1、颅内和椎管内血管性疾病,南方医院神经外科 龙 浩,脑血管病,脑血管病是各种病因使脑血管发生病变引起脑部疾病的总称。 脑卒中(Stroke)是急性脑循环障碍导致局限性&弥漫性脑功能缺损的临床事件 缺血性脑血管病缺血性脑卒中 出血性脑血管病出血性脑卒中,16%,84%,脑卒中的发生率-中国,导致死亡的三大原因之一 最主要的成人致残因素 每年新发病2,000,000 每年死亡600,000 每年致残700,000 1/3死亡,1/3残疾,1/3康复,172.7,112.2,86. 4,105.7,117. 9,85. 2,79. 8,(发病率1/10万,1986年 ),我国脑血管病的地理分布,每15
2、秒一例新发病例 每40秒一例CVD患者死亡,分 类 出血性脑血管病,1. 颅内动脉瘤 (Intracranial Aneurysm) 2. 颅内血管畸形(Vascular Malformation) 1）动静脉畸形(Arteriovenous Malformation,AVM) 2）毛细血管扩张(Telangectases) 3）海绵状血管瘤(Cavernous Angioma) 4）静脉畸形(Venous Malformation) 3.颈内动脉海绵窦瘘（Carotid Cavernous Fistulae） 4.硬脑膜动静脉瘘 5.高血压脑出血,蛛网膜下腔出血、脑出血、脑室出血！,分类缺血
3、性脑血管病,动脉狭窄 动脉血栓 静脉血栓 烟雾病,脑梗塞、短暂性脑缺血发作！,脑血管病的诊断,卒中的诊断 CT/MRI 卒中原因的诊断 MRA/CTA/DSA (digital subtraction angiography),数字减影的脑血管造影是金标准,脑血管病的治疗,治标 出血的治疗 缺血的治疗 治本 出血原因的治疗 缺血原因的治疗,药物治疗 手术治疗 介入治疗 （intervention),标本兼治！,出血性卒中16,脑出血10 蛛网膜下腔出血6,自发性蛛网膜下腔出血,蛛网膜下腔出血 （subarachnoid hemorrhage, SAH）是指各种原因引起的脑血管突然破裂，血液流至
4、蛛网膜下腔的统称。它并非一种疾病，而是某些疾病的临床表现。箭头所指图为极典型表现,蛛网膜下腔出血（SAH）病因 脑动脉瘤 51%80% 脑动静脉畸形 6%20% SAH绝大多数病因是 需要神经外科处理的疾病,临床表现 1 出血症状：突发爆炸样头痛，意识障碍，甚至死亡；脑膜刺激征 2 脑神经损害 以一侧动眼神经麻痹常见 3 偏瘫 4 视力视野障碍：玻璃体下片状出血，发病后1小时即可出现，为诊断有力证据，偏盲。 5 颅内杂音,临床表现,脑血管痉挛 SAH后3天3周出现的“部分脑血管的可逆性收缩” 血管造影的血管痉挛（3070） 症状性血管痉挛（2030） 在针对出血的病因治疗完成后的最大致死致残因
5、素,诊断 1 头颅CT：可以明确诊断出血 2 DSA是确定SAH病因的重要手段，应做为常规检查 3 腰椎穿刺：CT诊断明确不需再做腰穿。,治疗 1 一般治疗 2 病因治疗,前交通动脉瘤破裂后的SAH病人CT 、DSA、3D-MRA图像,颅内动脉瘤,颅内动脉瘤破裂是自发性蛛网膜下腔出血（SAH）的主要原因。4060岁是本病的高发年龄。80发生于Willis动脉环的前部，包括颈内动脉、大脑中动脉，大脑前动脉，前交通动脉及后交通动脉。后部不到20。有20左右是多发的。,病因 先天性 动脉硬化性 感染性 损伤性 前两种占大多数,动脉壁由三层组成,内膜层：血管内皮； 中间层：血管平滑肌； 血管外膜：结缔
