1、血液系统疾病 广州医科大学第二临床学院儿科教研室 熊伟,血细胞生成 Hematopoiesis,造血器官 Hematopoietic organ,1.卵黄囊、中胚叶期 mesoderm stage 2.肝、脾脏期 liver stage 3.骨髓期 bone marrow stage,造血特点,胚胎期造血 造血 生后造血,小儿造血特点-生后造血,骨髓造血 红髓 黄髓+红髓 （ 57岁） 骨髓外造血 出现肝，脾，淋巴结肿大 extra-medullary hematopoiesis,血象特点,血红蛋白量及红细胞的变化 年龄 血红蛋白 红细胞 新生儿 150-220g/L 5-71012/L 2-
2、3月 110g/L 31012/L(生理性贫血) 6月-59月 不110g/L 5-11岁 不115g/L 12-14岁 不120g/L,4 5 6 d 4 5 6 7y,birth,10,30,50,65,80,%,G,L,白细胞数分类-中性粒细胞（G）与淋巴细胞（L)比例的变化,血红蛋白种类,由6 种多肽链，, 组成6种血红蛋白 Gower1（22） Gower2（22） Portland（2 2） HbF（22） HbA（22） HbA2（22）,贫血总论,案例1,患儿，13月，因“面色苍白1月半”收住入院。体检时心尖区闻及III/6级收缩期杂音。 请问：如何进行诊断？,患病率,WHO1
3、985年的统计资料表明，发展中国家5岁以下小儿贫血患病率为50。 我国于1981年对8省市调查贫血患病率平均为40,农村地区更高，可达50%左右。 小儿贫血多见于1岁以内的婴幼儿。,小儿贫血概述,贫血的定义和诊断标准 贫血的程度分类、病因分类和形态分类 贫血的临床表现 贫血的诊断要点 贫血的治疗原则,贫血定义 Anemia Definition,指外周血中单位容积内的红细胞数或血红蛋白量低于正常 血红蛋白值新生儿期145g/L；1-4月时90g/L；4-6月时100g/L；6-59月110g/L，HCT 0.33；5-11岁115g/L，HCT 0.34；12-14岁120g/L， HCT 0
4、.36 海拔每升高1000米，血红蛋白上升低于4%者 称为贫血,小儿贫血分类,贫血程度：根据血红蛋白量判断,程度 新生儿 其他年龄 轻度 120g/L 90g/L 中度 90g/L 60g/L 重度 60g/L 30g/L 极重度 60g/L 30g/L,贫血程度,程度 血红蛋白量 红细胞数 轻度 90g/L 31012/L 中度 60g/L 21012/L 重度 30g/L 11012/L 极重度 30g/L 11012/L,贫血分类-细胞形态分类,贫血类型 MCV（fl） MCH（pg） MCHC（%） 正常值 8094 2832 3238 大细胞性 94 32 3238 正细胞性 809
5、4 2832 3238 单纯小细胞性 80 28 3238 小细胞低色素性 80 28 32,病因分类,贫血分类-病因分类,红细胞及血红蛋白生成不足所致 造血物质缺乏-缺铁性贫血、巨幼红细 胞性贫血等 骨髓造血功能障碍-再障、纯红再障 感染性及炎症性贫血： 慢性疾病所致：尿毒症、铅中毒、癌性,红细胞破坏过快所致-红细胞内在缺陷,血红蛋白合成缺陷 如：地中海贫血，异常血红蛋白病等 红细胞膜结构缺陷 如：遗传性球形（椭圆形）细胞增多症等 红细胞酶缺陷 如：G-6PD缺乏症，丙酮酸激酶缺乏症等,红细胞破坏过快所致-红细胞外在因素,免疫因素 如同种免疫性、自身免疫性、药物所致的免疫性溶贫等 机械性 如
6、微血管病性溶贫等 化学或微生物因素 如苯，铅，蛇毒，细菌毒素，疟原虫等 其他:如脾功能亢进等,红细胞损失过多所致,急性失血性贫血 慢性失血性贫血,临床表现,临床表现,一般表现 皮肤、粘膜苍白；乏力；生长发育迟缓 髓外造血表现 肝、脾、淋巴结肿大（再障除外）,贫血外观,非造血系统症状,消化系统 食欲减退；呕吐、腹泻；口腔炎、舌炎；吸收不良 神经系统 烦躁或委靡；注意力不集中、记忆力减退；智力减退 呼吸，循环系统 呼吸增快，HR，重时可出现心脏扩大，心衰,Diagnosis,确定有无贫血及其程度 血常规和红细胞形态：既简单又重要 RBC，HB，HCT,确定贫血的性质和原因,病史 发病年龄 性别和籍
7、贯 G-6-PD缺乏症男性居多 地中海贫血华南多见 巨幼细胞性贫血华北多见 发病情况 喂养史 单纯母乳喂养而又未及时添加辅食者易患IDA或巨幼细胞性贫血,既往史 有无慢性感染及各系统疾病史等 家族史 有无地中海贫血等遗传病史 居住情况 有无化学物质或寄生虫病,体格检查,生长发育 营养状况 皮肤，粘膜 指甲和毛发 肝脾和淋巴结,实验室检查,见表,RBC与Hb,HbRBC 缺铁性代谢 铁代谢有关检查 地中海贫血 Hb电泳 铁粒幼细胞性贫血 铁粒幼RBC染色 铅中毒 嗜碱性点彩 VitB6缺乏 骨髓可有巨幼RBC 改变，Vitb6治疗 有效,RBC与Hb 一致,RBCHb 巨幼红细胞性贫血 骨髓检查 肝病 肝功能,网织红细胞计数,正常/降低,高,WBC、PLT计数,溶血有关实验,高/不定,正常,低,+,继发性贫血 原发病检查,纯红细胞生成 障碍 骨髓检查,再障白血病 骨髓检查,Coombs试验,失血,1,2,3,4,3,贫血的治疗,去除病因:治疗关键 一般治疗:预防感染，调整饮食 药物治疗 输血疗法 急性失血引起血容量不足者；血红蛋白60g/L，或有明显缺氧症状者，可予输血,造血干细胞移植 切脾 当脾成为红细胞破坏的场所时 治疗并发症 如急、慢性感染，营养不良，消化 功能紊乱等,
