1、心肌疾病（Cardiomyopathy）罗初凡中山大学第一附属医院心血管医学部心内科心肌疾病的概念及分类 心肌疾病心肌疾病 泛指除心脏瓣膜病、冠状动脉粥样硬化性心脏病、高血压心脏病、肺源性心脏病和先天性心血管病以外的以心肌病变为主要表现的一组疾病。其临床表现主要为：心脏扩大，可发生心力衰竭、心律失常及心脏栓塞现象。分为原发性和继发性两类。原发性心肌病原发性心肌病（Idiopathic cardiomyopathy)指病因未明的心肌疾病，可分三个类型 (1)扩张型心肌病（Dilated Cardiomyopathy）(2)肥厚型心肌病（Hypertrophic Cardiomyopathy (3
2、)限制型心肌病（Restrictive Cardiomyopathy）(4)右室源性心律失常型心肌病（ARVD）(5)未分类型心肌病 心肌病发病率有明显增多趋势，年发病率约为510万人，各地区发病率高低不一，可能与环境、文化、生活习惯等有关。继发性心肌病继发性心肌病（Secondary cardiomyopathy)指与特异性心脏病或全身疾病有关的心肌疾病：缺血性 瓣膜性 高血压性 炎症性 代谢性 全身性疾病：如结缔组织病等 肌营养不良性疾病 神经肌肉性疾病 高敏和毒性反应 围产期扩张型心肌病 原发性心肌病中最常见的类型 病因病因 病因未明 病毒性和/或免疫性被认为是最主要的原因 其他有遗传、
3、代谢异常、中毒等 病理病理 解剖学：心腔扩张，室壁多变薄，可见纤维化瘢痕，常有附壁血栓。组织学：心肌细胞肥大、变性、坏死及纤维化。病理生理病理生理 扩张型心肌病心腔明显扩张，而心室壁增厚不明显，心室壁软弱，收缩无力，射血分值下降，搏出量减少，心腔内残余血量增多，心室舒张末期压力增高，肺血回流受阻，则肺淤血，左心衰竭。本病大约13先有左心衰竭，有的起始即为全心衰竭。扩大的心腔中，有附壁血栓形成，因而动脉栓塞常见，由于心肌纤维化可累及起搏及传导系统，易引起心律失常。临床表现临床表现 3050岁多见，起病缓慢 心脏增大 心脏杂音或附加音 心力衰竭 心律失常 栓塞 辅助检查辅助检查 X-线检查线检查：
4、心影明显增大，心胸比多0.60，肺淤血 心电图心电图：可见各种心律失常，心房颤动、传导阻滞多见。还有ST-T异常、R波减低及病理性Q波。后者有时需与心肌梗塞鉴别 超声心动图超声心动图：心脏四腔均增大而以左侧增大为主左室流出道也扩大，室间隔、心室后壁弥漫性运动减弱，二尖瓣瓣叶活动振幅减少，瓣口开放极小，呈钻石样双峰图形 辅助检查辅助检查 其他检查心脏核素检查心导管检查和心血管造影心内膜心肌活检 诊断诊断 3050岁多见，起病缓慢 心脏增大、心力衰竭、心律失常 超声心动图证实心腔扩大、室壁弥漫性搏动减弱 排除其他病因明确的心脏病 鉴别诊断鉴别诊断 由于本病缺乏特异性诊断依据，仍以排除诊断为主，应与
5、下列疾病进行鉴别 冠心病 病毒性心肌炎 高血压心脏病 风湿性心脏病 先天性心脏病 治疗治疗 本病病因不明，无特效疗法，治疗主要针对心律失常、心力衰竭。心力衰竭者治疗与其他原因引起者相似，可用强心、利尿剂、血管扩张剂。由于心肌变性、坏死、纤维化，对地高辛耐受性差，宜用小剂量维持治疗。在常规心衰治疗基础上，选用有受体阻滞剂、ACEI从小剂量开始，调整用量，长期用药，能改善心衰而且延长存活时间。某些重症晚期患者可考虑植入起搏器治疗。内科治疗无效者，可考虑心脏移植。肥厚型心肌病肥厚型心肌病 肥厚型心肌病肥厚型心肌病（HCM）以心肌非对称性肥厚、心室腔变小为特征，以左心室血液充盈受阻，舒张期顺应性下降为
