1、癫痫（Epilepsy）,神经内科 叶珊,主诉,患者王，女，28岁。 发热、词不达意5天，伴抽搐1天。,2,现病史,5天前无明显诱因出现发热，体温最高达39.6，伴头痛、词不达意，伴腹痛，伴恶心、呕吐，呕吐物为胃内容物，无咳嗽、咳痰，无尿频、尿急、尿痛，无四肢活动障碍，自行服用退热药物（具体不详），体温可间断降至正常。 3天前患者因上述症状无缓解就诊于外院，化验示血常规：WBC 6.35109/L，Neut% 86.4%，考虑“急性胃炎、反流性食管炎可能”，给予补液、左氧氟沙星、PPI等药物治疗，患者腹痛缓解，仍间断发热。 1天前就诊于我院，患者仍有发热，体温40.0，对答不切题，无腹痛、腹泻
2、，无咳嗽、咳痰，无肢体活动障碍，化验示血常规：WBC 4.67109/L，Neut% 76.5%，血脂肪酶、淀粉酶正常。于急诊神经内科就诊，查体：神清，语言内容混乱，时间、地点、人物、定向力可疑障碍，查体不能充分合作，无其他神经系统定位体征。,3,现病史,当天夜间反复出现发作性抽搐伴意识丧失。 22：35 家属诉患者出现抽搐，床旁看病人，查体：意识不清，呼之不应，双眼向左侧凝视，双瞳直径3mm，对光反射迟钝，口唇可见不自主嚼动，上肢屈曲、下肢伸直抽搐，小便失禁，四肢抽搐约1分钟后停止。,4,确定是否为癫痫（癔病晕厥TIA） 判定发作的类型,强直-阵挛发作 又称大发作，以意识障碍，全身抽搐为特点
3、，占癫痫发作的81%。分以下几期： A 先兆期：约15%有先兆，上腹部不适、情绪不稳及感觉异常。 B 强直期：突然意识丧失而摔倒，全身肌肉强直收缩，角弓反张，双眼上翻，瞳孔散大，光反应消失，口唇青紫，约1020秒 C 阵挛期：全身肌肉有节律的收缩，约13分钟 D 痉挛后期（恢复期）：阵挛过后出现全身肌肉松弛、尿失禁，呼吸、心率、血压等逐渐恢复，意识逐渐清醒。呈昏睡状态或易激惹，经数分钟数小时不等,癫痫分类,2017年3月，ILAE发布了最新的癫痫发作及癫痫分类修订指南，意识状态存在与否作为局灶性癫痫发作的分类要点，将癫痫发作（seizure）分为局灶性起源（focal onset）、全面性起源
4、（generalized onset）、未知起源（unknown onset）三大类。 局灶性起源一定无意识障碍？ 全面性起源一定伴意识障碍？,6,现病史,当天夜间反复出现发作性抽搐伴意识丧失。 22：35 家属诉患者出现抽搐，床旁看病人，查体：意识不清，呼之不应，双眼向左侧凝视，双瞳直径3mm，对光反射迟钝，口唇可见不自主嚼动，上肢屈曲、下肢伸直抽搐，小便失禁，四肢抽搐约1分钟后停止。 1：50再次出现四肢抽搐，症状同前。持续约30秒后抽搐缓解，烦躁状态。 2：40再次出现四肢抽搐，症状同前。持续约1分钟抽搐缓解，意识模糊。 2：59及3：13再次出现四肢抽搐发作，意识不清，持续约1分钟抽搐
5、缓解。,7,患者出现了什么表现？ 应该怎么处理？,癫痫持续状态,概念：癫痫连续发作之间意识尚未完全恢复又频繁再发，或癫痫发作持续30分钟以上不自行停止。 2015年ILAE新版指南进行了新的定义及分类，将癫痫持续状态（SE）定义为终止癫痫发作的机制失效或新的致痫机制导致了异常持久（t1）的痫性发作，且可能造成长期损伤（t2），引起包括神经元损害甚至死亡、神经网络结构改变等较严重的后果。该指南较符合当前的临床工作实践，且提出了全新的癫痫发作t1及t2时间概念：（1）强直-阵挛发作t1为5min，t2为30min；（2）伴意识障碍的局灶性发作t1为10min，t2为60min；（3）失神发作t1为
6、1015min，t2未确定。 癫痫持续状态需要紧急处理,EP持续状态的抗癫痫处理,一般处置05min 1、稳定患者情况（气道、呼吸、循环、神经系统异常检查）。 2、计算癫痫发作时间。 3、评估患者氧合水平，经鼻导管/面罩吸氧，如需呼吸辅助则考虑插管。 4、心电监护。 5、硫胺素 iv 100mg。 6、测定血糖，如果血糖低于60mg/dl，则： 成年人：50%的葡萄糖 iv 50ml 2岁儿童：2ml/kg 25%葡萄糖 iv 2岁儿童：4ml/kg 12.5%葡萄糖 iv 7、开放静脉通路，查电解质、血液学、毒物筛查、查抗癫痫药物水平。,美国癫痫协会2016年儿童和成年癫痫持续状态指南,EP
