1、支气管扩张症 (bronchiectasis),北医三院呼吸科 杨薇,1,各种原因 支气管树的病理性、永久性扩张， 反复发生化脓性感染的气道慢性炎症 临床表现主要为持续或反复性咳嗽、咯痰，有时伴有咯血 可以导致呼吸功能障碍及慢性肺源性心脏病 广义的支气管扩张是一种病理解剖学状态，很多疾病影像学可以有支气管扩张的表现，如肺间质纤维化的牵拉性支气管扩张,2,概述,2005年和2011年ERS“成人下呼吸道感染治疗指南” 2010年英国胸科协会“非囊性纤维化支气管扩张指南” 2012年我 国“成人 支气管扩 张症专家 共识”,3,相关指南及共识,支气管扩张症的患病率随年龄增加而增高。 新西兰儿童 3
2、.7/10万 美国18-34岁人群中 4.2/10万 美国成人 52/10万 美国70岁及以上人群 272/10万 我国缺乏大规模流行病学资料 支气管扩张合并其它肺部疾病 COPD中15%-30%合并支气管扩张，重度COPD患者中可以高达50%,4,流行病学,先天性支气管扩张 继发性支气管扩张 支气管-肺组织感染 支气管阻塞 病因未明：约占30%,5,病因及分类,先天性疾病 囊性纤维化 先天性纤毛缺陷 原发性纤毛不动综合征：常染色体隐性遗传 Kartagener综合征：指具有内脏转位(右位心),支气管扩张,副鼻窦炎三联症的先天性疾病 支气管先天性发育障碍: 巨大气管-支气管症：常染色体隐性遗传
3、 支气管软骨发育不全：家族倾向 马凡氏综合征 淋巴管性先天性发育障碍: 黄甲综合征(淋巴水肿、胸腔积液、指甲变黄三联征,40%合并支气管扩张),6,先天性支气管扩张,感染,阻塞,管腔扩张、变形,气道清除机制、防御功能损伤,7,继发性支气管扩张-发病机制,免疫缺陷 原发性 低免疫球蛋白血症：普通变异性免疫缺陷病（common variable immunodeficiency/CVID) 继发性 HIV感染 长期服用免疫抑制剂,8,继发性支气管扩张-病因,支气管-肺组织感染 婴幼儿期支气管肺组织感染是支气管扩张最常见的原因（麻疹、支气管肺炎、百日咳） 肺结核 支气管阻塞 肿瘤、异物、感染、淋巴结
4、肿大 中叶综合征,9,继发性支气管扩张-病因,好发部位 下叶多于上叶 左侧多于右侧 其次为右肺中叶 与病因有关 结核：上叶尖后段、 下叶背段 ABPA: 中央型,10,病理,三种类型 柱状扩张,11,病理,三种类型 柱状扩张 囊状扩张,12,病理,三种类型 柱状扩张 囊状扩张 不规则扩张,13,病理,支气管管壁的破坏和炎性改变，软骨、肌肉和弹性组织被破坏，由纤维组织替代，形成支气管扩张 显微镜下：支气管炎症及纤维化，支气管壁溃疡、鳞状上皮化生和粘液腺增生 肺实质纤维化、肺气肿、肺炎、肺萎陷 支气管壁血管增多，支气管动脉扩张，血管瘤,14,病理,病变范围小、程度轻时：肺功能正常； 病变范围较大时
5、：轻度阻塞性通气障碍； 病变范围广泛时：阻塞性为主的混合性通气障碍、弥散障碍； 低氧血症，肺动脉高压、肺心病。,15,病理生理,慢性病程 持续或反复的咳嗽（90%)、咳痰或咳脓痰(75%-100%) 与体位改变有关； 感染时痰液静置后分层： 上层为泡沫、 中层为混浊粘液、脓性分泌物 下层为坏死组织沉淀物,16,临床表现症状,反复咯血（咯血量与支气管扩张严重程度不成正比） 干性支气管扩张 反复肺部感染 同一肺段反复发生肺炎并迁延不愈 呼吸困难（72%-83%)、胸痛（1/3） 慢性感染中毒症状 发热、乏力、食欲减退、消瘦、贫血等 儿童可影响发育,17,临床表现症状,支气管扩张的急性加重 以下任一
6、项 痰量增加或脓性痰 呼吸困难加重 咳嗽增加 肺功能下降 疲劳乏力加重 新症状 发热、胸膜炎、咯血、需要使用抗生素,18,临床表现症状,早期或干性支气管扩张可无异常肺部体征 局限性湿啰音（固定而持久） 杵状指（趾） 肺气肿、肺心病等并发症时有相应体征,19,临床表现体征,影像学 早期轻症患者胸部平片常无特殊发现，或仅有一侧或双侧下肺纹理局部增多及增粗现象。 典型X线表现是轨道征和卷发样阴影。 CT检查示管壁增厚的柱状扩张或成串成簇的囊状改变。 支气管造影可明确支气管扩张部位、形态、范围和病变严重程度。 高分辨率CT基本上可取代支气管造影。,20,辅助检查,影像学X线平片 早期：双肺纹理增重 紊
7、乱, 卷发征,21,实验室及辅助检查,影像学X线平片 囊状透亮区 发现肺部感染、肺动脉 高压、肺心病,22,实验室及辅助检查,影像学肺HRCT 首选检查手段确诊 双轨征 指环征：支气管内径 相伴 行支气管动脉（正常比值 0.62 0.13） 树芽征,23,实验室及辅助检查,影像学肺HRCT 首选检查手段确诊 提示病因：ABPA 发现并发症,24,实验室及辅助检查,25,CT表现：柱状支气管扩张,26,CT表现：囊状支气管扩张,27,CT表现：支气管呈不规则串珠状扩张,28,支支气管造影,实验室及辅助检查,肺功能 阻塞性通气功能障碍（80%) 限制性通气功能障碍 支气管扩张试验阳性(33%-76
