1、1,缺 铁 性 贫 血 （iron deficiency anemia，IDA）,华中科技大学同济医学院 附属协和医院血液病研究所,2,定 义： 铁是合成血红蛋白必需的元素。当体内铁储备耗竭时，血红蛋白合成减少引起的贫血称为缺铁性贫血,流行病学,4,无论在发达还是发展中国家，IDA都是最常见的贫血，发病率在发展中国家、经济不发达地区、婴幼儿、育龄妇女中明显增高。这与婴幼儿辅食添加不足、青少年偏食、妇女月经过多、多次妊娠或哺乳及某些病理因素（如胃大部切除、慢性失血、慢性腹泻和钩虫病等）,5,铁 代 谢,6,铁的来源和吸收 铁的补充主要来源于食物： 血红素结合铁 主要来源于含血红蛋白或肌红蛋白的动
2、物食品 非血红蛋白铁或无机铁 多来源于植物性食品,7,铁元素主要以二价铁的形式在十二指肠及空肠上段被吸收，血红素铁吸收途径和二价亚铁（Fe2+）吸收途径。血红素（heme）在转化为氯化高铁血红素（hemin）后，以完整的分子吸收进入细胞。无机铁需转化为亚铁形式才能被肠道细胞吸收。,8,铁的分布 正常成年男性机体铁含量为50 mg/kg，女性为35 mg/kg，其中血红蛋白铁约占65 %，肌红蛋白铁约占6 %，储存铁占25 %。储存铁以铁蛋白（ferritin）和含铁血黄素（hemosiderin）形式存在。 其余的铁存在于含铁酶类如过氧化物酶、过氧化氢酶、细胞色素氧化酶以及血浆中的运铁蛋白和铁
3、蛋白中。,血浆中含有微量铁蛋白且与铁储备（iron storage）密切相关，是一项反映机体铁储备较敏感的实验室指标,10,铁的再利用和排泄 机体对铁的利用极为有效和节省。正常人每日合成血红蛋白需要2025 mg 的铁，其中大部分来自衰老红细胞破坏后释放的铁，仅约1.01.5 mg 来自外源性吸收的铁。人体每天排铁不超过1mg,主要通过肠道粘膜脱落细胞随粪便排出，育龄妇女因月经铁丢失较多，每次月经约丢失2040 mg 的铁（1ml血液含铁0.5mg）。,病 因,12,（1）食物中摄入不足（饮食含量不足）和需求量增加（婴幼儿、妊娠及哺乳） （2）吸收障碍（胃大部切除、胃肠道功能紊乱） （3）铁丢
4、失过多（即失血：女性月经过多、消 化道失血）,13,缺铁性贫血的病因,14,发病机制 （1）缺铁对铁代谢的影响 当体内贮铁减少到不足以补偿功能状态的铁时，贮铁指标（铁蛋白、含铁血黄素）、血清铁和转铁蛋白饱和度、总铁结合力和未结合铁的转铁蛋白、组织缺铁、红细胞内缺铁。转铁蛋白受体从红细胞膜表面脱落成为sTfR。,15,（2）缺铁对造血系统的影响 红细胞内缺铁，大量原卟啉不能与铁结合，以游离原卟啉（FEP)的形式积累在红细胞内或与锌原子结合成为锌原卟啉（ZZP），血红蛋白生成减少，红细胞胞浆少，体积小，表现为小细胞低色素性贫血。严重时，粒细胞、血小板的生成也受到影响。,16,（3）缺铁对组织细胞代
5、谢的影响 组织缺铁可致细胞中含铁酶和铁依赖酶的活性降低，进而影响患者的精神、行为、体力、免疫功能或生长发育和智力。,临 床 表 现,IDA的临床表现由原发病和贫血两方面组成。 多数患者以贫血症状就医。部分病人的贫血则在例行体检或评价其他症状时被发现。IDA发病隐匿，呈渐进的慢性过程。病人多有足够的代偿能力，适应贫血的变化。多数病人在血红蛋白降至7080 g/L出现较明显的症状时才就医。,19,（1）缺铁原发病表现 消化性溃疡、肿瘤、痔疮、肠道寄生虫，女性月经过多等 （2）贫血的一般表现：常见有皮肤粘膜苍白、乏力、心悸、头晕、头痛、耳鸣、眼花等非特异性症状并伴有体能下降。,（3）组织缺铁表现 精
6、神行为异常、易感染、儿童生长发育迟缓、智力低下，皮肤粘膜及其附属器 患者指甲可变得薄脆或呈扁平甲、反甲或匙状甲，舌乳头萎缩，严重时呈光滑舌（smooth tongue）并可伴有舌炎。 。,实验室检查,23,一. 形态学检查 （一） 血象 IDA属小细胞低色素性贫血（MCV80 fl, MCH 26 pg, MCHC 32%）。血片中红细胞大小不一，细胞中心淡染区扩大。红细胞分布宽度（red cell distribution width，RDW）可增加。网织红细胞计数正常或轻度增加。白细胞计数多在正常范围。血小板计数正常或略升高。,24,25,（二） 骨髓 红系造血呈轻或中度活跃，以中晚幼红细