6、组织,获得性内弹力层破坏是囊性动脉瘤形成的必要条件 内弹力层退变、中膜纤维结构异常和排列异常及血流动力学改变促使脑动脉壁薄弱 98%的动脉瘤出血位于瘤顶。,依据位置分为 颈内动脉系动脉瘤90 椎基底动脉系10 根据大小分为 小型：小于0.5cm 一般型：0.51.5cm 大型：1.52.5cm 巨大型：大于2.5cm 依据数目 单发和多发 多发占20,未破裂的动脉瘤,无症状定时炸弹，常规体检不能检出 当瘤体大时可致压迫症状 动眼神经麻痹后交通动脉瘤或大脑后动脉瘤 巨大动脉瘤可致梗阻性脑积水,破裂的动脉瘤,SAH 出血进入脑室急性梗阻性脑积水 DIND（delayed ischemic neur
7、ological deficit）（DID)(症状性血管痉挛） 因血管痉挛导致，多于出血后3日开始出现，表现为：出血好转再加重（排除再出血因素），发生率2030，致死率1015,临床症状的Hunt-Hess分级,0级：未破裂 一级：无症状，或有轻微头痛和颈强直 二级：头痛较重，颈强直，除动眼神经等脑神经麻痹外无他症状 三级：嗜睡或有局灶性神经功能障碍 四级：浅昏迷、偏瘫、早期去脑强直和植物神经障碍 五级：深昏迷，支脑强直，濒危状态。,动脉瘤,动脉瘤的自然病史,无症状未破裂动脉瘤的年出血率12 有症状未破裂动脉瘤的年出血率6 初次出血后24h内再出血的概率是4.1% 初次出血后2W内再出血的概率
8、约20% 再次出血死亡率 85%以上,动脉瘤的破裂,90的出血发生在直径大于4mm的动脉瘤，随着动脉瘤增大出血风险增高 紧张、激动、大小便、用力、妊娠晚期、体力劳动等均是破裂的诱因。有时无明显诱因。 多数动脉瘤破裂后会因凝血块暂时封闭破口而出血停止,前交通动脉瘤及破裂出血的示意图,动脉瘤临床诊治路径,未破裂动脉瘤,MRI偶然发现,神经受压征象，MRI/MRA发现,DSA,介入,手术,观察,破裂的动脉瘤SAH,CT/CTA,DSA,介入,手术,抗脑血管痉挛,无血栓动脉瘤，T1WI与T2WI均为无信号流空影。 有血栓形成时多呈环形层状排列的高低相间的混杂信号，亚急性血栓T1WI、T2WI像均为高信
9、号，慢性期血栓含铁血黄素沉着呈瘤周及壁内黑环形影。,右侧后交通动脉瘤,MRA上动脉瘤显示为与载瘤动脉相连的囊状物。,返回,原始图像,数字减影后的图像,数字减影血管造影（DSA）,检测动脉瘤及血管畸形的金标准,DSA,3D-DSA,CT和CTA检查,出血急性期，CT确诊率高 CTA：三维CT血管造影在急诊病人中有一定优势，并可从不同角度了解动脉瘤与载瘤动脉的关系,右颈内动脉瘤,3D-CTA图示,返回,抗血管痉挛治疗,早期清除积血 药物治疗 尼莫地平 3H治疗 Hypertension Hypervolemia Hemodilution,返回,动脉瘤血管内介入治疗,F/50, unruptured
