1、1,心 肌 病,2,定义: 心肌病（cardiomyopathy），又称原发性心肌病，是一组除心脏瓣膜病、动脉粥样硬化性心脏病、肺源性心脏病和先天性心脏病以外的以心肌病变为主伴有心功能障碍的心肌疾病。,3,原发性心肌病分为四类，即： 、扩张型心肌病 、肥厚型心肌病 、限制型心肌病 、心律失常型右室心肌病 其中以扩张型心肌病常见。,4,心肌病发病率有明显增多趋势，年发病率约为510万人，各地区发病率高低不一，可能与环境、文化、生活习惯等有关。,5,其病因未明。 扩张型心肌病可能和某些因素如病毒、细菌、药物中毒、代谢异常所致的心肌损伤有关，病毒性心肌炎是最主要原因之一。其病理改变有心腔明显扩大，室
2、壁多变薄，心肌小梁变粗而扁平，附壁血栓，瓣膜、冠状动脉多无改变。 肥厚型心肌病与遗传、儿茶酚胺及内分泌紊乱、原癌基因及心肌细胞钙离子异常因素有关。情绪激动、高强度运动、高血压等可促其发病。其病理改变有室间隔非对称性肥厚，左室腔狭窄，流出道梗阻。,6,扩张型心肌病的特点是心肌收缩期泵功能障碍，临床上可产生充血型心力衰竭的症状和 体征。 肥厚型心肌病的特点是以心肌非对称性肥厚，心室腔变小、左室流出道梗阻为特征，临床上可出现心悸、头晕、气促、心前区疼痛等症状。,7,临床表现 、扩张型心肌病 其特征是心脏扩大、充血性心力衰竭及心律失常。起病缓慢，最初仅有心脏扩大而无症状，时间可达10年左右。主要症状为
3、日趋加重的充血性心力衰竭，各种心律失常、顽固心力衰竭，常为本病死因。 、肥厚型心肌病 是以心肌非对称性肥厚，心室腔变小、左室流出道梗阻为特征。多数病人有劳力性呼吸困难、心悸、心前区闷痛，少数可发生频发一过性晕厥、甚至猝死，晚期可有心力衰竭。在胸骨左缘3、4肋间或心尖区内侧，为粗糙的收缩中晚期喷射性杂音。,8, 实验室与辅助检查 、线检查 扩张型心肌病的心脏阴影呈普遍性增大，心胸比率大于50%，肺瘀血；肥厚型心肌病的心影增大多不明显，如有心力衰竭则心影明显增大。 、心电图检查 心房、心室肥大、心肌损伤和各种心律失常。,9,3、超声心动图 扩张型心肌病：可示心室腔明显扩大，二尖瓣开放幅度小、二尖瓣
4、与扩大心室腔相比相对较小，室间隔及左室后壁多变薄，室间隔与左室后壁运动减弱； 肥厚型心肌病：对本病有诊断性意义。可显示室间隔非对称性增厚，舒张期室间隔的厚度与后壁大于或等于1.3，间隔运动低下。,10,诊断 扩张型心肌病诊断依据： 充血性心力衰竭的病史。 心脏体征：心界扩大，第一心音减弱,心尖部收缩期杂音，心衰重杂音增强，心衰减轻杂音减弱或消失。常有病理性第三心音。 X线，超声心动图、心脏造影及同位素扫描示心 脏扩张，而无明显肥厚。 心电图示异位节律，传导阻滞，广泛STT改变或有异常Q波。 动脉栓塞现象。 排除其他心脏病，或其他原因引起的继发性心肌病。由于本病缺乏特异性诊断依据，仍以排除诊断为
5、主。,11,肥厚型心肌病诊断依据： 青中年劳力性心绞痛，硝酸甘油不能缓解，有猝死家族史者，应想到本病的可能性，结合体征、心电图、X线、二维超声心动图检查，常可提供诊断依据。,12,扩张型心肌病的治疗主要是纠正和控制充血性心力衰竭及心律失常，植入DDD型起搏器，心脏移植术是治疗严重心脏病的方法。 肥厚型心肌病的治疗原则为弛缓肥厚的心肌，防治心动过速及维持正常窦性心律，减轻左室流出道狭窄和抗室性心律失常。目前主张用受体阻滞剂及钙通道阻滞剂治疗。对重症梗阻者可作介入或手术治疗、植入DDD型起搏器、消融或切除肥厚的室间隔心肌。,13,改善心排出量 扩张型心肌病应按医嘱给予强心剂（从小剂量开始，并视症状、体征调整用药量，长期口服） 、利尿剂和扩血管药物； 肥厚梗阻型心肌病可给受体阻滞剂 如普萘洛尔（最初30mg/d，逐渐增加直至300mg/d或更多）等，以减轻右室流出道的梗阻。,14,15,