7、胞增生为主。幼红细胞体积较小，外形不规则，胞浆量减少且发育滞后，并可见细胞核畸形。成熟红细胞变化同外周血。髓细胞系和巨核细胞系无显著改变。骨髓铁染色细胞内外铁均减少，尤以细胞外铁为明显，是诊断IDA的可靠指标。 在有明确的缺铁病史和其他实验室指标支持时，骨髓检查并非诊断IDA所必需。,26,二、生化检查 A：血清铁 64.44 mmol/L 转铁蛋白饱和度 15% B：铁蛋白：缺铁时铁蛋白 14 g/L， 但炎症、肿瘤或肝病时铁蛋白会增 高，因此应结合铁染色检查。,27,C：血清转铁蛋白受体检查： 最为敏感的 指标，早期缺铁即可诊断，缺铁性贫血 时比正常高34倍，不受感染影响。 D：红细胞游离
8、原卟啉测定：其值可升高， 但铅中毒时，其值也可升高。,诊断和鉴别诊断,29,诊 断： （1）临床表现及实验室检查提示缺 铁性贫血。 （2）查缺铁的病因，即病因学诊断。,30,缺铁性贫血的病因,31,铁耗减期（iron depletion）： 1.血清铁蛋白14 g/L 2.骨髓铁染色骨髓小粒可染铁消失，铁粒幼细胞15% 3.血红蛋白及血清铁等指标正常,缺铁性红细胞生成期 （iron deficiency erythropoiesis） 1.ID的1+2 2.转铁蛋白饱和度15% 3.游离原卟啉升高 4.血红蛋白正常,33,缺铁性贫血(IDA)： 1.IDE的1+2+3 2.小细胞低色素性贫血，
9、血红蛋白低于正常值，MCV80fl,MCH27pg,MCHC32%,根据病史，体检和实验室检查IDA的诊断并不困难，需强调的是在确立诊断后，应进一步查找病因或原发病。,二鉴别诊断 主要是与其他表现为小细胞低色素性的贫血鉴别。 （一） 珠蛋白异常所致贫血 包括异常血红蛋白病和海洋性贫血，属遗传性疾病，常有家族史。体检可有脾肿大。血片中可见靶形红细胞。血红蛋白电泳出现不同的异常血红蛋白带。血清铁、铁蛋白和运铁蛋白饱和度不降低。,（二） 慢性病性贫血（anemia of chronic disease, ACD） 常见病因有慢性感染、炎症和肿瘤。多数患者为正常细胞正常色素性贫血，部分患者呈小细胞低色
10、素性贫血。ACD的铁代谢指标变化与IDA不同，表现为血清铁降低，但总铁结合力不增加；血清铁蛋白升高和运铁蛋白受体降低；骨髓铁粒幼细胞减少，而巨噬细胞内铁增加，均有助鉴别。,（三） 铁粒幼细胞贫血 系铁失利用性贫血，分为先天性和获得性两类。骨髓中铁粒幼细胞增多，并出现特征性的环形铁粒幼细胞（ringed sideroblast），其计数15%时有诊断意义。患者血清铁和铁蛋白升高。,治 疗,39,（1）病因治疗（最为重要） （2）补充铁剂：无机铁：硫酸亚铁 有机铁：右旋糖酐铁、葡萄糖酸亚铁、山梨醇铁、富马酸亚铁、琥珀酸亚铁等,40,缺铁性贫血的病因,41,疗效观察： 自觉症状好转。 网织红计数升高
11、，多于7天达高峰。 Hb多于2周后上升，12个月恢复正常。 Hb恢复正常后，仍需坚持补铁至血清 铁蛋白 50mg/L。,42,疗效判断： 若口服铁剂3周后仍无效，应考虑 诊断是否正确。 患者是否按时服药，药物是否过期。 患者仍有隐性出血。 慢性疾病干扰铁的利用。 铁剂不能吸收，应考虑注射铁剂。,注射铁剂 注射铁剂的副作用较多且严重，应严格掌握适应证 不能耐受口服铁剂；原有消化道疾病，口服铁剂加重病情，如溃疡性结肠炎、胃十二指肠溃疡等；消化道吸收障碍，如胃十二指肠切除术后、萎缩性胃炎等；因治疗不能维持铁平衡，如血液透析。,44,注射铁剂： 常用右旋糖酐铁 补铁总剂量（mg）= 需达到的血红蛋白浓
12、度 患者血红蛋白浓度（g/L）0.33 患者体重（kg）。 用 法：深部肌肉注射，首次50mg，如 无不良反应，第2次可增至100mg，每周注 射2-3次，直到总量用完。,注射铁剂的副作用有局部疼痛和皮肤色素脱失以及引流区淋巴结疼痛等。注射铁剂可发生过敏反应，多见于静脉用药，严重时危及生命，故应避免静脉给药。,46,预 防 主要针对高发人群，如婴幼儿的合理喂养，妊娠期或哺乳期妇女的铁剂补充。合理饮食，食物中应含有一定比例的动物性食品。,47,要 点,IDA是最常见的贫血，以儿童和育龄期女性发病率最高。 在生理情况下，铁的补充和消耗呈动态平衡，维持其稳态。铁的吸收涉及多种途径并受多种因素的影响。缺铁性贫血是机体铁耗竭最终的表现。 IDA的病因众多，慢性失血是最常见的病因。确立诊断后应继续查明其病因。,48,谢谢,