10、 paraclinoid, medially directed,Pigtail-Simple + Reterograde,介入治疗的优缺点,优点： 不开颅，损伤小 恢复快 缺点 费用高 10左右的复发率 宽颈、梭形栓塞困难,返回,动脉瘤夹闭术,指开颅后在动脉瘤部位进行手术干预，以闭塞、切除或孤立动脉瘤。 方法包括 动脉瘤颈夹闭术、动脉瘤孤立术、动脉瘤包裹术、动脉瘤血栓闭塞术等。,经眉眶上锁孔临床图片,经眉眶上锁孔临床图片,手术 夹闭的优缺点,优点 确实，可靠，是金标准 费用较低 缺点 创伤大，需开颅 恢复慢 风险相对高,临床分级与治疗关系,0级患者的治疗有争议 13级病人应积极行脑血管造影，手
11、术或介入治疗都应该尽早进行。 4 、5级可能情况下仍需造影检查，为进一步治疗创造条件。 4、5级患者可以尽早介入治疗 4、5级患者保守治疗后再进行夹闭手术 4、5级患者的预后较差,颅内血管畸形,动静脉畸形 (AVM) 海绵状血管瘤 (CM) 毛细胞血管扩张 静脉畸形 (VM),动静脉畸形,脑动静脉畸形(BAVM) 最早于1854年由Luschka首先描述。 BAVM是一种胚胎时期脑血管发育异常所致的先天性血管畸形，在病变部位脑动脉与静脉之间缺乏毛细血管，致使动脉直接与静脉相通，形成脑动、静脉之间的短路，产生一系列的脑血液动力学的紊乱，出现相应的临床症状和体征。,AVM的血管构造,供血动脉 畸形
12、血管团 引流静脉,病理生理,出血 大出血昏迷颅高压、脑疝死亡 小出血神经功能障碍恢复胶质增生癫痫 盗血（偷流） 周围正常组织脑缺血神经功能障碍 / 癫痫,临床表现,出血：3065%首发症状，年出血率24 癫痫：2167%首发症状 头痛：50有头痛史 神经功能障碍 儿童大脑大静脉畸形可以导致心衰和脑积水（大脑大静脉瘤）,动静脉畸形诊治路径,出血,癫痫,头痛,神经功能障碍,CT,DSA,紧急手术,MRI/DSA/CT，癫痫者加做脑电图,Spetzler分级,介入栓塞,手术,立体定向放射治疗,综合治疗,治疗,CTCTA MRIMRA DSA：脑血管造影是诊断的最有用方法可以确定大小部位，显示供血动脉
13、及回流静脉，确定AVM的级别，对治疗方式的选择有重大意义。,手术前诊断与评估,返回,侧裂巨大AVM,Spetzler分级,AVM级数=总分 （15级）,手术参考,由于Spetzler - Martin 、级未破裂BAVM自然出血危险性高于外科手术治疗的危险性, 故适合于外科治疗, 并应力争BAVM全切除 级以上的外科手术危险性高于自然出血危险性,且随着级别升高手术危险性增大，故对于无明显症状的、有深部供血、位于深部和“功能” 区的未破裂级BAVM不主张显微手术治疗； IVV级的脑AVM 手术风险高, 严重不良事件要高于出血本身的危害，术后并发症重, 预后较差, 故提出对大多数IV V级的单纯未
14、破裂脑AVM 采取内科治疗的方式更为妥当。,返回,治疗,手术：最根本的治疗方法，位于手术可切除的部位，均应切除 介入栓塞治疗 立体定向放射治疗，无创，可对重要功能区进行治疗，闭塞所需时间长 综合治疗：几种治疗方法的组合,手术病例术前,手术切除后,动静脉畸形术中,返回,栓塞病例,刘某 右小脑AVM Onyx1.2ml 栓塞术前,栓塞后,典型病例：血管畸形伴癫痫,MRI,MRA,立体定向放射治疗 适于小于3cm,治疗后19个月,25岁，EP3个月，栓塞 + 手术,女，18岁，胼胝体AVM，2次脑室出血，外院分流术后,海绵状血管瘤,海绵状血管瘤(cavernous hemangioma) 又称海绵状