7、持续状态的抗癫痫处理,一阶段治疗620min 1、选择下述二种药物中的一种，作为一线选择： 咪达唑仑 im (40kg:10mg;13-40kg:5mg;单次) 地西泮 iv (0.15-0.2mg/kg剂，最大10mg/剂，可重复该剂量一次) 2、如果上述选择不可用，则选择下述的一种： 苯巴比妥(15mg/kg剂，单次) 地西泮直肠给药(0.2-0.5mg/kg剂，最大20mg/剂，单次),EP持续状态的抗癫痫处理,二阶段治疗2140min 1、选择下述二种药物中的一种，作为二线选择，单一剂量给药 丙戊酸 iv (40mg/kg,最大3000mg/剂，单次) 左乙拉西坦 iv (60mg/k
8、g,最大4500mg/剂，单次) 2、如果以上选项不可用，且尚未使用苯巴比妥 苯巴比妥 iv (15mg/kg,最大剂量),EP持续状态的抗癫痫处理,三阶段治疗4160min 可作出的选择包括： 重复二线疗法： 麻醉剂量的硫喷妥钠、咪达唑仑、戊巴比妥、或丙泊酚，以上药物使用时持续监测EEG(适用于惊厥性癫痫持续状态，不推荐用于非惊厥性癫痫持续状态),EP持续状态的抗癫痫处理,SE终止发作后的对因治疗 1、癫痫持续状态需要长期抗癫痫药物的治疗，治疗时间取决于病因、癫痫持续状态发生的环境和患者的年龄。 2、癫痫持续状态的病因与年龄有着密切关系。 3、2015年ILAE特别小组将病因列为癫痫持续状态
9、的新分类标准之一。 4、积极寻找病因，对因治疗。,EP持续状态的抗癫痫处理,院后随访及治疗 1、发作终止24-48h后向常规治疗过渡。 2、首选同种AEDs静脉注射剂向肌肉注射剂或口服剂过渡。 3、备选其他AEDs：左乙拉西坦、拉莫三嗪、加巴喷丁等口服剂。 4、注意药物种类或药物剂型的过渡参考血药浓度，以避免SE复发。,该患者的处理,地西泮静推 丙戊酸钠静推、持续静脉泵入 加强甘露醇脱水 冰帽冰袋物理降温 吸痰、保持呼吸通畅 交代病情，必要时气管插管、呼吸机辅助呼吸 后患者未再出痫性发作，丙戊酸钠口服,15,既往,体健。 否认高血压、糖尿病、心脏病等病史。 否认食物、药物过敏史。 个人史、婚育
10、史、家族史 无吸烟、饮酒史； 月经史不详，未婚未育； 否认家族性遗传病史。,16,内科查体,T39.0，P 83次/分，R16次/分，Bp110/70mmHg 双肺呼吸音清，未闻及干湿啰音，心浊音界正常，心率83次/分，律齐，各瓣膜听诊区未闻及杂音。腹软，无压痛、反跳痛及肌紧张，肠鸣音4次/分，双下肢不肿。,17,神经系统查体,神清，语言内容混乱，时间、地点、人物、定向力可疑障碍，查体不能充分合作，无其他神经系统定位体征。,18,下一步检查？,辅助检查,19,辅助检查,腰穿脑脊液检查： 压力：210mmH2O； 常规：颜色 无色，透明度 透明，细胞总数 406/ul，白细胞数 140/ul，多
11、核细胞百分数 7%，单个核细胞百分数 93%； 生化：快速氯 113.2mmol/l，快速葡萄糖 3mmol/l，脑脊液总蛋白 60mg/dl；,20,涂片：找细菌、结核菌、新型隐球菌均为阴性； NMDA抗体：阴性； 脑脊液病毒十项：HSV1-DNA阳性，余均为阴性。,定位诊断,词不达意，语言内容混乱，时间、地点、人物、定向力可疑障碍，定位于大脑皮层； 发作性抽搐，定位于大脑皮层； 结合影像学，定位左侧颞叶、岛叶。,21,定性诊断,青年女性，既往体健，此次以头痛、发热起病，出现词不达意，语言混乱等皮层受累症状，伴反复痫性发作。 结合腰穿常规、生化结果：压力升高，白细胞数 140/ul，多核细胞百分数 7%，单个核细胞百分数 93%；HSV1-DNA阳性。 MRI提示左侧岛叶、颞叶病变。 诊断病毒性脑炎，单纯疱疹病毒性脑炎，继发性癫痫。,22,癫痫诊断思路,确定是否为癫痫 判定发作的类型 判定癫痫的病因,2017年ILAE推荐的“癫痫发作及癫痫分类指南”则将病因分类为遗传性、结构性、感染性、免疫性、代谢性以及未知病因六大类。,要掌握的内容,癫痫概念 强直阵挛性发作 癫痫持续状态概念 癫痫持续状态处理 癫痫药物选择原则,24,谢谢,
