1、广州医科大学附属第二医院,The Second Affiliated Hospital Of Guang Zhou Medical University,周围神经疾病 Diseases of the Peripheral Nerves,神经病学教研室 李又福,课程内容,概述 三叉神经痛 特发性面神经麻痹 吉兰巴雷综合征 小结,重点掌握： 三叉神经痛 特发性面神经麻痹 吉兰巴雷综合征 其它：桡、尺、正中神经麻痹 坐骨神经痛、枕神经痛、肋间神经痛,周围神经疾病,定义： 周围神经：是指脊髓及脑干软脑膜以外的所有神经结构，即除嗅、视神经以外的所有脑神经和脊神经、自主神经及其神经节。多数周围神经为混合神
2、经，包含感觉纤维、运动纤维、交感纤维、副交感纤维，还包被有结缔组织膜、血管及淋巴管等。 周围神经疾病：原发于周围神经系统的结构或功能损害的疾病。,神 经 系 统,中枢神经系统 CNS,周围神经系统 PNS,脑神经 (除嗅、视) 脊神经 自主神经及其神经节,脑 脊髓 嗅、视神经,周围神经疾病分类,遗传性 获得性,营养缺乏,中毒性,感染性,免疫相关性,缺血性,代谢性,副肿瘤性,机械外伤性,按病因分,按损害病理改变,主质性神经病,间质性神经病,按照临床病程,亚急性,急性,慢性,复发性,进行性,按累及神经 分布形式,单神经病,多发单神经病,多发性神经病,沃勒变性 轴突变性 神经元变性 节段性脱髓鞘,周
3、围神经系统损伤的病理类型,轴突变性 恢复慢而不完全 脱髓鞘性 恢复快而可完全,周围神经疾病症状和体征概述,感觉障碍：感觉缺失、感觉异常、疼痛、感觉性共济失调 运动障碍 刺激症状：肌束震颤、肌纤维颤搐、痛性痉挛等 麻痹症状：肌力减退或丧失、肌萎缩 腱反射改变：减弱或消失 自主神经症状：无汗、竖毛障碍、直立性低血压 其他：周围神经增大、手足脊柱畸形肌肉营养障碍可出现褥疮溃疡,周围神经疾病辅助检查概述,肌电图及神经传导速度 周围神经组织活检 肌酶谱：鉴别神经源性和肌源性疾病 脑脊液检查 其他,周围神经疾病诊断概述,发病急缓 诱因 主诉 病程演变 查体：定位诊断 定性诊断,周围神经疾病治疗概述,对因治
4、疗：神经松解术、免疫抑制剂； 对症治疗：止痛药、B族维生素、ATP等； 护理支持治疗： 康复治疗：针灸、理疗、按摩等 中医药治疗:,三叉神经痛 trigeminal neuralgia,三叉神经痛,限于三叉神经一支（或二支）分布区内反复发作的短暂的剧痛 疼痛部位 2 3 疼痛特点：反复发作，短暂，突发突止，电击样、针刺样、刀割样或撕裂样的剧烈疼痛 一般无神经系统阳性体征 可有扳机点 痛性抽搐,扳机点,常在口角、鼻翼、颊部、舌部，轻触即诱发 患者不敢刷牙，洗脸，吃饭或谈话等，以至情绪低落,诊断与鉴别诊断,疼痛的部位、性质、面部板机点， 神经系统无阳性体征 继发性三叉神经痛 牙痛 别轻易拔牙！ 舌
5、咽神经痛 颞颌关节病 鼻窦炎,治 疗,药物： 1 、抗痫药物：卡马西平（首选） 苯妥英钠 氯硝安定 2、维生素 B12 封闭疗法 无水酒精、甘油 射频电凝疗法 经皮半月神经节 手术：显微血管减压术 或 三叉神经感觉根切除术 伽玛刀治疗 思考：三叉神经痛 首选 什么治疗？,特发性面神经麻痹 （idiopathic facial palsy）,Bell麻痹 （Bell palsy） 面神经炎（facial neuritis） 特征：周围性面瘫 定位：茎乳孔内面神经 定性：非特异性炎症,【病因 发病机制】 不清 病毒感染 或其他因素 神经营养血管痉挛 缺血 1. 型单纯疱疹病毒（HSV-1） 带状疱