15、血管畸形(cavernous malformation) ，通常认为其发生率约占颅内血管畸形的8%-15%。 多发生于脑内 家族性和散发性,病理,呈暗红色圆形或分叶状血管团，没有包膜但边界清楚，呈桑椹状，其内为蜂窝状的薄壁血管腔隙，切面如海绵状。,临床表现,出血温和，年出血率0.7% 头痛 癫痫 神经功能障碍,诊断,MRI首选 不需DSA,治疗,手术切除 对射线不敏感 不能栓塞 无症状可以观察,静脉畸形,静脉性血管畸形（venous malformation），又名发育性静脉异常（developmental venous anomaly），或静脉性血管瘤（venous angioma），是一种
16、组织学上完全由静脉成分构成的血管畸形。 1986年Lasjaunias认为该病本质上是一种正常引流的非病理性变异，故称其为发育性静脉异常。 本病曾被认为是一种临床罕见病，但实际在尸检中却是最常发现的血管畸形。,MRI,增强MRI，可见脑实质内多支明显强化的小血管呈伞状或放射状汇聚成一支粗大的血管，形似水母头，称为“水母头征”。其中呈伞状或放射状汇聚的细小血管为扩张的髓静脉，汇聚而成的粗大血管为引流静脉。,DSA,静脉期可见许多细小扩张的髓静脉呈伞状或放射状汇聚入一条或多条粗大的引流静脉，呈“水母头”状表现。 当静脉畸形较小，或造影剂注射量不够，或曝光时间不够长等因素，即使是DSA也常常会漏诊。
17、 Abe（2003）等更是将静脉畸形分为DSA可见型和DSA不可见型。,治疗,一般不宜手术,高血压脑出血,基底节区是最常见的发病部位 内囊出血可致典型的“三偏”（偏瘫、偏身感觉障碍、面瘫） 脑干出血直接威胁生命,诊断,典型的CT表现，无高血压病史不能排除，注意排除动静脉畸形或动脉瘤,治疗,控制血压，保持血压平稳 手术指征：脑疝 幕上血肿超过30ml 幕下血肿超过15ml,颈动脉海绵窦瘘(CCF) carotid-cavernous fistulas,颈内动脉海绵窦段或其分支的破裂形成的动静脉瘘。80以上是外伤引起，症状多数是伤后两个月内出现，亦可有迟达半年的。,症状 1. 颅内杂音 2. 搏动
18、性突眼 3. 眼结膜充血水肿 4. 眼球运动障碍 5. 三叉神经第一支 6. 眼底征象,诊断,DSA：颈内动脉与海绵窦产生短路 海绵窦、蝶顶窦和眼静脉则在动脉期显影并扩张 需与局部肿瘤及动脉瘤鉴别,介入治疗效果好,治疗：介入治疗可取得良好的效果,缺血性脑血管病,动脉血栓 动脉狭窄 静脉窦血栓 烟雾病,急性缺血性卒中的动脉内溶栓,病 例,患者，男，45岁，入院前3小时突发右侧肢体无力，言语不能。 入院查CT未见明显异常， 查体右上肢肌力0级，右下肢肌力2级，运动性失语。,病 例,血管造影显示左侧大脑中动脉M1远端完全闭塞。,病 例,使用微导管和微导丝超选择至血栓远端，超选择性给尿激酶30万单位溶
19、栓再通。患者1周后痊愈出院。,病 例,溶栓前,溶栓后,溶栓后,溶栓前,动脉内溶栓的优点,动脉内药物灌注溶栓 通过选择性脑血管造影明确闭塞段血管 将微导管或溶栓导管超选择性插入病变段血管内并灌注溶栓药物 病变区可保持相对高浓度、大剂量的药物。,颈内动脉系统发病时间在6h内 椎-基底动脉系统在12h内 CT/MR无明确新的梗塞灶及出血 神经功能缺损由缺血性卒中引起 神经体征较严重且不是孤立性的,溶栓治疗选择标准（一）,近期无出血史,无重大手术史 血压不高（收缩压180mmHg，舒张压 110mmHg） 凝血功能正常、血小板计数 100109/L 患者或家属理解治疗的危险性和益处,溶栓治疗选择标准（
