1、风湿热风湿热内分泌:刘佩内分泌:刘佩一、概 述 风湿热是一种全身结缔组织病,有反风湿热是一种全身结缔组织病,有反复发作倾向。好发年龄复发作倾向。好发年龄5-155-15岁。主要表岁。主要表现为发烧、关节炎、心脏炎、皮肤受损现为发烧、关节炎、心脏炎、皮肤受损和舞蹈病。反复心脏病变可留后遗症。和舞蹈病。反复心脏病变可留后遗症。二、病因和发病机理病因:病因:多数认为与多数认为与A A组乙型溶血性链球菌感组乙型溶血性链球菌感 染有关。染有关。机理机理:(1 1)变态反应变态反应 :交叉反应交叉反应型变态反应型变态反应 (心脏、丘脑)。心脏、丘脑)。抗原抗体复合物抗原抗体复合物 型变态反应(关节、心脏型
2、变态反应(关节、心脏 )。(2 2)自身免疫反应:自身免疫反应:产生抗心肌抗体产生抗心肌抗体 (心肌炎)。(心肌炎)。三、病 理分三期:分三期:1、渗出期:渗出期:主要累及心脏、关节、主要累及心脏、关节、皮肤。皮肤。2、增生期:增生期:形成风湿小体。累及心肌、心形成风湿小体。累及心肌、心 内膜。内膜。3、硬化期:硬化期:累及二尖瓣和主动脉瓣。累及二尖瓣和主动脉瓣。四、临床表现(1)1.一般表现:一般表现:50%病前病前14周有上感史、发烧、面色苍白、周有上感史、发烧、面色苍白、多汗、疲倦、腹痛。多汗、疲倦、腹痛。2.风湿性关节炎:风湿性关节炎:累及大关节、呈游走性、多发性、局部红、累及大关节、
3、呈游走性、多发性、局部红、肿、热、痛及功能障碍。肿、热、痛及功能障碍。X线片线片:软组织肿胀,:软组织肿胀,永远无骨质破坏。永远无骨质破坏。四、临床表现临床表现(2)3.风湿性心脏炎:风湿性心脏炎:(1).发病率发病率40%50%。(2).年龄越小,受累机会越高。年龄越小,受累机会越高。(3).主要累及心肌和心内膜,同时累及心包主要累及心肌和心内膜,同时累及心包 者称者称全心炎。全心炎。(1)、风湿性心肌炎)、风湿性心肌炎:(1).心率快心率快(2).心尖部第一心音减弱,奔马律,早搏。心尖部第一心音减弱,奔马律,早搏。(3).心界扩大心界扩大(4).心尖部闻及吹风样收缩期杂音。心尖部闻及吹风样
4、收缩期杂音。(5).心电图:心电图:PR间期延长。间期延长。(2)风湿性心内膜炎:(1).最常累及二尖瓣,其次为主动脉瓣。最常累及二尖瓣,其次为主动脉瓣。(2).心尖部闻及心尖部闻及级吹风样收缩期杂音(二级吹风样收缩期杂音(二 尖瓣关闭不全)。尖瓣关闭不全)。(3).心尖部闻及舒张期杂音(二尖瓣狭窄)心尖部闻及舒张期杂音(二尖瓣狭窄)(4).胸骨左缘胸骨左缘3 4肋间闻及舒张期杂音肋间闻及舒张期杂音 (主动脉关闭不全),伴周围血管征。(主动脉关闭不全),伴周围血管征。(3).风湿性心包炎心前区痛心前区痛,呼吸困难,端坐呼吸。呼吸困难,端坐呼吸。少量积液者:少量积液者:心底部闻及心包摩擦音。心底
