1、 孙逸仙纪念医院神经科 唐亚梅 教授 吉兰吉兰- -巴雷综合征巴雷综合征 流行病学 病因和发病机理 临床表现 辅助检查 诊断及鉴别诊断 治疗 预后 吉兰吉兰- -巴雷综合征巴雷综合征 急性炎症性脱髓鞘性多发神经根神经病 急性运动轴索性神经病 急性运动感觉轴索性神经病 Miller Fisher 综合征 急性泛自主神经病 急性感觉神经病 吉兰吉兰- -巴雷综合征巴雷综合征 AIDP概念 急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病 ，是以周围神经和神经根的脱髓鞘及小 血管周围淋巴细胞及巨噬细胞的炎性反 应为病理特点的自身免疫病。 AIDP流行病学 AIDP的年发病率为0.61.9/10万 男性略高于女性 各年
2、龄组均可发病 ，发病年龄以儿童和 青壮年多见 国外多无明显的季节倾向，但我国AIDP 的发病似有地区和季节流行趋势 病因及发病机理 病因尚未明确，可能是一种免疫介导疾病 1 感染 空肠弯曲菌(CJ) 巨细胞病毒(CMV) EB病毒 肺炎支原体 乙型肝炎病毒(HBV) 人类免疫缺陷病毒(HIV) 2 免疫 分子模拟(molecular mimicry) 周围神经髓鞘抗原(如P2)EAN 病因及发病机理 周围神经节段性脱髓鞘及小血管周围 淋巴细胞及巨噬细胞炎症反应。 病因及发病机理 病前14周有胃肠道或呼吸道感染症 状，或有疫苗接种史。 多为急性或亚急性起病，于数日至2 周达到高峰； 临床表现 运
3、动障碍 四肢对称性瘫痪（首发） 自肢体远端向近端发展 腱反射减退 病理反射（） 重者呼吸肌麻痹 呼吸衰竭 死亡 临床表现 感觉异常如烧灼感、麻木、刺痛和不适感 ，可先于瘫痪或与之同时出现；呈手套袜 子样分布 感觉缺失较少见 震动觉和关节运动觉障碍少见，约30% 临床表现 脑神经麻痹表现双侧周围性面瘫最常见，其次是 延髓麻痹，眼肌及舌肌瘫痪较少见 自主神经症状常见皮肤潮红、出汗增多、手足肿 胀及营养障碍，严重患者可见窦性心动过速、体 位性低血压、高血压和暂时性尿潴留 所有类型GBS均为单相病程(monophase course)，多于发病4周时肌力开始恢复，恢复 中可有短暂波动，但无复发-缓解
4、临床表现 如对称性肢体无力1014天内从下肢 上升到躯干、上肢或累及脑神经，称 为Landry上升性麻痹 临床表现 脑脊液蛋白细胞分离，病后第2-4周改变最明显 辅助检查 神经传导速度(NCV)和EMG检查 早期可能仅有F波或H反射延迟或消失 脱髓鞘特征是NCV减慢、远端潜伏期延长 轴索损害以远端波幅减低或不能引出为特征 NCV减慢在疾病早期出现，应做多根神经检查 辅助检查 心电图异常，以窦性心动过速和T波改变最常见。 腓肠神经活检发现脱髓鞘及炎性细胞浸润 辅助检查 诊断 病前14周感染史 急性或亚急性起病 四肢对称性弛缓性瘫 可有感觉异常、末梢型感觉障碍 脑神经受累 常有CSF蛋白细胞分离
5、早期F波或H反射延迟、NCV减慢、远 端潜伏期延长及波幅正常等电生理改变 鉴别诊断 低钾型周期性瘫痪： 发病特点及病史不同 无感觉障碍及神经根刺激、呼吸肌瘫痪、 尿便障碍 血钾改变，脑脊液正常 鉴别诊断 脊髓灰质炎：发热起病、病变累及一侧下肢 急性全身型重症肌无力：起病慢、无感觉障 碍，症状波动性，疲劳试验 治疗 辅助呼吸 肺活量降低至正常的25-30% 动脉氧分压低于70mmHg，应及早使用呼吸器 先行气管内插管，如无好转，行气管切开 对症治疗 重症监护 高血压可用小剂量受体阻断剂 低血压可补充胶体液或调整患者体位治疗 治疗 预防并发症 防止褥疮、坠积性肺炎、深静脉血栓、泌 尿系感染等，控制
