1、case 28 岁 男性 活动后气短1周 病史 查体 化验 检查 鉴别 心肌病 2015-10-28 定义 心肌病定义为伴心功能不全的心肌疾病， 分为原发性和继发性二类。原发性 扩张型心肌病 肥厚型心肌病 致心律失常性右室心肌病 限制型心肌病 未定型心肌病 扩张型心肌病 扩张型心肌病有遗传又有非遗传原因造成 的复合型心肌病 左室、右室或双心腔扩大和收缩功能障碍 等为特征 通常经二维超声心动图诊断。 扩张型心肌病 左室收缩功能降低 进行性心力衰竭、 室性和室上性心律失常、传导系统异常 血栓栓塞 猝死 病因和分类 特发性 家族遗传性 继发性：缺血、病毒感染、中毒、围产期 等 病理生理 心腔扩大，以
2、左室扩大为主，心肌细胞减 少、间质增生、心内膜增厚及纤维化，常 有附壁血栓形成。心肌纤维化使心肌收缩 力减弱，左心室射血分数（EF）降低，收缩 期末容积增大，舒张期末压增高，静脉系 统淤血，晚期出现继发性肺动脉高压。心 肌纤维化病变累及传导系统，常合并各种 类型心律失常。 诊断 (1)左心室舒张期末内径（LVEDD）5.0cm（ 女性）和5.5cm（ 男性）。 (2) LVEF45%（或）左心室缩短速率（FS） 25% 临床上主要以超声心动图作为诊断依据，需 除外其他疾病。 治疗 液体潴留的患者应限制盐的摄入和合理使 用利尿剂：利尿剂通常从小剂量开始，如 呋塞米每日20mg或氢氯噻嗪每日25m
3、g并逐 渐增加剂量直至尿量增加，体重每日减轻 0.5-1kg 所有无禁忌证者应积极使用ACEI，不能耐受 者使用ARB，（治疗前应注意利尿剂已维持 在最合适的剂量）从很小剂量开始，逐渐 递增，滴定剂量和过程需个体化 治疗 病情稳定、EF40%患者应使用beta受体阻滞剂 ：目前有证据用于心力衰竭的是卡维地洛、美 托洛尔和比索洛尔，应在ACEI和利尿剂的基础 上加用从小剂量开始，患者能耐受则每周将剂 量加倍，以达到静息心率不小于55次/min为目 标剂量或最大耐受量。 在有中、重度心力衰竭表现又无肾功能严重受 损的患者可使用螺内酯 有心律失常导致心原性猝死发生风险的患者可 针对性选择抗心律失常药
4、物治疗（如胺碘酮等 ）。 肥厚型心肌病 是一种原发于心肌的遗传性疾病，心室肥 厚是诊断依据，需排除高血压等疾病和运 动员心脏肥厚。临床表现多样，无症状， 轻度胸闷、心悸、呼吸困难，恶性室性心 律失常，心力衰竭，心房颤动伴栓塞，青 少年时期猝死等 肥厚型心肌病 呼吸困难：90%劳力性呼吸困难，阵发性呼 吸困难、夜间发作性呼吸困难较少见。 胸痛：1/ 3 劳力性胸痛，但冠状动脉造影正 常 心律失常：多种形态室上性心律失常，室 速、室颤、心源性猝死，房颤、房扑等房 性心律失常也多见。 肥厚型心肌病 晕厥：15-25% 至少发生过一次晕厥。约 20%患者主诉黑矇或短瞬间头晕。 猝死：青少年和运动员猝死
5、的主要原因， 占50%。恶性心律失常、室壁过厚、流出道 阶差超过50mmHg是猝死的主要危险因素。 诊断依据 超声心动图左心室壁或（和）室间隔厚度 超过15mm。 组织多普勒、磁共振发现心尖、近心尖室 间隔部位肥厚，心肌致密或间质排列紊乱 排除标准：（1）系统疾病，高血压病，风 湿性心脏病二尖瓣病，先天性心脏病（ 房 间隔、室间隔缺损）及代谢性疾病伴发心 肌肥厚。（2）运动员心脏肥厚 诊断及评估 超声心动图检查：测定左室流出道与主动 脉压力阶差，判断是否伴梗阻。安静时压 力阶差超过30mmHg为梗阻性HCM。隐匿型 梗阻负荷运动压差超过30mmHg，无梗阻性 安静或负荷时压力阶差低于30mmH