5、部闻及心包摩擦音。大量积液者大量积液者:心音遥远,心界扩大、肝肿大,颈动心音遥远,心界扩大、肝肿大,颈动 脉怒张,奇脉。脉怒张,奇脉。X线片:线片:心影向两侧扩大,立位呈烧瓶状,卧位心心影向两侧扩大,立位呈烧瓶状,卧位心 腰(底)部增宽。腰(底)部增宽。心电图:心电图:低电压,低电压,ST段、段、T波改变。波改变。Pile pericardil effusion四、临床表现(3)4、舞蹈病、舞蹈病多见女性,好发年龄多见女性,好发年龄812岁。岁。累及脑椎体外系。累及脑椎体外系。早期表现为性格改变。早期表现为性格改变。典型表现:全身大小肌群不自主运动,典型表现:全身大小肌群不自主运动,注意力集中
6、时加剧。注意力集中时加剧。病情可反复,少数留有后遗症。病情可反复,少数留有后遗症。四、临床表现(4)5、皮肤损害:、皮肤损害:皮下结节:皮下结节:环形红斑环形红斑:6、其他:其他:肺炎、胸膜炎、肾炎肺炎、胸膜炎、肾炎。五、实验室检查1、抗链球菌抗体测定:、抗链球菌抗体测定:ASO、ASK、AH2、血沉快、血沉快3、白细胞增高、核左移、白细胞增高、核左移4、C反应性蛋白增高反应性蛋白增高5、粘蛋白阳性、粘蛋白阳性六、诊 断 主要表现主要表现 次要表现次要表现 链球菌感染证据链球菌感染证据心脏炎心脏炎游走性多发游走性多发 性关节炎性关节炎舞蹈病舞蹈病皮下结节皮下结节环形红斑环形红斑ASOASO或其
7、他抗链或其他抗链 球菌抗体增高。球菌抗体增高。咽试子培养咽试子培养A A组溶组溶 血性链球阳性。血性链球阳性。近期腥红热等近期腥红热等。临临 床:床:发烧发烧 关节酸痛关节酸痛 风湿热既往史瓣膜病风湿热既往史瓣膜病室验室:室验室:血沉增快血沉增快 CRPCRP阳性阳性 白细胞增多白细胞增多 P PR R间期延长间期延长七、诊断标准1、链球菌感染证据+2 项主要表现。2、链球菌感染证据+1 项主要表现+2 项次要表现。八、风湿热活动判断1、临床表现:发热、乏力、苍白、脉、临床表现:发热、乏力、苍白、脉 搏快等。搏快等。2、血沉快、血沉快、CRP(+)、粘蛋白高、)、粘蛋白高、进行性贫血。进行性贫
8、血。3、心电图:、心电图:PR间期延长。间期延长。九、治 疗(1)(一)、(一)、一般治疗:一般治疗:卧床(注意时间)、饮食。卧床(注意时间)、饮食。(二)、(二)、肃清链球菌感染:肃清链球菌感染:青霉素或红霉素(青霉素或红霉素(2周或更长)。周或更长)。九、治 疗(2)(三)、抗风湿治疗:(三)、抗风湿治疗:1、肾上腺皮质激素:、肾上腺皮质激素:(1)、用于高热、心脏炎伴心衰、全心炎、)、用于高热、心脏炎伴心衰、全心炎、严重心律失常。严重心律失常。(2)、强的松或地塞米松。)、强的松或地塞米松。(3)、总疗程)、总疗程812周。周。九、治 疗(3)(三)、(三)、抗风湿治疗:抗风湿治疗:2、
9、水扬酸制剂、水扬酸制剂 (1)、用于关节炎、发烧。)、用于关节炎、发烧。(2)、阿斯匹林。)、阿斯匹林。(3)、总疗程)、总疗程3 6周。周。十、其它治疗1、充血性心力衰竭:、充血性心力衰竭:大量激素、吸氧、强心药、利尿药。大量激素、吸氧、强心药、利尿药。2、舞蹈病:、舞蹈病:对症治疗。对症治疗。十一、预防1、预防初发:、预防初发:青霉素青霉素2、预防复发:、预防复发:长效青霉素长效青霉素120万万U 肌注肌注 每月一次,每月一次,至少五年或更长。至少五年或更长。练习题(1)1.风湿热的初发与再发多与哪种细菌有关?风湿热的初发与再发多与哪种细菌有关?A.金黄色葡萄球菌金黄色葡萄球菌 B.白色葡
