个问题n周围神经病的病程？（急性，亚急性，慢性，进展性，阶梯式，缓解复发性
13、？）n哪种纤维受累？（运动？大感觉？小感觉？自主神经？）n周围神经病的模式？（远端逆向性坏死？多发神经？对称？非对称？）n神经病变的病理是？（轴索性，脱髓鞘性还是混合的）n是否有多发性周围神经病的家族史？n是否有相关的病史？（糖尿病以及其他内分泌疾病，结缔组织病，维生素缺乏，HIV等）n有无职业或中毒的原因？37编辑版pppt电生理检查n1）证实周围神经病的存在 n2）确定严重程度和类型 n3）确定轴索，髓鞘的损害类型 n4）最重要的，病理机制是轴索损害还是脱髓鞘。如果发现了脱髓鞘性的周围神经病，就要鉴别遗传性还是获得性。38编辑版pppt病例一n患者张，男，61岁，因“进行性双下肢乏力伴双足
14、麻木两月，双手麻木一月”入院。患者两个月前出现双足无力，表现为脚尖行走困难，双足麻木，自述像穿了木头鞋子一样，大约一月前出现双手麻木，系扣子和拧瓶盖费力。家族中无类似病史，教师，无特殊毒物接触史。n查体：神志清，语言流利，颅神经（-），双手握力差，夹纸试验阳性，双上肢近端肌力正常，双下肢远端肌力2级，近端肌力3级。双上肢腱反射（+），双膝反射（+），跟腱反射（-）。双侧病理征阴性，双上肢和双下肢远端轻度针刺觉，轻触觉减退，震动觉消失。39编辑版ppptn慢性n感觉运动，大小纤维均受累（电生理？）n基本对称n轴索？脱髓鞘？n无家族史nDM？免疫相关？甲状腺？血液系统？n无毒物接触史40编辑版pp
15、pt肌电图结果41编辑版ppptF波STOPSwitch:1Stimulator:1 HzRate:Level:0.1 m sDur:Single 3.9 mA500 uV500 uV5 m V5 m V10 ms10 msAm p 1:2-3kHz1 2.1 Distance:Hold/16Trace:M-Am p:M-Lat:Temp:3.245mV 5.0msF-CV:F-CV:5.0msF-M Lat:3.245mVF-Lat:Stim Site:53.3mA53.3mA53.3mA53.3mA53.3mA53.3mA53.3mA53.3mA53.3mA53.3mA53.3mA53.3
16、mA53.3mA53.3mA53.3mA53.3mA 5.0ms3.245mVHold/16Hold/16Sig.E nhancer:O ffSTOPSwitch:1Stimulator:1 HzRate:Level:0.1 m sDur:Single 3.9 mA5 m V5 m V500 uV500 uV10 ms10 msAm p 1:2-3kHzHold/165 m V500 uV10 ms5 m V500 uV10 msNew Nerve Other Side MNC F-W avesF-W aves SNC ANS Rep StimF-SNS:F-SNS:R ec:A D M,S
17、tim:W ristR ightR ightU lnarA bductor digiti m inim i(m anus)F-W avesR ecord#517:29:58STOPSwitch:1Stimulator:1 HzRate:Level:0.1 m sDur:Single 3.9 mA500 uV500 uV5 m V5 m V10 ms10 msAm p 1:2-10kHz1 2.1 Distance:Hold/16Trace:M-Am p:M-Lat:Temp:4.427mV 5.3msF-CV:F-CV:5.3msF-M Lat:4.427mVF-Lat:Stim Site:4
18、9.8mA49.8mA49.8mA49.8mA49.8mA49.8mA49.8mA49.8mA49.8mA49.8mA49.8mA49.8mA49.8mA49.8mA49.8mA49.8mA 5.3ms4.427mVHold/16Hold/16Sig.E nhancer:O ffSTOPSwitch:1Stimulator:1 HzRate:Level:0.1 m sDur:Single 3.9 mA5 m V5 m V500 uV500 uV10 ms10 msAm p 1:2-10kHzHold/165 m V500 uV10 ms5 m V500 uV10 msNew Nerve Oth
19、er Side MNC F-W avesF-W aves SNC ANS Rep Stim H-W avesF-SNS:F-SNS:R ec:A P B,S tim:W ristR ightR ightM edianA bductor pollicis brevisF-W avesR ecord#217:29:5542编辑版pppt结论：上下肢神经源性损害（感觉、运动纤维，原发脱髓鞘、继发轴索损害可能性大）。43编辑版pppt周围神经病（感觉运动同时受累）n嵌压n多发性周围神经病n脱髓鞘n轴索变性n多发性单神经病44编辑版pppt脱髓鞘神经病n 遗传性遗传性n遗传性运动感觉神经病，I型（CMT
20、）n遗传性运动感觉神经病，III型（dejerine-sottas）n遗传性运动感觉神经病，IV型（Refsum病）n遗传性压迫易感性神经病(HNPP)n线粒体脑白质营养不良n婴儿家族性弥漫性硬化Krabbe病n肾上腺脑白质营养不良（ALD）nCockayne病nNiemann-pick病n脑腱性黄瘤症（Cerebrotendinous xanthomatosis，CTX）45编辑版ppptn 获得性获得性p GBSp CIDP特发性HIV相关性MGUS（IgM）相关性抗MAG相关性骨质硬化性骨髓瘤相关的(POEMS综合征)Waldenstroms 巨球蛋白血症p 多灶运动神经病（GM1抗体）