20、二）,临床症状呈明显改善趋势 有出血倾向 2个月内有手术或外伤史 重要脏器功能障碍或衰竭 治疗前收缩压180mmHg,或舒张压110mmHg,溶栓治疗禁忌症,脑卒中是急症,时间就是大脑（Time is brain） 生理就是大脑（Physiology is brain）,决定溶栓的时间,时间窗（Time window) CT灌注成像 MRI灌注加权成像（PW） MRI弥散加权成像（DW） 生理窗（Physiology window）,经动脉内溶栓要点,1、CT检查除外脑出血,2、全面细致的查体，必要的化验,3、做全脑血管造影，了解血管闭塞及侧枝代偿情况,4、确定责任血管，接触性溶栓,5、尿激酶
21、以1万单位/分钟持续泵入,6、随时观察病人情况，复查造影,7、血管狭窄行支架植入,t-PA50mg溶栓,术前,术后,脑卒中病人能够得到 溶栓治疗的仅占3%左右,目前急性卒中的治疗状况并不令人满意 患者及家属、医务人员对急性溶栓认识不足，丧失了最佳的治疗时间。 溶栓治疗是有效的，但“时间窗”是很窄的 动脉粥样硬化斑块（“白色栓子”）溶栓效果不佳,75% TIA 60% 脑梗塞 存在脑血管动脉 5% 老年人 硬化斑块与狭窄 （其中1%-3%为重度狭窄）,缺血性卒中的病因主要为 颅内外脑血管的动脉粥样硬化,Hass. 75%的脑缺血病人有 颈动脉狭窄 Tegler. 109/168脑卒中病人有 颈动
22、脉狭窄,一组资料：,一组无症状未治疗ICA狭窄病人5年超声学随访 狭窄75% 中风和TIA发生率 60% 75% 中风和TIA发生率 12.7%,颈动脉狭窄程度 是预示缺血性卒中的重要因素,欧洲中风预防工作组： 抗血小板治疗不能减轻未来发生的缺血性卒中的严重程度，对推迟缺血性卒中的发病时间也作用有限 经aspirin系统治疗后2年，死亡率与中风再发率为16% 脑动脉粥样硬化患者经过经典内科治疗后基底动脉系统和大脑中动脉的年卒中率仍 为10.7%及8.0%,药物对动脉粥样硬化斑块及动脉狭窄治疗 效果不佳,缺血性卒中发病前对脑动脉粥样硬化的治疗不系统 缺血性卒中发病后超早期溶栓、抗凝、降纤和抗血小
23、板治疗不得力 病人及其家属对于本病及其治疗存在认识不足,国内缺血性卒中的治疗现状,颈动脉内膜切除术 （Carotid Endarterectomy, CEA） 脑动脉经皮腔内血管成形术+支架放置术 （percutaneous transluminal angioplasty stenting, PTAS）,我国迫切需要大力借鉴及推广外科治疗,颈动脉内膜切除术 （Carotid Endarterectomy, CEA）,颈动脉内膜切除（CEA),Spence (1951) 首次开展内膜切除 DeBakey (1953)首次为颈内动脉闭塞者 NASCET (1991) ECST (1991),成功
