1、房间隔缺损,首都儿科研究所附属儿童医院 心外科 袁峰,一、胚胎学基础,第一房间隔和原发孔的形成,第二房间隔和卵圆窝的形成,继发孔的形成,二、基本概念,房间隔缺损（ASD）可发生在房间隔的任何部位，约占CHD的10-15%，可合并其它畸形 体外循环下外科手术成功矫治的第一种CHD 介入封堵术成功矫治的第一种心内畸形 少部分自然闭合，多在1岁以内 2030岁后出现肺动脉高压、房性心律失常、心衰等,三、分类,原发孔ASD 继发孔ASD 卵圆孔未闭无血流动力学意义 静脉窦型ASD 易合并部分肺静脉异位引流，分上腔静脉型 和下腔静脉型 冠状窦型ASD,依据胚胎和解剖学,中央型: 76% 下腔型: 12%
2、 上腔型:3.5% 混合型: 8.5%,继发孔ASD (错误),四、病理生理,左右的分流程度取决于缺损大小、心室的相对顺应性和体、肺循环血管阻力 右心室舒张期容量负荷过重，肺动脉扩张，左房增大 晚期出现肺动脉高压、右心衰竭、甚至艾森曼格氏综合征,五、临床表现,婴儿期几乎无症状 幼儿期或学龄期体检发现，重者可有轻度发育迟缓、耐力差 成人后可有劳力性气促、心衰等,症状,L2-级收缩期杂音，性质柔和，吹风样，为肺动脉瓣相对狭窄所致 P2亢进伴固定分裂，为肺动脉瓣关闭延迟所致 三尖瓣区舒张期低调杂音，为三尖瓣相对狭窄所致 晚期病人出现紫绀、杵状指/趾、肝脾大、水肿等,体征,电轴右偏 不完全右束支传导阻滞 右心房扩大、右心室肥厚,辅助检查,心电图,肺血增多 右房、右室增大 肺动脉突出，主动脉影缩小,胸片,二维及M型超声：右心房、右心室内径增大, 多切面显示房间隔回声中断 彩色多谱勒：左向右红色穿隔血流， 或右向左蓝色穿隔血流,超声心动图,六、治疗,治疗原则 有症状者尽早手术 无症状者学龄前择期介入或手术 治疗方式 传统手术 直接缝合、补片修补 介入封堵 蚌型伞、蘑菇伞等,右心房切口,中央型ASD,直接缝合ASD,直接缝合效果,补片修补ASD,手术录像,