21、p 白喉p 中毒性（胺碘酮，砷，吸胶毒，沙棘灌木毒）46编辑版pppt诊断：慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病（CIDP）47编辑版pppt病例二n患者卡，男，22岁，因“双上肢无力伴肌萎缩14月”入院。n查体：神清，颅神经（-），双上肢远端萎缩，右侧重，远端肌力3级，近端肌力5级，双下肢肌力正常。四肢肌张力正常。双侧上下肢腱反射对称引出。双侧病理征阴性，感觉检查无异常。48编辑版ppptn肌肉萎缩n肌无力n无感觉障碍49编辑版pppt前角细胞前根运动轴索NMJ肌肉50编辑版pppt肌电图结果51编辑版pppt结论:双上肢神经源性损害（C7、8水平），右侧重。52编辑版ppptSTOPSwitch
22、:1Stimulator:1 HzRate:Level:0.1 m sDur:Single38.0 mA500 uV500 uV5 m V5 m V5 m s5 m sAm p 1:2-10kHz12.1 Distance:760mmHold/16Trace:M-Am p:M-Lat:Temp:8.571mV 3.3msF-CV:73m/s 73m/sF-No.:LatencyM inM ax M eanFmsF-M msF-CV:25.2 25.6 25.3 21.9 22.3 22.0 31%73m/s203550 0 510F-LatmsCnt01020 0 510%Amp RatioC
23、nt 73m/s 73m/s 3.3ms8.571mVStim Site:73m/s32.5mA32.5mA32.5mA32.5mA32.5mA32.5mA32.5mA32.5mA32.5mA32.5mA32.5mA32.5mA32.5mA32.5mA32.5mA32.5mA 73m/s 3.3ms8.571mVHold/16Hold/16Sig.Enhancer:O ffSTOPSwitch:1Stimulator:1 HzRate:Level:0.1 m sDur:Single38.0 mA5 m V5 m V500 uV500 uV5 m s5 m sAm p 1:2-10kHzHold
24、/165 m V500 uV5 m s5 m V500 uV5 m sNew Nerve Other Side MNC F-W avesF-W aves SNC ANS Rep Stim H-W avesF-SNS:F-SNS:R ec:A P B,S tim:W ristR ightR ightM edianA bductor pollicis brevisF-W avesR ecord#216:55:32F波STOPSwitch:1Stimulator:1 HzRate:Level:0.1 m sDur:Single38.0 mA500 uV500 uV5 m V5 m V5 m s5 m
25、 sAm p 1:2-10kHz12.1 Distance:760mmHold/16Trace:M-Am p:M-Lat:Temp:10.10mV 2.9msF-CV:76m/s 76m/sF-No.:LatencyM inM ax M eanFmsF-M msF-CV:23.8 29.4 25.2 20.9 26.5 22.3 75%76m/s203550 0 510F-LatmsCnt01020 0 510%Amp RatioCnt 76m/s 76m/s 2.9ms10.10mVStim Site:76m/s38.4mA38.4mA38.4mA38.4mA38.4mA38.4mA38.4
26、mA38.4mA38.4mA38.4mA38.4mA38.4mA38.4mA38.4mA38.4mA38.4mA 76m/s 2.9ms10.10mVHold/16Hold/16Sig.Enhancer:O ffSTOPSwitch:1Stimulator:1 HzRate:Level:0.1 m sDur:Single38.0 mA5 m V5 m V500 uV500 uV5 m s5 m sAm p 1:2-10kHzHold/165 m V500 uV5 m s5 m V500 uV5 m sNew Nerve Other Side MNC F-W avesF-W aves SNC A
27、NS Rep Stim H-W avesF-SNS:F-SNS:R ec:A P B,S tim:W ristLeft Left M edianA bductor pollicis brevisF-W avesR ecord#816:55:3953编辑版pppt运动神经元病nALSn脊髓灰质炎（Polio）n脊肌萎缩症（SMA）n单肢肌萎缩（Monomelic amyotrophy）54编辑版pppt55编辑版ppptn平山病56编辑版pppt肌电图局限性n常规肌电图只能检测大有髓纤维（A、A纤维）n具有时间依赖性n临床有明确的症状但肌电图检查正常n临床症状消失但肌电图仍有异常57编辑版pppt谢谢！58编辑版pppt感谢亲观看此幻灯片，此课件部分内容来源于网络，感谢亲观看此幻灯片，此课件部分内容来源于网络，如有侵权请及时联系我们删除，谢谢配合！如有侵权请及时联系我们删除，谢谢配合！59编辑版pppt