6、疹病毒 （ Hunt综合征 ） 其他: EB病毒、腮腺炎病毒、风疹病毒、 巨细胞病毒、腺病毒 等,【病 理】 面神经水肿 髓鞘脱失 轴突变性,特发性面神经麻痹,急性起病 病初常有耳后疼痛 单侧周围性面神经瘫痪 一侧面部表情肌瘫痪 可有同侧舌前2/3味觉消失 可有同侧听觉过敏 可有同侧耳廓疱疹、红肿疼痛、感觉减退 Bell 现象 hunt综合征,Bell 现象,思考： 周围性面瘫 V S 中枢性面瘫,？,中枢性面瘫与周围性面瘫的鉴别,中枢性面瘫 周围性面瘫 神经元 上运动神经元 下运动神经元 病 灶 对侧 同侧 面瘫范围 眼裂以下面肌瘫 全面肌瘫 味 觉 正常 可有障碍 伴发症状 常有，如偏瘫
7、不一定 常见病因 脑血管疾病或肿瘤 面神经炎 恢复速度 缓慢 较快,【治 疗】 肾上腺皮质激素 强的松 12周 减轻水肿，抑制免疫，缓解疼痛 抗病毒剂 阿昔洛韦 + 强的松 Hunt综合症 疗程 710天 B族维生素 B1 B12 促进髓鞘恢复 康复 理疗 针灸 功能锻炼,思考： 面神经炎急性期 的治疗关键是什么,？,治疗关键：急性期尽早使用,皮 质 激 素,吉兰巴雷综合征,G B S 急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病 Guillain - Barre Syndrome,Guillain,Barre,Landry,Strohl,1916年,【定义】 是以周围神经和神经根的脱髓鞘及小血管周围淋巴细
8、胞及巨噬细胞的炎性反应为病理特点的自身免疫性疾病。,【病因 发病机制】 不清 感染: 病毒 (CMV EBV HBV HIV) 空肠弯曲菌 (CJ) 疫苗接种 分子模拟机制 【病 理】 脱髓鞘 小血管炎症细胞浸润,【临床表现】 1.病前感染史 13周 胃肠道、上呼吸道 疫苗接种 2.急（亚急）性起病，单相病程 无缓解-复发 3.四肢对称性弛缓性瘫痪 严重者-呼吸麻痹 主要死因 4.可有手套、袜子样感觉丧失（感觉异常） 末梢型感觉障碍 5.可有颅神经损害：运动性，双侧周围性面瘫 6.自主神经损害 无括约肌功能损害,【临床分型】 1. 经典吉兰巴雷综合征 (AIDP) 2. 急性运动轴索性神经病
9、(AMAN) 3. 急性运动感觉轴索性神经病 (AMSAN) 4. Fisher综合征 (MFS) 三联征：眼外肌麻痹 共济失调 腱反射消失 5.急性泛自主神经病（APN） 6.急性感觉神经病（ASN） 5. 特殊：复发型GBS,【辅助检查】 1.脑脊液 12周后出现特征性表现 蛋白-细胞 分离 2.EMG 失神经性表现 NCV 仅有 F 波 H 反射延迟 速度减慢 3.神经活检,诊断：临床特点 + 辅助检查,AIDP诊断标准： 常有前驱感染，急起病，进行性加重，多2周左右达高峰 对称性肢体和脑神经支配肌肉无力，重症者可有呼吸肌无力，四肢腱反射减弱或消失 可伴轻度感觉异常和自主神经功能障碍 脑
10、脊液出现蛋白-细胞分离现象 电生理检查提示远端运动神经传导潜伏期延长、传导速度减慢、F波异常、传导阻滞、异常波形离散等 病程有自限性 2010年中国吉兰-巴雷综合征诊治指南：急性起病，对称性的四肢迟缓性瘫痪，可伴有双侧第或、颅神经麻痹，脑脊液有蛋白细胞分离，电生理有神经传导速度的减慢。,鉴别诊断,脊髓灰质炎 急性横贯性脊髓炎 低钾性周期麻痹 重症肌无力,【治疗】 1.抢救呼吸麻痹 气管切开 + 辅助呼吸 ICU（重症监护病房） 2.防治并发症 肺炎 褥疮 - 抗生素 + 护理 深静脉血栓形成 肺栓塞 - 弹力长袜 肢体挛缩 - 功能锻炼,3.病因治疗 血浆置换 丙种球蛋白 皮质激素: 甲泼尼龙 疗效有争议 4.支持对症 5.康复治疗,思考： 1.GBS 的脑脊液检查有何特征？ 2.GBS 的诊断标准？ 治疗原则？,小结,周围神经的定义及解剖 三叉神经痛 特发性面神经麻痹 吉兰巴雷综合征,谢 谢 !,
