1、新生儿病理性黄疸认识间接胆红素间接胆红素（游离）（游离）血红素加氧酶网状内皮系统网状内皮系统破坏衰老红细胞破坏衰老红细胞旁路旁路途径途径血红蛋白 +白蛋白白蛋白间接胆红素间接胆红素+y、z 蛋白蛋白结合胆红素结合胆红素肝细胞细菌细菌尿胆原肠肠 肝肝 循循 环环大脑大脑葡萄糖醛酸基转移酶 代谢胆 红 素新生儿胆红素代谢特点新生儿胆红素代谢特点(总结总结)胆红素胆红素生成生成白蛋白白蛋白联结的联结的胆红素胆红素肝细胞处肝细胞处理胆红素理胆红素肠肝循肠肝循环环新生儿黄疸分类 生理性黄疸:全部满足下列病理性黄疸：下列任一情况生后2-3d出现 生后 85umol/L 221umol/L (12.9mg/
2、dl)或每天上升 85umol/L 一般情况良好 黄疸退而复现 结合胆红素(DB)34umol/L(2mg/dl)早早长长高高快快早产儿黄疸问题？早产儿黄疸问题？为什么刚出生没有黄疸？为什么刚出生没有黄疸？病理性黄疸的分类：病理性黄疸的分类：感染性感染性 非感染性非感染性新生儿肝炎新生儿肝炎新生儿败血症新生儿败血症新生儿溶血症新生儿溶血症胆道闭锁胆道闭锁母乳性黄疸母乳性黄疸遗传性疾病遗传性疾病皮肤黄疸部位估计血清胆红素皮肤黄疸部位估计血清胆红素黄黄 疸疸 部部 位位血清胆红素血清胆红素 umol/L(50）头颈部头颈部100100躯干上半部躯干上半部150150躯干下半部及大腿躯干下半部及大腿
3、200200臂及膝关节以下臂及膝关节以下250250手、脚心手、脚心250250100150200250新生儿溶血病新生儿溶血病病因和发病机制病因和发病机制母子血型不合致溶血总规律母子血型不合致溶血总规律:特异性血型抗原特异性血型抗原 初次刺激初次刺激 母体母体 8-98-9周周 血型抗体血型抗体 产生产生 (IgG)(IgG)同样抗原同样抗原 再次刺激再次刺激 母体母体 回忆反应回忆反应 血型抗体血型抗体 （IgGIgG）穿过穿过 胎儿胎儿(新生儿新生儿)循环循环 RBCRBC凝集凝集溶血溶血 胎盘胎盘 初次初次stst8-9W8-9W 再初次再初次stst 时间时间抗体水平抗体水平Ig M
4、Ig G最严重的并发症最严重的并发症胆红素脑病胆红素脑病(核黄疸核黄疸 Kernicterus):特点：特点：由高由高UCB血症引起，常为新生儿溶血症血症引起，常为新生儿溶血症 所并发所并发 多于生后多于生后4-74-7天发生（天发生（1010天？）天？）早产儿更多见早产儿更多见 发生核黄疸的有关因素：发生核黄疸的有关因素：-UCB水平水平 -UCB与白蛋白联结状态与白蛋白联结状态 -血脑屏障血脑屏障Unbound Bilirubin Concentration is Associated WithAbnormal Automated Auditory Brainstem Response(A
5、ABR)for Jaundiced NewbornsBf2.62 ug/dLAABR异常异常 PEDIATRICS Volume 121,Number 5,May 2008Bf or Bf/TBC与与AABR关系关系CE Ahlfors报道：报道：AABR 异常与异常与Bf or Bf/TBC 密切相关，而不密切相关，而不是仅仅与是仅仅与 TBC AABR的异常表明不能的异常表明不能仅用仅用TBC单一指标来反单一指标来反应胆红素对中枢的毒性应胆红素对中枢的毒性 Journal of Perinatology(2009)29,3053091991-20021991-2002年年111111例住院
6、的核黄疸总胆红素水平例住院的核黄疸总胆红素水平高胆红素病例高胆红素病例例数例数胆红素胆红素mg/dl(mol/L)胆红素均值胆红素均值特发性高胆红素血症特发性高胆红素血症3920.7-52.0（354-889）36.7（628）败血症败血症/感染感染521.5-48.0（368-821）30.1（515）G6PD2425.6-54.0（438-924）39.7（679）溶血溶血2225.0-59.9 (428-1024)38.9 (665)产伤产伤1823.8-53.9（407-922）34.5（592）其他其他340.3-49.0（689-838）43.1（737）总共病例总共病例11120