8、%),29,实验室及辅助检查,纤维支气管镜 发现部分患者的出血部位。 进行局部吸引，解除气道阻塞。 做细菌学和细胞学检查（气道抽吸物或刷片）。,30,实验室及辅助检查,痰检查 痰涂片染色 痰细菌培养+药敏,31,实验室及辅助检查,血检查 血常规、血沉、C反应蛋白、PCT急性加重炎症 血清免疫球蛋白 血IgE、烟曲霉抗体ABPA 血气分析,32,实验室及辅助检查,慢性咳嗽、大量脓痰、反复咯血和肺部同一部位反复感染等病史； 童年有诱发支气管扩张的呼吸道感染或全身性疾病病史； 肺部闻及固定而持久的局限性湿啰音； 胸部CT（尤其是HRCT）或支气管造影,33,诊断,当患者出现下述症状时需进行HRCT检
9、查以除外支气管扩张 持续排痰性咳嗽 年龄较轻 症状持续多年 无吸烟史 痰中有铜绿假单胞菌定植 无法解释的咯血或无痰性咳嗽 COPD患者治疗反应不佳、下呼吸道感染不易恢复、反复急性加重或无吸烟史者,34,诊断,COPD 肺脓肿 肺结核 先天性肺囊肿 弥漫性泛细支气管炎,35,鉴别诊断,发病年龄：中年以上患者多见； 诱因:吸烟； 痰性状：白色粘痰，细菌感染时脓痰； 咯血不常见； 有活动后气短 肺部干湿啰音不固定。 HRCT明确有无支气管扩张 肺功能有不完全可逆的气流受限,36,COPD,发病速度 起病急、高热； 痰量 大量脓臭痰 ； 胸部影像 大片密度增高影，内有空洞和液平面； 抗生素治疗有效，
10、急性肺脓肿炎症影 完全吸收。慢性肺 脓肿炎症影部分吸收。,37,肺脓肿,结核中毒症状； 痰量少； 痰抗酸杆菌阳性； 胸部影像：空洞无液平，常有卫星灶，支气管播散灶（同侧或对侧），钙化灶。 结核好发部位,38,空洞型肺结核,既往史有x线参考或肺囊肿病史； x线影像：边缘光滑，壁薄（1mm），多呈圆形影，周围肺野清晰； 胸部CT:有肺囊肿影像.,39,先天性肺囊肿,慢性咳嗽、咳痰，活动后呼吸困难； 常伴有慢性鼻窦炎病史； 胸部影像：常出现直径在5mm以下,边界不清,呈小叶中心性分布的弥漫性结节状阴影,并有分叉状线条影与其相连。以下肺野为明显； 大环内酯类治疗有效。,40,弥漫性泛细支气管炎,治疗原
11、则： 控制感染； 保持引流通畅， 手术治疗。,41,治疗,急性加重征象需要使用抗生素治疗。 痰菌培养及药敏结果选择抗菌药物。 抗生素疗程推荐14天左右 常见病原体 铜绿假单胞菌、金黄色葡萄球菌、流感嗜血杆菌、肺炎链球菌和卡他莫拉菌,42,控制感染,近期住院 频繁（每年4次以上）或近期（3个月内）使用抗生素 重度气流阻塞（FEV130%) 口服糖皮质激素（最近2周每日口服泼尼松）,43,铜绿假单胞菌感染的危险因素,44,控制感染,2012年成人支气管扩张症专家共识,排痰技术 体位引流：患肺处于高位，引流支气管开口向下，每日2-4次，每次15-30分钟。 震动拍击 主动呼吸训练：深呼吸 辅助排痰技
12、术：气道湿化、雾化生理盐水或高张盐水、无创正压通气、高频震荡通气,45,保持呼吸道引流通畅,祛痰药：盐酸氨溴索，N-乙酰半胱氨酸； 支气管舒张药：2受体激动剂、茶碱类； 纤维支气管镜吸痰。,46,保持呼吸道引流通畅,禁忌症： 非柱状支气管扩张 痰培养铜绿假单胞菌阳性 切除术后残余病变及非局灶性病变 适应症： 病变范围局限，全身状况良好者，下列情况考虑手术 反复急性感染；积极药物治疗仍难以控制症状者 反复大咯血。,47,手术治疗,大咯血：单次咯血量200ml或24小时咯血量500ml 预防咯血窒息 体位：头低足高俯卧位、 保持气道通畅 气管插管或气管切开,48,咯血的治疗,药物治疗 收缩血管：垂
13、体后叶素（首选药物） 促凝血药：氨基己酸（抗纤维蛋白溶解） 增加血小板功能：凝血酶 扩张血管：酚妥拉明 介入治疗：支气管动脉栓塞术 外科手术治疗：肺切除术,49,咯血的治疗,防治麻疹、百日咳、支气管肺炎及肺结核等急慢性呼吸道感染； 增强机体免疫功能及抗病能力； 治疗慢性鼻窦炎和扁桃体炎，注意防止异物误吸入气管。,50,预防,内科学（第七版）. 陆再英，钟南山. 人民卫生出版社. 协和呼吸病学. 蔡柏蔷，李龙芸. 中国协和大学出版社. 成人支气管扩张诊治专家共识. 成人支气管扩张症诊治专家共识编写组. 中华结核和呼吸杂志,2012,35(7) British Thoracic Society guideline for non-CF bronchiectasis. Pasteur MC, etc. Thorax, 2010,65 Suppl1: i1-58.,51,参考文献,谢谢,52,