6、基本病态的原因不明的心肌病 分型分型 根据左室流出道梗阻的有无及其变化情况分为：静息梗阻型（RO）潜在梗阻型（LO）非梗阻型（NHCM）病因病因 可能与遗传有关 病理病理 解剖学：最常见非对称性室间隔肥厚，少数为对称肥厚或心尖肥厚等。组织学：心肌细胞肥大、心肌纤维排列紊乱。临床表现临床表现 一、症状 RO型症状最重，LO型最轻，NHCM介于两者之间 心悸 心绞痛 劳力性呼吸困难 晕厥二、体征心尖部收缩期搏动收缩期细震颤奔马律心尖部收缩期杂音胸骨左缘第34肋间较粗糙的喷射性收缩期杂音（注意该杂音的可变性：左室容积减少或增强心肌收缩力时增强，反之减弱）辅助检查辅助检查（一）X线检查心脏大小正常或增
7、大，心脏大小与心脏及左心室流出道之间的压力阶差呈正比，压力阶差越大，心脏亦越大。心脏左心室肥厚为主。（二）心电图由于心脏缺血，心肌复极异常，STT改变常见，左心室肥厚及左束支传导阻滞也较多见，可能由于室间隔肥厚与心肌纤维化而出现Q波，本病也常有各种类型心律失常。（三）超声心动图 对本病的诊断有重要意义。主要表现室间隔异常增厚，室间隔厚度左室后壁厚度比值可达1.3-2.5:1；左室流出道狭窄，内径常小于20mm；二尖瓣收缩期前向运动，向室间隔靠近主动脉收缩中期关闭，可能由于收缩早期血流速度快，收缩后期由于梗阻加重而血流速度突然减慢，产生吸引作用所致。（四）心导管检查及心血管造影 心导管检查，左室
8、舒张末压升高左心室与左心室流出道之间出现压力阶差，压力阶差与左心室流出道梗阻程度呈正相关。心血管造影，室间隔肌肉肥厚明显时，可见心室腔呈狭长裂缝样改变,对诊断有意义。此外，心血管造影对心尖肥厚心肌病（典型表现为黑桃征）的诊断有重要意义。诊断诊断 青中年劳力性心绞痛，硝酸甘油不能缓解，有猝死家族史者，应想到本病的可能性，结合体征、心电图、X线、二维超声心动图检查，常可提供诊断依据。鉴别诊断鉴别诊断本病应与下列疾病相鉴别 高血压心脏病 冠心病 先天性心脏病 主动脉瓣狭窄治疗治疗治疗原则 迟缓肥厚的心肌 减轻左室流出道狭窄 治疗心律失常 治疗措施 药物治疗：受体阻滞剂、胺碘酮、钙通道阻滞剂 介入治疗
9、：消融肥厚的室间隔心肌、植入起搏器等 外科治疗：切除肥厚的室间隔心肌限制型心肌病 主要特征是心室舒张充盈受阻，以心脏间质纤维化为其主要病理变化。本病包括多发生在热带的心内膜纤维化及大多发生在温带的嗜酸细胞心肌病，本病在我国非常少见。病因病因 病因不明，有人认为系嗜酸细胞增多，变性而引起的自身免疫性疾病。病理病理 心脏间质纤维化即心内膜及心内膜下有数毫米的纤维性增厚，心室内膜硬化，扩张受限临床表现 类似缩窄性心包炎 辅助检查（一）X线检查心脏扩大，右房或左房扩大明显，伴有心包积液时，心影明显增大，可见心内膜钙化。（二）心电图 由于心负荷增大，可见二尖瓣型P波，心房纤维颤动，房室传导阻滞及束支传导