7、.7-59.5（354-1024）38.1（652）无后遗症核黄疸无后遗症核黄疸725.6-36.0（438-615）29.3（501）Pediatrics 2006.feb 117（2）474-485核黄疸核黄疸临床分期临床分期:警告期警告期:嗜睡、吮吸无力嗜睡、吮吸无力,肌张肌张力减弱力减弱,尖叫等尖叫等,持续约持续约12-24h12-24h痉挛期痉挛期:双眼凝视双眼凝视,肌张力肌张力,呼呼吸暂停吸暂停,角弓反张、抽搐、发热角弓反张、抽搐、发热等。等。1/2-1/31/2-1/3死亡或持续死亡或持续12-48h12-48h恢复期恢复期:逐渐消失逐渐消失,持续约持续约2 2周周后遗症期后遗症
8、期:核黄疸四联症核黄疸四联症:手足徐动手足徐动,眼球运动障碍眼球运动障碍 听觉障碍听觉障碍,牙铀质发育不良牙铀质发育不良 其他其他:脑瘫脑瘫,智力落后智力落后,抽搐等抽搐等急性胆红素脑病：急性胆红素脑病：主要指生后主要指生后1 1周内胆红素神经周内胆红素神经毒性引起的症状毒性引起的症状核黄疸：核黄疸：(慢性胆红素脑病）慢性胆红素脑病）最初是一个病理学名词，用最初是一个病理学名词，用来形容脑干神经核和小脑被胆红来形容脑干神经核和小脑被胆红素浸染的情况，指胆红素毒性引素浸染的情况，指胆红素毒性引起的慢性和永久性损害起的慢性和永久性损害治治 疗疗 目的：目的：找出原因，相应治疗：找出原因，相应治疗：
9、1.1周内尽快有效地处理溶血症和周内尽快有效地处理溶血症和 其它原因的严重黄疸其它原因的严重黄疸防核黄疸防核黄疸 2.2-3月内确定胆道闭锁月内确定胆道闭锁肝门空肠肝门空肠 吻合术；肝移置。吻合术；肝移置。治治 疗疗(一一)光疗：光疗：1.1.原理原理:光光 尿液尿液 未结合胆红素未结合胆红素水溶性异构体水溶性异构体排出排出 425-475nm(425-475nm(蓝色蓝色)胆汁胆汁 510-530nm(510-530nm(绿色绿色)日光灯日光灯,日光日光 需需1224 h 血胆红素才下降血胆红素才下降 2.2.设备设备:光疗箱、光疗灯、光疗毛毯光疗箱、光疗灯、光疗毛毯眼罩眼罩,尿布尿布治治
10、疗疗(一一)光疗：光疗：3.3.指征指征:早产儿出现黄疸早产儿出现黄疸,足月儿足月儿12.9mg/dL,12.9mg/dL,新生儿溶血病黄疸出现新生儿溶血病黄疸出现 4.4.副作用副作用:发热发热,腹泻腹泻,皮疹皮疹,核黄素缺乏核黄素缺乏,青铜症青铜症 (二二)药疗：药疗：.葡萄糖：补充葡萄糖醛酸的原料葡萄糖：补充葡萄糖醛酸的原料 2.白蛋白、血浆：白蛋白、血浆：增加与未结合胆红素的联结，减少核黄疸发生增加与未结合胆红素的联结，减少核黄疸发生 换血前换血前24h使用可增加胆红素的换出使用可增加胆红素的换出 3.纠正代谢性酸中毒：纠正代谢性酸中毒：以利于未结合胆红素与白蛋白联结以利于未结合胆红素
11、与白蛋白联结 胆红素与白蛋白联结能力与胆红素与白蛋白联结能力与pH成正比成正比 pH7.4 两者结合比两者结合比2:1(mol)pH7.0 两者完全分离两者完全分离治治 疗疗(二二)药疗：药疗：4.肝酶诱导剂肝酶诱导剂:苯巴比妥苯巴比妥,尼可刹米尼可刹米(可拉明可拉明),茵栀黄口服液茵栀黄口服液 作用：作用：诱导葡萄糖醛酸基转移酶诱导葡萄糖醛酸基转移酶 增加增加Y蛋白含量蛋白含量 利胆作用利胆作用 5.静脉免疫球蛋白静脉免疫球蛋白(IVIG):早期应用早期应用,封闭抗体封闭抗体 6.减少肠肝循环：活性炭，思密达，肠道微生态药减少肠肝循环：活性炭，思密达，肠道微生态药,茵栀黄口服液茵栀黄口服液治
