1、嗜酸性肉芽肿 嗜酸性肉芽肿(eosinophilic granuloma,EG)是一种孤立性的组织细胞的非肿瘤性质的异常分化,是朗罕氏细胞增多症的一种表现。组织学特点:骨质破坏、朗罕氏细胞(Langerhans cell)增生及嗜酸性细胞浸润。多发生于儿童及青少年,5-10岁多见。发病率1/150万,男女发生率比例3:2 侵犯部位为骨骼、肺等。朗罕氏细胞(Langhans Cells):是来源于骨髓的免疫活性细胞,是一种不成熟的树突状细胞,是免疫反应中重要的抗原呈递细胞。特征:胞浆内有一种独特的网球拍型小颗粒,称为伯贝克颗粒(Birbeck granule)。嗜酸性肉芽肿:又称局限性组织增生症
2、X,是指局限于骨内的组织细胞增殖症,良性病变,病情较轻,预后良好,常见于颅骨、股骨、下颌骨、骨盆和脊柱,所占比例60-80%。勒雪氏病(Letterer-Siwe Disease):又称急性播散性组织增生症X,属于爆发性,常见于3岁以下儿童,表现为发热,全身多处淋巴结肿大,肝脾肿大,累及多个腹腔脏器,常迅速致命,所占比例10%。韩-雪-克氏病(Hand-Schller-Christian Disease):又称慢性播散性组织增生症X,发病缓慢,多见于老年患者,典型的三联征是:尿崩症、突眼症、颅骨缺损。起病缓慢,局部疼痛、肿胀,活动受限,或因病理性骨折就诊。长管状骨:多见于骨干或干骺端,髓腔内溶
3、骨性破坏,形成边界清楚的透亮区,周围硬化带包绕,多无明显骨膜反应。脊柱:边界清楚的溶骨性破坏,有不同程度的椎体压缩,甚至成完全扁平的硬币状,特别少累及相邻椎体,椎间隙一般正常。颅骨:内外颅骨板层不规则的锋利的破坏,形成“斜边缘”。椎体或附件有圆形的骨质缺损,可突入椎管内,边缘较清楚,无硬化环,扁平椎,可见椎旁软组织肿胀。椎体或附件有圆形的骨质破坏区,T1WI可为低信号,T2WI高信号,扁平椎,部分病例出现椎旁梭形软组织影。白细胞增多 嗜酸性细胞增多 血沉加快 女性,4岁。男性,32岁。女性,10岁。女性,10岁。女性,10岁。胸椎多椎体EG 大体组织:质软,肉芽状,胶质样,色泽为灰红、褐色。镜
4、下:可见大量的朗罕氏细胞,胞浆内可见颗粒状小体(Birbecks颗粒),混杂着许多嗜酸性粒细胞浸润,晚期后细胞数量减少,纤维组织增多。临床表现 影像所见 病理活检 方法多样,包括放疗,化疗,手术,病灶内注射激素等,最佳治疗方法尚无定论。总体来说,多以保守治疗为主,目的在于控制症状,保存患肢功能,幸免远期并发症出现。脊柱受累患者治疗多以保守为主,部分患者椎体高度可部分恢复。若出现脊柱不稳或神经功能障碍时考虑手术治疗。Peng XS(Int Orthop,2009)18例颈椎嗜酸性肉芽肿患者,化疗包括长春新碱,甲氨蝶呤,泼尼松,6-琉嘌呤,结果证实化疗是安全有效的,尤其是关于合并软组织肿块的脊柱病
5、灶患者应作为首选方法。Jiang L(Spine,2010)研究发现放疗患者中可观察到椎体重建和椎体高度的部分恢复,认为小剂量的放疗对椎体单发病灶的患者是有效且安全的,且不影响儿童的椎体骨骺发育。常用放疗剂量:30-40Gy/3-4周。Raab P(Z Orthop Grenzg,2000)报道病灶内注射甲强龙可作为孤立的骨病灶的治疗方法之一,效果确切,创伤较小,费用较低。四肢骨:病灶范围大于骨骼宽度50%以上,有病理性骨折风险者可考虑外固定或手术内固定治疗。脊柱:病灶引起脊柱显著的不稳定,畸形或压迫导致神经损伤出现可考虑手术治疗。一项研究表明:儿童术后的随访功能差于非手术组。男性,20岁。绝大多数嗜酸细胞肉芽肿预后良好,保守治疗可获得满意疗效。部分欧美学者甚至认为:大多数嗜酸细胞肉芽肿患者仅需观察。仅少数需要手术治疗。脊柱单个病灶可自愈,复发率特别低。北医三院随访的30例颈椎LCH(随访率:85、7%),平均随访53、5个月,未见复发病例。多发脊柱LCH的复发率仅为3、6。1987年Robert指出骨科医师在朗罕氏细胞增多症诊治中的3个作用。1、确诊LCH是单发依然多发;2、给脊柱适当的休息、支撑;3、随访患者,及时发现复发。而非直截了当手术。感谢您的聆听！感谢您的聆听！