24、重建血流,多中心大规模随机试验结果 确立颈动脉内膜切除地位,颈动脉狭窄程度为70%-90%的患者CEA治疗后5年内： 同侧卒中发生率为9% 内科治疗对照组 为26%,北美症状性颈内动脉狭窄内膜切除术研究 （NASCET）,至2000年北美CEA，已达15万例 仅2001年一年，北美CEA达15.7万例,而人口是其5倍的中国 每年CEA例数是其的十分之一,诊断,一过性视力障碍，TIA，脑梗塞 颈动脉超声，MRA,CTA DSA 狭窄百分比（1N/D)100% N狭窄最严重处直径 D狭窄远端正常血管直径,手术适应征,颅外段狭窄位于乳突下颌角连线以下 TIA发作，同侧颈内动脉狭窄超过70 因颈内动脉
25、狭窄所致的脑缺血症状持续性加重，狭窄程度超过50 无症状颈内动脉狭窄超过70，斑块为软性 溃疡型斑块，颈动脉狭窄超过30 已发生脑梗塞，颈动脉内膜切除可减少致命的脑梗塞复发,颈动脉内膜切除术,颈动脉内膜切除术,经皮腔内血管成形+支架置入术 （percutaneous transluminal angioplasty stenting, PTAS）,对于缺血性卒中的预防作用肯定 成功率 89.7%-100% 再狭窄率仅4%,经皮腔内血管成形+支架置入术（PTAS）,颈动脉支架,保护装置,典型病例,术前,术后,颈内动脉狭窄,典型病例,术前,术后,颈内动脉狭窄,术前造影,使用 保护装置,支架放置完毕
26、,术后造影,典型病例,颈内动脉狭窄,椎动脉支架,椎动脉支架,术前,术中,术后,椎动脉狭窄 术前,椎动脉狭窄 术后,左侧大脑中动脉狭窄,左大脑中动脉狭窄,术中,术 后,基底动脉狭窄,术后处理,-术后不中和肝素，待6小时后肝素完全分解后拔鞘，并开始使用抗血小板治疗 -术后抗血小板治疗6个月（开始48周，用两种抗血小板药，以后单用阿司匹林） -尼膜同静脉注射，微量泵24小时维持一周 - 适当扩容，提高缺血组织周围的灌注 - 适当使用脑保护剂,外科及介入治疗在脑血管病防治中有着广阔的前景，对于预防缺血性卒中的发生和再发，提高老年人的生存质量将起重要作用，这一点已经成为各国神经外科和神经介入专家的共识。
27、,脑底异常血管网症,脑底异常血管网症又称烟雾病(moyamoya disease)，病因不清。 病理 脑底动脉环主干狭窄和闭塞，代偿形成丰富的颅底侧支循环呈现异常网状血管。,临床表现 儿童脑缺血 成人脑出血，多为脑室内出血 诊断 脑血管造影可确诊，特点是颅底颈内动脉段狭窄和闭塞，基底节部异常血管网，呈烟雾状。 治疗： 缺血扩血管药、搭桥、颞肌贴敷 出血血肿手术清除、脑室外引流,烟雾病血管造影图片,脊髓血管畸形,脊髓血管畸形,少见 主要为AVM 临床表现：脊髓受压、出血、疼痛、静脉高压 MRI流空影 脊髓血管造影 手术切除；栓塞,脊髓血管畸形,髓内动静脉畸形 髓周动静脉瘘 硬脊膜动静脉瘘,硬脊膜
28、动静脉瘘,最常见的脊髓血管畸形，占70 中老年男性多发 起病隐匿，发展缓慢，症状非特异,病理生理与临床表现,硬脊膜动静脉瘘是脊髓节段动脉的硬脊膜分支与根静脉之间形成的异常瘘口,使动脉血经瘘口和根静脉引流向髓周静脉系统,导致脊髓静脉高压,脊髓实质静脉回流障碍,产生瘀血性脊髓缺血水肿,出现脊髓神经功能障碍, 主要表现在疼痛、感觉减退、运动障碍和括约肌功能障碍。 感觉的损害涉及深、浅感觉,表现为胸腰段水平以下进行性自下而上的感觉障碍。,鉴别诊断,前列腺肥大 腰椎间盘突出 髓内星形细胞瘤 神经官能症 脊髓炎,DSA确诊,手术切断瘘口,预后,术后症状可以明显改善 若术前症状严重则改善不理想，病史超过2年者，效果不能令患者满意 早诊断、早治疗,Thanks for your attention,