10、阻滞。（三）心导管检查右心室心内膜心肌纤维化症，由于右心室顺应性降低，右心室舒张末期压力增高，呈舒张早期下陷，舒张期高原波。右心房及腔静脉压力均增高，左心室心内膜纤维化，肺循环压力升高，心室造影可见心室腔缩小，血流缓慢。诊断及鉴别诊断诊断及鉴别诊断 本病主要表现，静脉压增高，颈静脉怒张，肝肿大、腹水、下肢浮肿轻而大量腹水。心脏扩大呈球形，搏动弱，常有房室瓣关闭不全的体征，应与肝硬化、缩窄性心包炎、心内膜弹力纤维增生症相鉴别治疗治疗 一、避免劳累，防止感染，有心力衰竭者可用强心、利尿、血管扩张剂，但疗效不佳，预后不良。二、外科手术治疗采用心内膜剥离术加瓣膜置换术，效果良好。心肌炎心肌炎病因病因1
11、、感染性病毒性：主要有柯萨奇、埃可、流感、流行性腮腺炎、肝炎及疱疹病毒等。在感染性心肌炎中以病毒性心肌炎最常见细菌性：以白喉杆菌、伤寒杆菌、化脓性球菌等常见真菌性：包括放线菌、白色念珠球菌、曲菌、组织胞浆菌和隐球菌等螺旋体病：钩端螺旋体等原虫性：锥虫病、弓形体病、疟疾等2、过敏、变态反应或风湿性疾病引起的心 肌炎3、理化因素引起的心肌炎：药物、毒物反 应、放射线照射发病机制发病机制 病毒直接侵犯心肌及心肌内小血管 由免疫机制产生的心肌损伤病理病理 急性心肌炎轻者心肌外观正常，重者则心肌苍白、松软，心脏呈不同程度的扩大、增重。镜检可见病变部位的心肌纤维变性或断裂，心肌细胞溶解、水肿、坏死。间质有
12、不同程度水肿以及淋巴细胞、单核细胞和少数多核细胞浸润。慢性病例心脏扩大，心肌间质炎症浸润及心肌纤维化并有瘢痕组织形成，心内膜呈弥漫性或局恨性增厚，血管内皮肿胀等变化。临床及诊断要点临床及诊断要点1、感染征象：约半数病毒性心肌炎患者在发病前13周内有上呼吸道或消化道感染史，即所谓“上感样综合征”。2、心脏受累的表现：常有心悸、气促、心前区不适或隐痛、甚至Adams-Stokes综合征。体检可见与发热程度不平行的心动过速、各种心律失常，第一心音低钝，可听到第三心音，心尖区可听到收缩期吹风样杂音，较重的病人可出现奔马律、交替脉及心功能不全的征象。3、辅助检查（一）实验室检查 1.一般检查 急性期白细
13、胞可轻度增高，血沉轻至中度增快，C反应蛋白增加。2.血清酶测定 肌酸磷酸激酶（CPK）及其同功酶（CPK-MB）、乳酸脱氢酶（LDH）、谷草转氨酶（AST）在病程早期可增高。3.病毒分离：从心肌活组织中分离到病毒，或用免疫荧光抗体检测到病毒抗原，电镜检查心肌发现有病毒颗粒，可以确定诊断。4.血清病毒抗体测定 发病后3周间两次血清的抗体滴度有四倍增高为病毒感染的阳性指标（二）心电图检查 其主要变化为ST-T改变，R波降低、各种心律失常及病理性Q波，特别以室性早搏和房室传导阻滞多见。（三）X线检查 部分病人可出现心影扩大，搏动（四）心内膜心肌活检（EMB）治疗治疗 本病无特效疗法，但多数病人经过一段时间的休息及对症治疗后能自行痊愈。治疗措施有：1、急性期宜卧床休息，营养心肌。2、治疗心律失常及心力衰竭。3、肾上腺皮质激素：不主张早期使用，但病情严重如心脑综合征、心源性休克、II度以上房室传导阻滞、严重心力衰竭及考虑有自身免疫在内的情况下可试用。4、其他治疗抗病毒治疗抗生素治疗中医中药治疗