6、g。 基因筛查 治疗 无症状：beta受体阻滞剂，CCB 症状明显：丙吡胺、 beta受体阻滞剂，CCB 其他：手术、室间隔消融、双腔起搏等 慎用扩血管药，如ACEI、硝酸甘油，及利尿 药 致心律失常性右室心肌病 是一种以心律失常、心力衰竭及心原性猝 死为主要表现的非炎性非冠状动脉心肌疾 病，多见于青少年时期。患者右心室常存 在功能及结构异常，以右室心肌，特别是 右室游离壁心肌逐渐被脂肪及纤维组织替 代为特征。遗传和家族背景明显 限制型心肌病 淀粉样变性 心内膜纤维化等 未定型心肌病 左室致密化不全 应激性心肌病 等等 心肌炎 心肌炎是指心肌局限性或弥漫性的急性或 慢性炎症病变，可分为感染性和
7、非感染性 两大类。前者由细菌、病毒、螺旋体、立 克次体、霉菌、原虫、蠕虫等感染所致， 后者包括过敏或变态反应性心肌炎如风湿 病以及理化因素或药物所致的心肌炎等。 由病毒感染所致心肌炎，病程在3个月以内 者称急性病毒性心肌炎 心肌炎 心肌炎的症状轻重不一，病情严重程度不 等。轻者可无自觉症状；严重者可表现为 猝死、严重心律失常、心源性休克或(和)心 力衰竭，导致急性期死亡；也可表现为各 种心律失常、心包炎或急性心肌梗塞等。 诊断 病史与体征：在上呼吸道感染、腹泻等病 毒感染后3周内出现心脏表现，如出现不能 用一般原因解释的感染后重度乏力、胸 闷、头昏（心排血量降低所致）、心尖第 一心音明显减弱、
8、舒张期奔马律、心包摩 擦音、心脏扩大、充血性心力衰竭或阿斯 综合征等。 诊断 新出现下列心律失常或心电图改变 窦性心动过速、房室传导阻滞、窦房阻滞或束 支阻滞。 多源、成对室性早搏，自主性房性或交界性心 动过速，阵发或非阵发性室性心动过速，心房 或心室扑动或颤动。 二个以上导联ST段呈水平型或下斜型下移 0.01 mV或ST段异常抬高或出现异常Q波。 诊断 心肌损伤的参考指标： 病程中血清心肌肌钙蛋白I或肌钙蛋白T（强调 定量测定）、CK-MB明显增高。 超声心动图示心腔扩大或室壁活动异常和(或) 核素心功能检查证实左室收缩或舒张功能减 弱。 病原学依据 在急性期从心内膜、心肌、心包或心包穿刺
9、液中检 测出病毒、病毒基因片段或病毒蛋白抗原。 病毒抗体：第二份血清中同型病毒抗体(如柯萨奇B 组病毒中和抗体或流行性感冒病毒血凝抑制抗体等) 滴度较第一份血清升高4倍（2份血清应相隔2周以 上）或一次抗体效价640者为阳性，320者为可疑 阳性（如以132为基础者则宜以256为阳性， 128为可疑阳性，根据不同实验室标准作决定）。 病毒特异性IgM：以1320者为阳性（按各实验 室诊断标准，需在严格质控条件下）。如同时有血 中肠道病毒核酸阳性者更支持有近期病毒感染。 如患者有阿斯综合征发作、充血性心力衰 竭伴或不伴心肌梗塞样心电图改变、心源 性休克、急性肾功能衰竭、持续性室性心 动过速伴低血压或心肌心包炎等一项或多 项表现，可诊断为重症病毒性心肌炎。如 仅在病毒感染后3周内出现少数早搏或轻度 T波改变，不宜轻易诊断为急性病毒性心肌 炎。 治疗 治疗心衰和心律失常 抗病毒：不常规推荐 激素：可用于重症患者 Vit C 和辅酶Q10