6、焦虑、抑郁、疼痛 治疗 血浆交换（plasma exchange, PE） ： 可去除血浆中致病因子如抗体成份，每次 交换血浆量按30-50ml/kg 一周内进行3-5次 治疗 静脉注射免疫球蛋白(intravenous immunoglobulin, IVIG) 应在出现呼吸肌麻痹前尽早施行，成人为 0.4g/(kgd)，连用5天 禁忌症是免疫球蛋白过敏或先天性IgA缺乏患者 ，因Ig制剂中含有少量IgA，先天性IgA缺乏患 者使用后可造成IgA致敏，再次应用可发生过敏 反应 PE和IVIG是AIDP的一线治疗 治疗 皮质类固醇 尚存争议 Hughes等自20世纪80年代初至今的临床研究认
7、为，无论在GBS早期或后期用皮质激素治疗均无 效，并可产生不良反应。 国外一项大剂量甲基强的松龙试验，242例 AIDP患者于发病15天内随机用甲基强的松龙 500mg或安慰剂静脉滴注，每日1次，连用5天， 功能改善并无显著差异。 治疗 康复治疗 可进行被动或主动运动，针灸、按摩、理疗及步 态训练、水疗等应及早开始。 对症治疗 鼻饲 抗生素 导尿 治疗 发病多于4周停止进展，数周或数月恢复 50痊愈 15后遗症 5死亡，呼吸衰竭 3复发 预后不良因素 高龄，起病急，辅助通气， 轴索变性为主，空肠弯曲菌感染 预后 并发症 坠积性肺炎 褥疮 下肢深部静脉血栓、肺栓塞 肢体挛缩、畸形 吞咽麻痹 尿潴
8、留 疼痛 焦虑及抑郁 慢性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经病 慢性炎性脱髓鞘性多发性神经根神 经病（CIDP）是以周围神经近端慢性脱 髓鞘为主要病变的自身免疫性运动感觉 性周围神经病 病因 AIDP：可能与感染性前驱疾病（上呼吸道 感染疾病，病毒性或细菌性；胃肠道炎性 疾病，空肠弯曲菌） CIDP的病因学研究并未提示与前驱感染的 关系 临床表现 发病高峰年龄在4060岁 起病较隐袭或呈亚急性病程，病前很少前 驱感染 自然病程包括阶梯式进展、稳定进展和缓 解-复发三种形式。 进展期数月至数年，平均3个月，起病6个 月内无明显好转，进展过程超过8周，可与 GBS鉴别。 临床表现 （1）颅神经：面瘫或眼
9、肌麻痹，支配延髓肌 的脑神经偶可累及，可出现构音障碍，吞咽 困难 （2）肌无力：大部分患者出现肌无力，可累 及四肢的近端和远端，但以近端肌无力为突 出特点；呼吸肌受累较少见 临床表现 （3）感觉障碍：四肢麻木，部分伴疼痛。可 有手套、袜套样针刺觉减退，还可有深感觉 减退，严重者出现感觉性共济失调。 （4）腱反射异常：腱反射减弱或消失 （5）自主神经功能障碍：体位性低血压、括 约肌功能障碍及心律失常等 实验室检查 脑脊液检查：蛋白-细胞分离，蛋白含量波 动较大，通常在0.752.0g/L，部分患者可 出现寡克隆区带阳性，24小时鞘内IgG合成 率增高。 神经活检：腓肠神经活检，有髓神经纤维 出现
10、节段性脱髓鞘，轴索变性，施万细胞 增生并形成洋葱皮样结构，单核细胞浸润 等 。 治疗 1. 皮质类固醇：为CIDP首选治疗药物。 2. IVIG：部分患者初次治疗后即趋缓解，多 数患者需要继续治疗。 3. PE：近半数CIDP患者对PE反应良好 治疗 4. 免疫抑制药：通常在其他治疗无效时给予 免疫抑制剂治疗。常用药物包括环磷酰胺、 硫唑嘌呤和环孢菌素A。 5. 免疫调节剂：皮质类固醇、PE或IVIG疗效 不佳的CIDP患者可使用-干扰素治疗。 病例 患者张某，男性，27岁。因四肢麻木 无力6天于2003年5月29日入院。 病人为预防非典在单位集体注射胸腺 肽后（18天前），于6天前出现四肢麻 木无力，以近端为主，不能行走及持 物，无胸闷。 病例 查体：神志清，精神差，颅神经查体 无异常，颈软，四肢肌张力低，双上 肢肌力2级，双下肢0级。轻度肌肉压 痛。双侧膝关节以下痛觉、触觉减退 ，病理反射未引出，踝反射消失，共 济活动正常。 病例 该病例应该完善哪些检查？ 可能的诊断是什么？ 可以选用的针对性治疗方案有？