12、治 疗疗(三三).换血疗法换血疗法:作用作用:1.减轻溶血减轻溶血 2.防止核黄疸防止核黄疸 3.纠正贫血纠正贫血.治治 疗疗 说明：5“考虑光疗 是指在该日龄的血清胆红 素水平，可以根据临床病史、病程和 体检做出判断，权衡利弊，选择光疗 或严密监测胆红素。6“光疗失败 是指光疗46h 后，血清 胆红素仍上升到50umol/L新生儿小时胆红素百分位值新生儿小时胆红素百分位值(36周周)Pediatrics 2004;114:297-316换血前输注白蛋白的作用换血前输注白蛋白的作用 随机对照研究：换血前随机对照研究：换血前1小时输注小时输注1g/kg白蛋白白蛋白 能更有效降低换血后胆红素水平，
13、缩短需要光疗时间能更有效降低换血后胆红素水平，缩短需要光疗时间 降低血管内游离胆红素水降低血管内游离胆红素水 平，使血管内与血管外组平，使血管内与血管外组 织胆红素重新平衡，更多织胆红素重新平衡，更多 胆红素由组织转向血管内胆红素由组织转向血管内 INDIAN PEDIATRICS VOLUME 47 MARCH 17,2010纠正不利因素：纠正不利因素：1.1.饥饿：葡萄糖不足饥饿：葡萄糖不足葡萄糖醛酸葡萄糖醛酸胆红素结合胆红素结合 开奶早开奶早 2.2.缺氧：胆红素结合是需氧过程缺氧：胆红素结合是需氧过程(每一步每一步),BBB),BBB通透性通透性 防止窒息防止窒息 3.3.便秘：胎便较
14、其它大便胆红素高便秘：胎便较其它大便胆红素高5-105-10倍，故肠肝循环倍，故肠肝循环 4.4.失水：血液浓缩，胆红素浓度失水：血液浓缩，胆红素浓度 5.5.体内出血：红细胞破坏体内出血：红细胞破坏治治 疗疗 母乳性黄疸l 属于病理性黄疸，但一般没有核黄疸的威胁 l 约10%左右发生l 一般4-7天开始出现持续1-4月l 停母乳3-5天，胆红素水平下降50%l 排除其它原因，可诊断l 原因：可能是-葡萄糖醛酸苷酶l 是否继续吃母乳?肯定。28 19801980年：国内首批创建新生儿专科年：国内首批创建新生儿专科 19841984年：国内首批招收硕士研究生年：国内首批招收硕士研究生 19911
15、991年：国内首批招收博士研究生年：国内首批招收博士研究生 20002000年：重庆地区危重新生儿年：重庆地区危重新生儿 早产儿急救监护中心早产儿急救监护中心 20072007年：第一个博士后进站年：第一个博士后进站 20102010年：重庆市卫生局重点学科年：重庆市卫生局重点学科 医教研一体临床规模西部最大医教研一体临床规模西部最大 综合实力国内领先新生儿中心综合实力国内领先新生儿中心 实际开放床位：实际开放床位：新生儿急救转运中心新生儿急救转运中心 新生儿专科门诊新生儿专科门诊 新生儿筛查中心新生儿筛查中心 新生儿疾病研究实验室新生儿疾病研究实验室新生儿重症监护病房新生儿重症监护病房新生儿
16、生命岛新生儿生命岛病房标识病房标识拥有的医疗设备：拥有的医疗设备：吊塔吊塔4040单元单元急救转运系统急救转运系统诊断治疗仪器设备诊断治疗仪器设备 常频呼吸机：常频呼吸机：1010台台 高频呼吸机：高频呼吸机：2 2台台 CPAPCPAP：3 3台台 血气分析仪：血气分析仪：1 1台台 智能暖箱：智能暖箱：2 2台台 T-T-组合器：组合器：1 1套套 常频呼吸机常频呼吸机血气分析仪血气分析仪 高频呼吸机高频呼吸机 CPAP T-组合器组合器 高频暖箱高频暖箱帮扶的崇州市妇幼保健院帮扶的崇州市妇幼保健院为四川仪陇县妇幼保健院新生儿病房设计图为四川仪陇县妇幼保健院新生儿病房设计图帮扶的四川大竹县妇幼保健院，全省二级评比前帮扶的四川大竹县妇幼保健院，全省二级评比前2位位帮扶的江津区妇幼保健院帮扶的江津区妇幼保健院帮扶的城口县妇幼保健院帮扶的城口县妇幼保健院ThanksThanks此课件下载可自行编辑修改，仅供参考！此课件下载可自行编辑修改，仅供参考！感谢您的支持，我们努力做得更好！谢谢感谢您的支持，我们努力做得更好！谢谢