10、萄球菌白色葡萄球菌 C.肺炎双球菌肺炎双球菌 D.A组甲型溶血性链球菌组甲型溶血性链球菌 E.A组乙型溶血性链球菌组乙型溶血性链球菌2.儿童风湿热发病最多的年龄组是:儿童风湿热发病最多的年龄组是:A.13岁岁 B.35岁岁 C.315岁岁 D.515岁岁 E.510岁岁练习题(2)3.风湿热最具有特征性的病理改变是:风湿热最具有特征性的病理改变是:A.结缔组织渗出性炎症结缔组织渗出性炎症 B.基质水肿伴淋巴组织浸润基质水肿伴淋巴组织浸润 C.纤维组织增生纤维组织增生 D.皮下小结皮下小结 E.风湿小体风湿小体练习题(3)4.风湿热时最常累及的瓣膜是:风湿热时最常累及的瓣膜是:A.主动脉瓣主动脉
11、瓣 B.肺动脉瓣肺动脉瓣 C.三尖瓣三尖瓣 D.二尖瓣二尖瓣 E.以上都不是以上都不是练习题(4)5.风湿热患者下列哪项单独存在即为风湿活风湿热患者下列哪项单独存在即为风湿活动指征?动指征?A.抗链球菌溶血素抗链球菌溶血素“O”增高增高 B.白细胞总数增高白细胞总数增高 C.舞蹈病舞蹈病 D.扁桃体炎扁桃体炎 E.心电图心电图ST段变化段变化练习题(5)6.急性风湿热的次要指征,下列哪一项是错误的?急性风湿热的次要指征,下列哪一项是错误的?A.发热、关节痛发热、关节痛 B.即往有风湿热病史即往有风湿热病史 C.血沉增快血沉增快 D.心电图示窦性心动过速心电图示窦性心动过速 E.白细胞总数增多白
12、细胞总数增多练习题(6)病 例 1 女孩,女孩,8岁,活动后气促,心悸岁,活动后气促,心悸1个月,加重伴浮肿个月,加重伴浮肿3天,查天,查体:体:T37 ,R:20次次/分,分,P:120次次/分,分,BP:20/40mmHg,神差,半卧位,颈静脉怒张,心前区隆起,心尖搏动明显,律神差,半卧位,颈静脉怒张,心前区隆起,心尖搏动明显,律整,第一心音弱,心尖部可闻及整,第一心音弱,心尖部可闻及级吹风样收缩期杂音及舒张级吹风样收缩期杂音及舒张期早、中期杂音,胸骨左缘期早、中期杂音,胸骨左缘3-4肋间闻及舒张期音,心界向左扩肋间闻及舒张期音,心界向左扩大,肝功能下大,肝功能下5.0cm,质中,压痛(,
13、质中,压痛(+),双下肢轻度浮肿。),双下肢轻度浮肿。问题问题(1)诊断什么?)诊断什么?(2)应进一步做哪些检查)应进一步做哪些检查 (3)治疗原则)治疗原则 (4)出院后医嘱及是否需什么治疗)出院后医嘱及是否需什么治疗病 例 2 男孩,男孩,9岁,关节肿痛半年。过去偶有关岁,关节肿痛半年。过去偶有关节酸痛,近年来加重,伴有晨起手指僵硬节酸痛,近年来加重,伴有晨起手指僵硬感,稍活动后症状消失。关节痛主要为双感,稍活动后症状消失。关节痛主要为双膝关节及手指关节,以前者为显。查体:膝关节及手指关节,以前者为显。查体:神清,精神好,心肺神清,精神好,心肺OB,双手关节无红肿,双手关节无红肿,右膝关节右膝关节X线片提示:关节周围软组织肿线片提示:关节周围软组织肿胀,关节腔稍变窄,无明显骨质破坏。胀,关节腔稍变窄,无明显骨质破坏。(1)诊断。)诊断。(2)需进一步做什么检查。)需进一步做什么检查。再再 见见再再 见见